La ictericia kon'yugatsionnaya

La descripción:

Así llamada, kon'yugatsionnaya la ictericia puede surgir no sólo a los recién nacidos. Es que bajo este término sobrentiende no una enfermedad concreta y la forma de la ictericia. Como es conocido, la ictericia es condicionada por la bilirrubina, que es a las rectas (vinculado o kon'yugirovannym) e indirecto (no vinculado, o no kon'yugirovannym). Depende de aquel que su fracción predomina y designan el tipo de la ictericia.
La ictericia kon'yugatsionnaya puede ser algunos tipos:
      1 Fisiológico (tranzitornaya) la ictericia de los recién nacidos
      2. La ictericia de los recién nacidos abortivos
      3. La ictericia hereditaria (los síndromes de Zhilberta, Kriglera-Nadzhara y Lyutseya-Driskopa)
      4. La ictericia de los niños, que se encuentran sobre la alimentación natural (de pecho) (pregnanova o el síndrome de Ariesa)
      5. La ictericia a los niños con la asfixia
      6. La ictericia medicamentosa
      7. La ictericia a los niños con la patología endocrina

Los síntomas Krn'yugatsionnoy de la ictericia:

1. giperbilirubinemiya se desarrolla a todos los recién nacidos en primero yani las vidas, sin embargo zheltushnost de las epidermis se nota sólo cerca de 60-70 %. La concentración de la bilirrubina (nombrado más abajo) en el suero de la sangre en los primeros días la vida se aumenta con la velocidad 1,7-2,6 mkmol/l/ch y alcanza para 3-4 día por término medio 103-137 mkmol/l (en el suero de la sangre de cordón umbilical compondría 26-34 mkmol/l). El aumento del nivel seguiría la cuenta nekon'yugirovannoy sus fracciones - indirecto.
ZHeltushnost de las epidermis aparece a tranzitornoy a la ictericia de los recién nacidos para 2-3 día de la vida, cuando la concentración de la bilirrubina indirecta (NB) alcanza cerca de 51-60 mkmol/l usados recién nacidos. El tratamiento no exige.

2. La ictericia de los recién nacidos abortivos se manifiesta al nivel de la bilirrubina indirecta (NB) dentro de los límites de 85-103 mkmol/l y se nota cerca de 90-95 % de los bebés prematuros. Más de cerca de 20 % de los niños la concentración NB máxima en la sangre supera 171 mkmol/l y es posible en tales casos el desarrollo de la ictericia nuclear.

A diferencia de la ictericia fisiológica a usado, el contenido de la bilirrubina indirecta en la sangre abortivo es habitualmente más alto, pero su acumulación va más despacio. Si a abortivo la concentración NB máxima en la sangre es alcanzada por 5-8 día y compone por término medio 137-171 mkmol/l, cerca de las lanzas usadas del nivel de la bilirrubina indirecta cae para 3 día y compone 77-120 mkmol/l. El descenso del contenido NB a abortivo va también despacio - hasta 3 y más semanas. Un desarrollo más lento de los sistemas fermentativos del hígado al bebé prematuro crea la amenaza bilirubinovoy las intoxicaciones.

3. Hereditario konyogatsioniaya la ictericia (el síndrome de Zhipberta) - más difundido. Su frecuencia en la populación compone 2-6 %. Pasa por el tipo autosomno-dominante. En el fondo del desarrollo está el defecto de la toma de la bilirrubina gepatotsitami a consecuencia de la infracción de su función y el descenso de la actividad glyukuroniltransferazy del hígado.
El indicio típico de este tipo de la ictericia es la ausencia de la anemia, splenomegalii, retikulotsitoza y otros indicios tsitoliza. La elevación de la bilirrubina indirecta en el suero de la sangre no es alto, los casos de la ictericia nuclear no es descrito. En el planteamiento del diagnóstico es atribuido el valor es largo que se tiene indirecto giperbilirubinemii, el análisis de la genealogía, la excepción de otras causas giperbilirubinemii.

