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El déficit karnitina


La descripción:


La formación endógena karnitina se realiza en general por las jaulas del hígado y los riñones por medio de la transformación de la lisina; donatorom metilnyh de los grupos sirve metionin. A la fuente de los aminoacidos sirven los proteínas de los productos alimenticios, también propias proteínas del tejido muscular. Sin embargo endógeno la síntesis abastece la necesidad diaria de los castigos-nitine sólo aproximadamente a 25 %. La otra cantidad debe obrar con la comida del origen animal: por la carne, el pez, el pájaro y los productos de leche; la leche materna contiene también karnitin. Es calculado que la necesidad en karnitine a los adultos compone de 200 hasta 500 mg/sut, además el menú regular abastece el ingreso cerca de 100-300 mg/sut.
El déficit primario condicionado por el defecto del transporte karnitina en la jaula y la tela, es genético determinirovannym por la enfermedad con autosomno-re-tsessivnym por el tipo de la sucesión. La forma de sistema es caracterizada por la debilidad aguda muscular y la hipotensión, pesado kardiomiopatiey, la distrofia de grasa del hígado y los riñones. A la forma muscular a los enfermos se observa miopa-tiya con la acumulación de los lípidos.

Las causas del déficit secundario karnitina son más diversas y se encuentran mucho más a menudo. La insuficiencia secundaria es característica para el grupo grande de las enfermedades hereditarias del cambio de las sustancias, incluso para orgánico atsidemy, las enfermedades del transporte y la oxidación de los ácidos grasos. A estos estados el nivel bajo karnitina en la sangre y las telas, principalmente, es condicionado por la deducción activa con la orina kon'yugatov karnitina con los ácidos tóxicos orgánicos. Para mitohondrialnyh de las enfermedades (el síndrome De Kernsa-Seyra que progresa oftalmoplegii etc.) es propio el déficit moderado karnitina - la necesidad subida de ello es vinculada a los desajustes pesados del transporte electrónico y de oxidación fosfo-rilirovaniya.

Действие L-карнитина

La acción L-karnitina


Los síntomas del Déficit karnitina:


En el organismo de la persona la cantidad básica karnitina contiene en los músculos y el corazón que es condicionado por una alta actividad del cambio lipídico en las telas dadas. En relación a esto a los órganos - principales por "los blancos" a la insuficiencia karnitina sirven los músculos esqueléticos y el miocardo, en el segundo turno sufren las jaulas del cerebro, el hígado y los riñones. Los indicios básicos del déficit karnitina: la fatiga rápida, la capacidad de trabajo bajada, la debilidad muscular, la hipotensión y la hipotrofía, el atraso del desarrollo físico e ideomotor, el descenso de los progresos escolares, la somnolencia o la irritabilidad, la infracción de la función del corazón y el hígado, las enfermedades infecciosas frecuentes - son la consecuencia de las infracciones que se desarrollan del cambio energético y el metabolismo de los lípidos y los desajustes, vinculados a ellos, de otros tipos del cambio de las sustancias.


Las causas del Déficit karnitina:


Karnitin - biológicamente activo vitaminopodobnoe la sustancia - era descubierto en el organismo de la persona en el comienzo del siglo XX. El papel metabólico karnitina era descifrado bastante lleno sólo durante las últimas décadas. Sus funciones básicas son la participación en el cambio energético, la atadura y la deducción del organismo de los ácidos tóxicos derivados orgánicos.

El papel importante karnitina en los procesos bioenergéticos consiste en lo que él acepta la participación directa en el catabolismo de los lípidos. Los fermentos karnitinzavisimye - atsilkarnitin-karnitintranslokaza, karnitinpalmi-toiltransferazy I y II - abastecen el traslado dlinnotsepo-chechnyh de los ácidos grasos en forma del éter difícil (atsilkarni-tinov) del citoplasma a través de exterior e interior mito-hondrialnuyu la membrana en matriks mitohondry. Adentro mitohondry los ácidos grasos se someten β - a la oxidación con la formación el Acetilo-koa, que sirve al sustrato para el ciclo trikarbonovyh de los ácidos de Krebsa y ulterior la síntesis ATF en el organismo. Con esto la oxidación de los ácidos grasos - la vía principal ketogeneza, y ketonovye los cuerpos son la fuente adicional energética para las telas periféricas y el cerebro.


El tratamiento del Déficit karnitina:


El tratamiento incluye, como regla, la aplicación de las añadiduras L-karnitina después de la apreciación del grado del déficit, que está determinado por medio de la realización de la biopsia muscular.



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento del Déficit karnitina:


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