Adrenoleykodistrofiya
El contenido:
La descripción:
Adrenoleykodistrofiya (melanokozhnaya leykodistrofiya, la enfermedad De Addisona-Shildera) - la enfermedad degenerada de la sustancia blanca del cerebro, vinculado a la insuficiencia de las cápsulas suprarrenales.
Los síntomas de Adrenoleykodistrofii:
Son más expresados los indicios de la insuficiencia de las cápsulas suprarrenales, que se combinan con la insuficiencia intelectual, conductista (la labilidad del humor, la euforia, la depresión), el desajuste de la memoria, el aumento suhozhilnyh de los reflejos con la presencia de los clonos, la infracción del andar, el desarrollo gradual spastichnosti (kvadriplegiya). Se observan también el desajuste de la vista, los síndromes seudobulbares, la atrofia de los nervios ópticos. Pueden notarse los ataques focales de los calambres, las peresias de los músculos exteriores de los ojo, gomonimnaya la hemianopsia, el descenso de las reacciones pupilares, la peresia de la mirada vertical. El contenido kortizola en el plasma de la sangre - en la norma. Es clínico A es semejante a la enfermedad de Shildera. De último ella distinguen la reacción desfigurada a la introducción AKTG y el descubrimiento de los ácidos grasos con la cadena larga en fibroblastah.
Las causas de Adrenoleykodistrofii:
El tipo de la sucesión retsessivnyy, enganchado con el H-cromosoma. Esta enfermedad condicionada por el defecto enzimático del cambio de los ácidos grasos, probablemente, se refiere a las enfermedades hereditarias vinculadas a las infracciones del cambio de las sustancias.
El tratamiento de Adrenoleykodistrofii:
La terapia reemplazante por las hormonas. Dietoterapiya: cantidad suficiente de los proteínas, las grasas, los hidratos de carbono y las vitaminas, especialmente Con y В1 (la cocción del escaramujo, el casis, la levadura); la sal común en la cantidad subida (20 g/sut); las sales del potasio reducen hasta 1,5–2/sut