4. La ictericia hereditaria (el síndrome De Kriglera-Nadzhara). Es caracterizado por la ausencia glyukuroniltransferazy en el hígado (I tipo) o su actividad muy baja (II tipo). Al primer tipo la ictericia se manifiesta en los primeros días la vida y crece consecuentemente por la intensidad. NB en el suero de la sangre alcanza 428 mkmol/l y más. Típico es el desarrollo de la ictericia nuclear, la ausencia del efecto del tratamiento el fenobarbital, pero es alcanzado el mejoramiento de la fototerapia. Según las indicaciones hacen zamennoe la transfusión de sangre.

5. La ictericia hereditaria De Lyutseya-Driskola es heredada por el autosomno-retsessiv tipo y es condicionada profundo, pero tranzitornym, el defecto neonatal de la actividad glyukuroniltransferazy.
Alto giperbilirubinemiya es presentada, en general, por la fracción indirecta de la bilirrubina y se nota ya en primeros días la vida. Es posible el desarrollo de la ictericia nuclear. Creen que ingibiruyuschy la conjugación de la bilirrubina el factor - una de las hormonas del embarazo, porque él es revelado en el suero de la sangre de las madres.

6. La ictericia a los niños que se encuentran sobre la alimentación natural (de pecho) uegnanova o el síndrome Ariesa). Es descrita por primera vez en 1963 de I.Ariesom y soavt. Las literaturas generalizadas dadas de estas preguntas tales:
A los recién nacidos que se encuentran sobre la alimentación de pecho (incluso por la leche de donador) la frecuencia del desarrollo patalógico giperbilirubinemy durante la primera semana la vida en 3 veces más que a sus coetáneos traducidos a la alimentación artificial por las mezclas adaptadas de la leche de vaca;
Se discute el valor como los factores causales - el hambre, la frecuencia de las alimentaciones, la expresividad de la pérdida de la masa inicial del cuerpo, los componentes de la leche femenina (pregnan-diola, la actividad de la lipasa y el nivel de los ácidos grasos etc.), aumentado reabsorbtsii de la bilirrubina del intestino. Es establecido que temprano prikladyvanie al pecho y la alimentación 8-sencilla reducen la frecuencia giperbilirubinemy a los recién nacidos. Sin embargo en los primeros días la vida el niño, a la lactación inestable a la madre, recibe la kalo-rabia menor, que el niño de la corneta a la alimentación artificial. La expresividad de la pérdida de la masa inicial del cuerpo no determina también la probabilidad del desarrollo de esta ictericia. Raznorechivy las opiniones y del papel etiológico del nivel pregnandiola en la leche de la madre, la actividad de la lipasa y los ácidos libres grasos (faltan los indicios de la hemólisis subida);
Contribuyen giperbilirubinemii a los recién nacidos más tarde othozhdenie del meconio (después de 12 h de la vida), la demora perezhatiya los cordones umbilicales, el destino de la madre en los géneros oksitotsina, diazoksida, salitsilatov etc.
Así, a los recién nacidos diferentes la patogenía "las ictericias de la leche maternal") puede ser geterogenen, pero con todo por los presentador se consideran la infracción ekskretsii y la conjugación

Por el test diagnóstico indirecto para "las ictericias de la leche maternal" puede ser izhenie del nivel NB a 85 mkmol/l y más con el cese de la alimentación la leche maternal para 48-72 horas.

7. La ictericia a los niños con la asfixia y la lesión patrimonial. En condiciones de la hipoxia y la asfixia se detiene el proceso de formación glyukuroniltransferazoy los sistemas, comienza la disociación del complejo la bilirrubina-albumina, sube pronitsa-rst de los vasos y gematoentsefalicheskogo de la barrera, a consecuencia de que al recién nacido puede desarrollarse giperbilirubinemiya y hasta el cuadro clínico de la ictericia nuclear.

