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medicalmeds.eu La neurología La atrofia de multisistema

La atrofia de multisistema


La descripción:


La atrofia de multisistema, o Sindrom Shaya — Dreydzhera — la enfermedad degenerada neurológica. Es vinculado a la degeneración de las jaulas nerviosas de las ciertas partes del cerebro. Esta degeneración celular llama los problemas con el movimiento, el equilibrio y otras funciones vegetativas del cuerpo, tales como el control de la evacuación urinaria o la regulación de la tensión arterial. Las causas de este síndrome son desconocidas y no era revelado ningunos factores concretos del riesgo. Cerca de 55 % de los casos de la enfermedad cae en los hombres de 50 a 60 años.
La difusión general de la atrofia de multisistema es estimada en 4,6 casos a 100 000 personas. La enfermedad dada se encuentra más a menudo a los hombres, que a las mujeres, y las investigaciones muestran aquí la correlación en los límites de 1,4:1 con el aumento hasta 1,9:1.


Los síntomas de la atrofia de multisistema:


La atrofia de multisistema es caracterizada por la combinación de los indicios siguientes, que pueden asistir en cualquier combinación:
- La disfunción vegetativa
- parkinsonizm (la hipertensión con tremorom o tremor y los movimientos disminuidos)
- La ataxia (la coordinación mala o la marcha insegura)

A la predominancia de la insuficiencia vegetativa se usa a veces el término el síndrome de Shaya — Dreydzhera, aunque él no existe oficialmente por los cambios en la terminología.

Puede existir también la variante con los rasgos de la atrofia de multisistema y la demencia del cuerpo de Levi.

Los indicios primarios.

El primer indicio más difundido de la atrofia de multisistema es la aparición «akineticheski-rigidnogo del síndrome» (es decir zamedlennost de los movimientos iniciales, que recuerda a la enfermedad de Parkinson), se revela en 62 % del examen primario. Otros indicios generales de la enfermedad incluyen los problemas con el equilibrio (la ataxia cerebelosa), se revela en 22 % sobre el examen primario, y luego los problemas génito-urinarios (9 %). Para los hombres al primer indicio puede servir la disfunción eréctil (la incapacidad de alcanzar y apoyar la erección). Los hombres, y la mujer con la enfermedad dada prueban a menudo los problemas con la burbuja urinaria o la incapacidad de la evacuación urinaria (la incontinencia de la orina). Aproximadamente 1 de 5 atrofia enferma de multisistema sufren de las caídas en el primer año la manifestación de su enfermedad.

Los síntomas de la enfermedad progresiva.

Cerca de la enfermedad progresiva predominan tres grupos de los indicios. Es a los siguientes:
parkinsonizm (los movimientos lentos, torpes, la carta se hace menuda y paucheobraznym)
La disfunción del cerebelo (el embarazo de la coordinación de los movimientos y el equilibrio)
La disfunción vegetativa (la infracción de las funciones automáticas del cuerpo), incluye:
posturalnaya u ortostaticheskaya la hipotensión que lleva al vértigo o el desmayo a la posición vertical
La incontinencia de la orina o la demora de la evacuación urinaria
La impotencia
La cerradura
La parálisis de las cuerdas vocales
La sequedad en la boca y la piel
Los problemas de la termorregulación del cuerpo por la infracción de la hidradenitis
El ronquido fuerte, el ahoguío o respiratorio stridor durante el sueño
Otros desajustes del sueño, incluso apnoe y el desajuste con el movimiento rápido de los ojo.

Pueden ser y otros síntomas, tales como dvoenie en los ojos.

Algunos pacientes (en una investigación — 20 %) como resultado de la atrofia de multisistema prueban las infracciones considerables cognitivas.

Мультисистемная атрофия (гистология)

La atrofia (histología) de multisistema


Las causas de la atrofia de multisistema:


El enlace posible era descubierto con el gen (Src la homología que contiene 2 dominios), las 2 proteínas que transforma situadas en distales 350-kb subletomernoy de la esfera del 19 cromosoma (19p13.3).


El tratamiento de la atrofia de multisistema:


La base del tratamiento MSA son dofaminergicheskie los preparados. Con todo eso, hasta durante el uso en las altas dosis los preparados levodopy no llevan al mejoramiento considerable. La ausencia del efecto del tratamiento, es probable, es posible ob'yas@nit por la pérdida postsiyaalticheskih de las neuronas en el cuerpo estriado y el proceso difundido patalógico que atrae otro neyromediatornye los sistemas.




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