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gemohromatoz


La descripción:


gemohromatoz - la enfermedad hereditaria entregada por autosomno-retsessivnomu el tipo, que caracteriza por la infracción de la absorción intestinal del hierro con su acumulación en las jaulas parenhimatoznyh de los órganos: el hígado, el páncreas y el corazón. Puesto que el hígado es el órgano básico del depósito del hierro en el organismo, la derrota del hígado que se manifiesta mikronodulyarnim la cirrosis, es el indicio general y temprano hereditario gemohromatoza. Puede desarrollarse la insuficiencia cardíaca estancada que conduce de nuevo a dilatatsionnoy kardiomiopatii con la inclinación por la acumulación del hierro en el músculo del corazón. Los indicios endocrinos hereditario gemohromatoza son caracterizados gipogonadizmom, a menudo en la combinación con la disfunción parcial de la hipófisis delantera, primario testikulyarnoy por la insuficiencia, la diabetes. Son características también las artropatías y la pigmentación patalógica de la piel.

La acumulación del hierro en el páncreas, se acompaña de su cirrosis y el descenso ekzo - y endocrino las funciones. La derrota del páncreas a gemohromatoze se acompaña de la diabetes, y tomando en consideración la pigmentación oscura de la piel, gemohromatoz así como llaman la hemocromatosis.
A los enfermos idiopático gemohromatozom es subida la absorción del hierro en el intestino a su contenido normal en la comida. El depósito subido del hierro en las jaulas del hígado y otros órganos interiores conduce a la degeneración de las jaulas y la fibrosis en la combinación con la reacción muy insignificante inflamatoria. En la norma las reservas generales del hierro en el organismo no superan 4-5 g, la necesidad diaria del hierro compone a los hombres de 1 mg y a las mujeres que menstruan de 1,5 mg. La absorción sobrante del hierro a gemohromatoze puede ser llevada al aumento de la cantidad del hierro depositado hasta 20-60 por la Concentración del hierro en el hígado (en la norma 7-100 mkg a 100 mg de la masa seca) a todos los enfermos gemohromatozom supera 1000 mkg a 100 mg (e.d. 1 % de la masa seca del hígado). Originariamente el hierro se graba en las jaulas del hígado en forma fácilmente mobilizuemogo 23 % solubles de agua, que contiene del hierro, el proteína ferritina, más tarde - en forma de los gránulos, rodeados por la membrana unilaminares, del proteína gemosiderina, 35 % que contienen del hierro. gemosiderin se movilizará con trabajo, consiste de polimerizovannyh de las moléculas ferritina y da la reacción positiva con el azul berlinés (la reacción de Perlsa).


Los síntomas De Gemohromatoza:


La tríada clásica de la fase desenvuelta gemohromatoza: grisáceo con el matiz azulado la pigmentación de la piel, principalmente en el campo de las extremidades, la persona, el cuello y los órganos genitales (la melanodermía), escaso ovolosenie, la diabetes y gepatomegaliya (la hemocromatosis, la cirrosis de pigmento del hígado) se observa más de cerca de 80 % de los enfermos. El hígado a los enfermos gemohromatozom es uniforme es aumentada, denso, llano y con frecuencia doloroso. El aumento del bazo se observa en unas fases más avanzadas de la enfermedad. La fase final de la enfermedad - makronodulyarnyy la cirrosis del hígado. La diabetes es a menudo insulinozavisimym, y a algunos enfermos puede notarse insulinorezistentnost. Es posible la diabetes latente revelada la aldabilla con el cargamento de azúcar. Cerca de 20 % de los enfermos se nota la pigmentación no sólo la piel, sino también las membranas mucosas. Cerca de 7-19 % de los enfermos gemohromatozom se desarrolla gepatotsellyulyarnyy el cáncer del hígado. Se observa a menudo la cirrosis del páncreas, que se explica el desarrollo a gemohromatoze insulinzavisimogo de la diabetes.


Las causas De Gemohromatoza:


La enfermedad es condicionada, aparentemente, por el defecto genético fermentativo, que naturaleza no es aclarada. Pasa autosomalno-retsessivno y es juntado a algunos antígenes de la compatibilidad de tela, entre que predominan HLA-A3 y HLA-B7. La frecuencia del gen idiopático gemohromatoza en la populación general compone 5,6 % que corresponden a la frecuencia de la enfermedad 0,3 %.

Los hombres están enfermos en 10 veces más a menudo, que la mujer, habitualmente a la edad de 40-60 años. En la fase inicial que progresa despacio en la cirrosis del hígado, a lo largo de una serie de los años predominan las quejas de la debilidad expresada, la fatiga rápida, la pérdida en la masa del cuerpo, el descenso de la función sexual a los hombres. Se notan a menudo el dolor en la zona subcostal derecha, las articulaciones en relación a hondrokaltsinozom de las grandes articulaciones, la sequedad y atroficheskie los cambios de la piel, la atrofia de los huevos. La derrota del miocardo con la insuficiencia cardíaca y la arritmia puede ser la manifestación inicial de la enfermedad.


El tratamiento De Gemohromatoza:


El método más eficaz del tratamiento idiopático gemohromatoza son las sangrías sistemáticas bajo el control de la disposición del enfermo, el cuadro de la sangre roja, los índices del cambio del hierro y las punciones repetidas del hígado. Originariamente a cada uno venopunktsii quitan por 500 ml de la sangre. Las sangrías repeten con los intervalos semanales antes del desarrollo de la anemia moderada. Más los intervalos aumentan poco a poco hasta 3 mes, continuando el tratamiento hasta la desaparición total del depósito sobrante del hierro en el hígado. Gracias a esto consigue bajar la letalidad de los enfermos durante 5 años con 67 hasta 11 %.

Al tipo dado de la cirrosis es completamente necesario el destino antioksidantov, puesto que y a gemohromatoze, es iniciada la formación de la cantidad excesiva de los radicales libres del oxígeno, el hidrógeno, los productos perekisnogo las oxidaciones de los lípidos, que bajan directamente la resistencia gepatotsitov y en consecuencia, la actividad funcional del hígado, llevando y redoblando gepatoprivnuyu la insuficiencia. Además, los productos peroksidatsii de los lípidos activan estrellado retikuloendoteliotsity y lipotsity (en general esto toca malónico dialdegida) y como el resultado son intensificados la inflamación inmune y kollagenoobrazovanie en el hígado. Fijan essentsiale, livolin, legalon, simepar por 2 kaps. 3 veces por día 3-4 mes, también los preparados que contienen las vitaminas E (alvitil, gensamin, formaton, triovit, el tocoferol) y el zinc (namatsit). Último fijan en sredneterapevticheskih las dosis durante 30 días.




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