DE   EN   ES   FR   IT   PT


Renal tubulyarnyy la acidosis


La descripción:


Renal tubulyarnyy la acidosis — un de rahitopodobnyh de las enfermedades (primario tubulopaty), que caracteriza por la acidosis constante metabólica, el nivel bajo del bicarbonato y la concentración aumentada del cloro en el suero de la sangre.

Es 2 como este estado:

    * Tipo I — distal renal tubulyarnyy la acidosis — el síndrome De Battlera-Olbrayta.
    * Tipo II — proksimalnyy renal tubulyarnyy la acidosis


Los síntomas Renal tubulyarnogo de la acidosis:


El síndrome De Battlera-Olbrayta:
Los indicios clínicos comienzan a manifestarse desde 6-24 meses de la vida. Se manifiesta el atraso en el crecimiento, rahitopodobnye los cambios en los huesos, las crisis de la deshidratación y poliuriya, nefrokaltsinoz y mochekamennaya la enfermedad, la nefritis intersticial, pielonefrit, es posible la derrota del nervio acústico con ulterior tugouhostyu, es posible la heterocromia de la envoltura iridisciente. En la sangre — la hipocaliemía, la acidosis metabólica. En la orina — la reacción alcalino, la reducción del total ekskretsii titruemyh de los ácidos y el amonio, sobrante ekskretsiya del potasio, la hipercalciuria (es más alto 4 mgkgsut), el descenso de la capacidad de concentración. Sobre la radiografía — los indicios de la osteoporosis. Que progresa valgusnaya la deformación de las extremidades. Kaltsifikaty en la capa cerebral de los riñones. nefrolitiaz.

Proksimalnyy renal tubulyarnyy la acidosis:
Los indicios clínicos comienzan a manifestarse desde 3-18 meses de la vida. Se manifiesta el atraso en el crecimiento, el vómito, la fiebre de no claro geneza, rahitopodobnye los cambios de los huesos, poliuriya, polidipsiya, nefrokaltsinoz. En la sangre — gipohloremiya, la acidosis metabólica. En la orina — la reacción agria, alto ekskretsiya del potasio, intacto ekskretsiya titruemyh de los ácidos y el amonio, el descenso de la capacidad de concentración es menos expresado. Sobre la radiografía — la osteoporosis, la curvatura grande bertsovyh y los fémures. Kaltsifikaty en la capa cerebral de los riñones. nefrolitiaz.


Las causas Renal tubulyarnogo de la acidosis:


Tiene la etiología hereditaria. El síndrome De Battlera-Olbrayta: autosomno-retsessivnyy, autosomno-dominante o los casos esporádicos.
Proksimalnyy renal tubulyarnyy la acidosis: los casos esporádicos, están enfermos más a menudo los muchachos.


El tratamiento Renal tubulyarnogo de la acidosis:


El régimen kartofelno-de col, la restricción de los proteínas del origen animal, oschelachivayuschee la bebida. La cantidad del líquido consumido es aumentada hasta 2,5 lm ² en el día. Las direcciones básicas del tratamiento — la corrección de la acidosis en el período agudo (el sodio el hidrocarbonato vv kapelno); la corrección de la hipocaliemía, la corrección gipokaltsiemii, el tratamiento osteomalatsii (la vitamina D y los preparados del calcio).




  • Сайт детского здоровья