Las hemorragias intracraneales y las infracciones de la circulación de la sangre cerebral, considerable talogematomy, que surgen en los géneros complicados y los géneros en la presentación glútea, y ke la hemorragia considerable en la piel pueden ser las fuentes de la formación NB y su penetración intensiva en la sangre con el desarrollo ictérico prokrashivaniya las pieles y vnut-ellos de los órganos.


El cuadro clínico dependerá además del peso gipoksicheski-asfiksicheskogo del síndrome de la infracción de la circulación de la sangre cerebral y el nivel de la bilirrubina en el suero de la sangre.

8. La ictericia medicamentosa. A los medicamentos, que pueden comunicar con glyukuronovoy el ácido les llevan levomitsetin, el mentol, salitsilaty, sulfanilamidy, las dosis grandes vit. A, la quinina. El destino en su recién nacido puede llevar a la hemólisis expresada de los eritrocitos, giperbilirubinemii y el desarrollo de la ictericia. Además anemizatsii, el descoloramiento de la silla y gepatosplenomegaly no es. En la clínica sólo en el fondo intenso giperbilirubinemii ayutsya la flaccidez, el descenso del apetito, más tarde la reconstitución de la masa inicial.

9. La ictericia a los niños con la patología endocrina. Es un de los síntomas de la hipotireosis connatural y tiene habitualmente la corriente duradera. El surgimiento ella explican: karotinemiey (el hígado pierde la capacidad transformar la carotina en vit.); por la infracción de la formación y la separación de la hiel; por la capacidad subida de la piel de detener la bilirrubina; por el déficit tiroksina (se disminuye la producción glyukuronilt-ransferaznogo del fermento y se perturba el proceso de la conjugación de la bilirrubina indirecta.

Las causas Krn'yugatsionnoy de la ictericia:

Se desarrolla kon'yugatsionnaya la ictericia a consecuencia de la infracción en el trabajo de los sistemas fermentativos del hígado – se perturba el proceso de la atadura de la bilirrubina libre, como resultado su nivel crece bruscamente. Por desgracia, esta bilirrubina en las altas concentraciones ejerce la influencia tóxica al sistema nervioso y permitir sus altos valores extremadamente no es deseable.

Si hablar sobre las causas por que se desarrolla kon'yugatsionnaya la ictericia, esto como regla los estados las formaciones, acompañadas con el aumento temporales, de la bilirrubina (la descomposición intensiva de los eritrocitos), entonces el hígado no es capaz simplemente en seguida vencerá tal cantidad de la toxina. En otros casos kon'yugatsionnaya la ictericia se desarrolla en vista de la derrota pesada del hígado o la insuficiencia connatural del sistema fermentativo del hígado (tan impuesto de pigmento gepatozy)

El tratamiento Krn'yugatsionnoy de la ictericia:

El tratamiento es condicionado por básica zubolevaniem, a que se desarrolla kon'yugatsionnaya la ictericia.
A los síndromes de Zhilberta y  Kriglera-Nadzhara el efecto bueno terapéutico da el fenobarbital - la intensidad de la ictericia se disminuye o desaparece.
Se aplica así como la fototerapia. Según las indicaciones hacen zamennoe la transfusión de sangre.
Al síndrome De Kriglera-Nadzhara es mostrado el destino de los preparados que reducen gepatoenterogennuyu a la circulación de la bilirrubina - enterosorbenty, holestiramin, el agar-agar. Son elaborados los nuevos accesos al tratamiento - el transbordo del hígado y el gen defectuoso.
El tratamiento de la ictericia a los niños con la asfixia y la lesión patrimonial: la eliminación gipoksicheski-asfiksicheskogo del síndrome; el destino de los medios dirigidos a la reducción giperbilirubinemii (la albumina, enterosorbentov etc.); la sustitución frecuente de la sangre a los niveles críticos de la bilirrubina.