podostryy skleroziruyuschy panentsefalit
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La descripción:
podostrye skleroziruyuschie entsefality (demieliniziruyuschie leyko - y panentsefality) - las formas originales crónico y podostryh entsefalitov con la corriente progresiva pesada (la encefalitis con las inclusiones de Dausona, podostryy skleroziruyuschy la leucoencefalitis de Van-Bogarta, uzelkovyy panentsefalit Pete-Deringa, podostryy skleroziruyuschy panentsefalit Tarishki). Ya que las distinciones entre ellos en el cuadro clínico y la morfología son relativas y poco importantes, en la actualidad los interpretan como una enfermedad, más a menudo bajo el nombre «podostryy skleroziruyuschy panentsefalit». Este grupo de las enfermedades incluye y periaksialnyy la encefalitis de Shildera (difuso periaksialnyy la esclerosis), que tiene, sin embargo, algunos bastante perfilado clínico y patomorfologicheskie los rasgos.
podostryy skleroziruyuschy panentsefalit se encuentra más a menudo a los niños que han llevado la rubéola hasta la edad de dos años. podostryy skleroziruyuschy panentsefalit se desarrolla en algunos años después de la rubéola y habitualmente en algunos meses lleva a la demencia. Para él son característicos los muy altos créditos protivokorevyh de los anticuerpos en el suero y el líquido cerebroespinal. Aparentemente, esta enfermedad resulta las reacciones del macroorganismo en violado replikatsiyu del virus de la rubéola en el cerebro.
En los EEUU anualmente es registrado menos de 10 casos de esta enfermedad rara. La morbilidad ha bajado bruscamente después de la introducción protivokorevoy las vacunas. La anamnesia es típica en la mayoría de los casos: la rubéola en la tierna infancia (hasta 2 años), el período latente durante 6-8 años, luego los desajustes crecientes neurológicos; en 85 % de los casos el diagnóstico es puesto a la edad de 5-15 años.
Las causas podostrogo skleroziruyuschego panentsefalita:
En la etiología podostryh skleroziruyuschih entsefalitov el papel grande es jugado persistiruyuschaya por la infección virulenta, aparentemente, de sarampión. Los enfermos podostrym skleroziruyuschim panentsefalitom tienen en la sangre y el líquido cerebrospinal unos muy altos créditos de los anticuerpos de sarampión (que no se notan hasta a enfermo de la infección aguda de sarampión). Es revelada también la inmunoglobulina específica de sarampión propia a la infección corriente de sarampión. El virus de la rubéola en el cerebro se encuentra en supressirovannom el estado. A algunos investigadores les consiguió distinguir el virus de la rubéola de la tela del cerebro de los enfermos que han muerto. En la patogenía de la enfermedad juegan el papel autoimmunnye los mecanismos, también el defecto adquirido o connatural del sistema inmunitario.
La patogenía:
En la patogenía podostrogo skleroziruyuschego panentsefalita tienen la importancia dos factores principales - persistentsiya del virus en TSNS y la infracción de la capacidad de reacción inmunológica.
Se descubren microscópicamente expresado difuso demielinizatsiya y glioz de la sustancia blanca de los hemisferios del cerebro grande. Hay en algunos casos una multitud glioznyh de los nudos. En otros casos se descubren oksifilnye las inclusiones en los núcleos de las neuronas de la corteza, la subcorteza, el tronco del cerebro en el fondo de sus cambios distróficos. Los cilindros axiales se quedan primero relativamente intaktnymi, luego perecen. Se nota moderadamente expresado perivaskulyarnaya la infiltración por las jaulas linfoides y plasmáticas. Para la leucoencefalitis de Shildera es característica la ampliación de la glía con los focos de la esclerosis.
