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medicalmeds.eu La neurología La enfermedad De Kreyttsfeldta-Yakoba

La enfermedad De Kreyttsfeldta-Yakoba


La descripción:


La enfermedad de Kroytsfeldta — Yakoba, (es más difundida la transcripción de Kreyttsfeldta — Yakoba, es llamado por los nombres de los médicos Hans Gerhard Creutzfeldt alemanes, Alfons Maria Jakob; los sinónimos: la seudoesclerosis espasmódico, el síndrome kortiko-striospinalnoy las degeneraciones, transmissivnaya spongioformnaya la encefalopatía, la rabia de vaca) — la enfermedad progresiva distrófica de la corteza del cerebro grande, bazalnyh de los ganglios y la médula espinal. Se Considera la manifestación básica de la encefalopatía esponjosa (prionnaya la enfermedad).


Los síntomas De Bolezni Kreyttsfeldta-Yakoba:


Los criterios clínicos de la demencia a BKYA son:

    * Que progresa rápidamente — durante 2 años — la demencia ("devasta") con dezintegratsiey de todas las funciones superiores corticales; piramidnye las infracciones (las peresias espasmódicas);
    * Las infracciones extrapiramidales (horeoatetoz);
    * mioklonus;
    * La ataxia, akinetichesky mutizm;
    * La disartria;
    * Los ataques epilépticos;
    * Las infracciones (diplopia) visuales

Las fases de la enfermedad:

  1. El período prodromalnyy — los síntomas nespetsifichny surgen aproximadamente cerca de 30 % de los enfermos. Aparecen unas semanas y los meses antes del surgimiento de los primeros indicios de la demencia e incluyen la astenia, la infracción del sueño y el apetito, la atención, la memoria y el pensamiento, el descenso de la masa del cuerpo, la pérdida libido, el cambio de la conducta.
  2. El período initsialnyy — para los primeros indicios de la enfermedad son habitualmente características las infracciones visuales, los dolores de cabeza, el vértigo, la inestabilidad y parestezii. Cerca de la parte básica de los enfermos se desarrolla poco a poco, es más raro — agudo o podostryy el debut. En algunos casos, como a así llamados amiotroficheskih las formas, los signos neurológicos pueden preceder el comienzo de la demencia.
  3. El período desenvuelto — se nota habitualmente la parálisis progresiva espasmódica de las extremidades con los signos acompañantes extrapiramidales, tremorom, rigidnostyu y los movimientos característicos. En otros casos puede notarse la ataxia, la caída de la vista o muscular fibrillyatsiya y la atrofia de la neurona superior motora.

Para esporádico BKYA son característicos:
El período de terminal — la demencia pesada hasta el marasmo. Todo prionozy — las enfermedades que progresan rápidamente. La corriente puede ser podostrym, pero lleva habitualmente a la muerte no más que en 1-2 años del momento de la manifestación precisamente perfilada clínica. La duración media esporádico — unos 8 meses. La duración de la nueva forma más alcanza por término medio 16 meses. La duración media de la forma hereditaria — 26 meses, después de que comienza la muerte.

La diagnosis.
BKYA debe ser supuesta en todos los casos dementsy, que progresan rápidamente durante los meses o 1-2 años y se acompañan de los síntomas plurales neurológicos.

Determinado BKYA:

    * Característico neurológico y morfológico incluso patologo-anatómico y neyroradiologicheskaya la sintomatología.
    * Proteazorezistentnyy PrР (según Western-blottinga).
    * La Revelación asegura-juntado fibrill.

Probable BKYA:

    * Progressiruschaya la demencia.
    * Característico EEG-pattern (para esporádico BKYA).
    * Por lo menos, 2 indicios de nizheperechislennyh:

    *    o mioklonus;
          o la agravación de la vista;
          o la sintomatología cerebelosa;
          o piramidnye o los síntomas extrapiramidales;
          o akinetichesky mutizm.

Posible BKYA:

    * La demencia Progresiva.
    * Los cambios Atípicos en EEG (o EEG es imposible pasar).
    * Por lo menos, 2 indicios de nizheperechislennyh:

    *    o mioklonus;
          o la agravación de la vista;
          o la sintomatología cerebelosa;
          o piramidnye o los síntomas extrapiramidales;
          o akinetichesky mutizm.
          o la Duración de la enfermedad — menos de 2 años.


Las causas De Bolezni Kreyttsfeldta-Yakoba:


Cayendo en el organismo, prion asienta en la superficie de la jaula, cooperando con los proteínas normales y cambiando su estructura en patalógico.

Las jaulas, que se acumulan a las superficies, los proteínas patalógicos bloquean los procesos que pasan sobre la membrana que conduce a la muerte las jaulas.

Las jaulas, que se acumulan a las superficies, de los ardilla ponen en marcha apoptoz (el proceso programado de la muerte de la jaula).

La jaula, tratando de librarse de los proteínas en la superficie, comienza a hacer las uniones activas oxigenadas, sin embargo el proteína en la superficie no deja pasar de la raya de la jaula. Las sustancias activas destruyen la jaula misma.

Alrededor de las jaulas sorprendidas comienzan los procesos inflamatorios con la participación vysokoaktivnyh de los fermentos que sorprenden las jaulas vecinas sanas.


El tratamiento De Bolezni Kreyttsfeldta-Yakoba:


La terapia etiotropnoy no existe. Es pasado el tratamiento sintomático. A la revelación BKYA es necesario anular todos los medicamentos, que pueden negativamente influir en mnesticheskie las funciones y la conducta del paciente. La multitud de intervenciones potenciales terapéuticas a BKYA se quedan en la actualidad a nivel de la discusión. Tradicional protivovirusnye los medios: amantadin, los interferones, la inmunización pasiva, la vacuna de la persona y los animales — se encontraban ineficaces.

Entre las medicinas que influyen positivamente sobre el proceso:

    * Brefeldin Y, destruyendo el aparato Goldzhi, obstaculiza la síntesis PrPSc en la cultura inquinada de las jaulas.
    * Los Bloqueadores de los canales cálcicos, en particular los NMDA-receptores, contribuyen a una supervivencia más larga inquinado neyronalnyh de las culturas.




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