neyrofibroma
El contenido:
La descripción:
neyrofibroma — el tumor benigno de los elementos endoperinevriya, shvannovskih de las jaulas; es vinculada a las envolturas de los nervios periféricos en la piel, subcutáneamente-tejido grasoso, las telas suaves, el mediastino, con los lomos de la médula espinal.
La frecuencia del desarrollo del hinchazón — 1 en 3-4 mil de población. neyrofibromatoz I del tipo se manifiesta del período novorozhdennosti hasta la edad de 5 años. neyrofibromatoz II del tipo se manifiesta a la edad de 10-20 años. Los casos familiares son diagnosticados cerca de 40-50 % de los enfermos.
Los síntomas De Neyrofibromy:
Los hinchazones se localizan sobre el tronco, las extremidades, es más raro sobre la persona y el cuello.
Las variantes clínicas neyrofibromatoza I del tipo (por S. de V.Mordovtsevoy, 1995):
• con la dominación neyrofibrom y las manchas poco numerosas de pigmento — grande y menudo como las pecas;
• con las grandes manchas de pigmento y poco numerosos neyrofibromami;
• con las manchas de pigmento como las pecas en la combinación con las grandes manchas sin o con singular neyrofibromami;
• la variante mezclada.
Las manchas de pigmento más de 0,5 cm y pleksiformnye neyrofibromy surgen del nacimiento o al fin del 1 año de la vida. Los elementos nudosos se desarrollan en el intervalo de 10-20 años.
Las causas De Neyrofibromy:
neyrofibromatoz I del tipo es condicionado mutantnym por el gen autosomno-dominante localizado en el cromosoma 17, 100 % que tiene penetrantnost. neyrofibromatoz II del tipo es condicionado mutantnym el genoma en la autosoma 22.
El tratamiento De Neyrofibromy:
Los hinchazones solitarnye depende de la dimensión someten a la electroincisión, la incisión quirúrgica.
A los hinchazones plurales fijan sintético retinoidy:
Atsitretin dentro de 50-75 mg 1 r/sut, 4—11 ned.
La eficiencia del tratamiento es testimoniada por los datos de la investigación clínica y de laboratorio, incluido la noticia sobre el crecimiento y las dimensiones del hinchazón, la incorporación de otras telas y la presencia de las metástasis (a los tumores malignos), las reincidencias del hinchazón después de su desaparición.