Los síntomas podostrogo skleroziruyuschego panentsefalita:
A la enfermedad le son sujetos en general los niños y los adolescentes de edad de 2 a 15 años, sin embargo a veces la enfermedad se encuentra y en la edad madura. El comienzo de la enfermedad podostroe, imperceptible. Hay unos síntomas apreciados como neurasténicos: la dispersión, la irritabilidad, la fatiga, la llorosidad. Luego hay unos indicios del cambio de la persona, la desviación en la conducta. Los enfermos se hacen indiferentes, pierden el sentimiento de la distancia, la amistad, el deber, la corrección de las relaciones recíprocas, la disciplina. Comienzan a dominar las inclinaciones primitivas: la avidez, el egoísmo, la crueldad. Al mismo tiempo aparecen crecen despacio las infracciones de las funciones superiores cerebrales (la agrafía, la afasia, aleksiyaya, la apraxia), la orientación espacial, el desajuste del esquema del cuerpo. En 2-3 meses del comienzo de la enfermedad en el estatus neurológico se revelan las hipercinesis en el tipo mioklony, torsionnogo del espasmo, gemibalizma. En el mismo tiempo surgen los ataques convulsivos epilépticos, los ataques pequeños epilépticos, los ataques constantes parciales convulsivos del tipo kozhevnikovskoy las epilepsias. En lo sucesivo con la progresión de la enfermedad las hipercinesis se debilitan, comienzan a crecer sin embargo los fenómenos parkinsonizma y distonicheskie las infracciones hasta detserebratsionnoy rigidnosti. Los desajustes extrapiramidales se combinan habitualmente por las infracciones expresadas vegetativas - la obscenidad de la persona, el talismo, gipergidrozom, vazomotornoy por la labilidad, la taquicardia, tahipnoe. Observan a menudo las risas involuntarias y el llanto, súbito el grito («el grito de la gaviota»). El síntoma frecuente es la ataxia estática de locomotora del origen frontal (el enfermo no retiene el cuerpo en la posición vertical).
En la fase avanzada de la enfermedad surgen mono - gemi - y tetraparezy del carácter espasmódico, que son puestos como si en ekstrapiramidnye y las infracciones lobno-cerebelosas motoras. Se revelan la afasia sensorial y a motor, la agnosia acústica y visual. Progresa la caquexia.
La corriente y el pronóstico
En la corriente podostryh skleroziruyuschih entsefalitov distinguen cuatro fases.
- Las 1 fases los síntomas principales son los cambios de la persona, la desviación en la conducta, los defectos crecientes de las funciones superiores cerebrales, las hipercinesis diversas, los ataques convulsivos y no convulsivos. Esta I fase (psihoticheskaya) dura de 1 a 12 meses
- En la 2 fase crecen las infracciones extrapiramidales del tono y el desajuste de la regulación vegetativa central; las Infracciones del tono muscular llevan con frecuencia mezclado spastiko-rigidnyy el carácter, se notan a menudo las hipercinesis (la atetosis, mioklonii, el temblor). Las infracciones Podkorkovye en el período inicial se desarrollan por mono- o gemitipu, pero se distribuyen en lo sucesivo en las dos manos y los pies. Los síntomas de la derrota piramidnyh de las vías a panentsefalite aparecen en el fondo ya el cuadro desenvuelto de la enfermedad. A los síntomas que se encuentra a menudo se refieren también la ataxia estática y de locomotora (a consecuencia de la derrota del cerebelo o la parte frontal de la corteza). A los indicios típicos y constantes de la enfermedad se refieren los ataques epilépticos en el tipo generalizovannyh de los calambres, simple y difícil absansov, los estados de semisopor y avtomatizmov. Esta fase continúa habitualmente de 6 mes hasta 1 año.
- 3-я la fase es caracterizada por el aumento agudo muscular rigidnosti, la aparición torsionnyh de los espasmos, miogennyh kontraktur. A los enfermos se notan largo tonicheskie los calambres detserebratsionnogo del tipo, crece la imbecilidad. En relación al reforzamiento rigidnosti se debilitan las clonías y las hipercinesis. La duración de III fase - algunos meses.
- Para la última fase (comatosa) podostryh skleroziruyuschih entsefalitov son características la pérdida completa de las funciones mentales, resistente detserebratsionnaya rigidnost, las crisis hipertérmicas con la fiebre del tipo héctico, la caquexia. El fallecimiento comienza al desarrollo tsirkulyatornogo del colapso o interkurrentnogo las enfermedades.
La corriente skleroziruyuschih entsefalitov que progresa consecuentemente y siempre acaba letalno. La duración de la enfermedad habitualmente de 6 meses a 2-3 años. Hay unas formas, que pasan es crónico con las remisiones que comienzan periódicamente. La muerte comienza en el estado completo obezdvizhennosti, la caquexia, el marasmo, más a menudo en el estatus epiléptico o a consecuencia de la neumonía.
El cuadro clínico de la leucoencefalitis de Shildera tiene algunos rasgos: son expresados más piramidnye los síntomas dominantes sobre extrapiramidales, más a menudo se notan los ataques grandes epilépticos. En las fases iniciales prevalecen las infracciones mentales. Es posible la corriente en el tipo psevdotumoroznoy las formas con los indicios del aumento odnoochagovyh polusharnyh de los síntomas que se acompañan de la hipertensión intracraneal. Es característica la derrota de los nervios craneales, especialmente II y VIII vapor. Es posible la ambliopía hasta amavroza. El fondo del ojo hay una atrofia de los discos de los nervios ópticos. En algunos casos a amavroze hay intacto unas reacciones pupilares a luz que es condicionado por el carácter central (a expensas de la derrota de la parte occipital) amavroza. En el líquido cerebrospinal hay moderado pleotsitoz, un aumento del contenido del proteína y el nivel de la gammaglobulina. La reacción de coloide de Lange da la curva paralítica a podostryh skleroziruyuschih entsefalitah, inflamatorio y mezclado - a la leucoencefalitis de Shildera. Los cambios patalógicos de la reacción de Lange y gipergammaglobulinorrahiya son los indicios tempranos leyko - y panentsefalita. Hay un aumento del nivel oligoklonalnogo likvora. En el suero de la sangre y el líquido cerebrospinal están determinados extraordinariamente alto (especialmente a podostryh skleroziruyuschih entsefalitah) los créditos de los anticuerpos de sarampión. En EEG son registrados periódico estereotipado regular bilateralno-sincrónico vysokoamplitudnye las categorías de la actividad eléctrica (los complejos de Rademekkera). A ehoentsefaloskopii, pasado en los casos con psevdotumoroznym por la corriente de la leucoencefalitis, el desplazamiento sredinnyh las estructuras no se descubren. Más informativna informática aksialnaya la tomografía.
La diagnosis:
Hay algunas dificultades en la fase temprana, cuando son diagnosticadas a menudo las neurastenia, la histeria, la esquizofrenia. En lo sucesivo el diagnóstico diferencial es pasado con el hinchazón del cerebro. En la diagnosis debe apoyarse en la difusión, y no en "odnoochagovost" las derrotas, la ausencia de la hipertensión intracraneal, el desplazamiento sredinnyh de las estructuras del cerebro a ehoentsefalografii, MRT, patognomonichnuyu el cuadro EEG.
A EEG son registrados los cambios característicos: periódico (cada uno 3-8) las categorías vysokoamplitudnyh de las ondas puntiagudas lentas, los aplastamientos, que se alternan con los períodos, de la actividad. El cuadro característico del líquido cerebroespinal - la ausencia de las jaulas, la concentración normal o ligeramente subida del proteína y una muy alta concentración relativa de las globulinas gamma (más de 20 % de todo el proteína del líquido cerebroespinal). Son invariablemente subidos los créditos protivokorevyh de los anticuerpos en el líquido cerebroespinal, hay a menudo específico oligoklonalnye immunoglobuliny.
A KT y MRT son visibles los focos plurales de la derrota de la sustancia blanca, la atrofia de la corteza y neobstruktivnaya la hidrocefalia.
Por los métodos especiales es posible distinguir el virus de la rubéola de la cultura de la tela del cerebro. Los antígenes virulentos revelan immunotsitohimicheski, y virulento RNK - los métodos flyuorestsentnoy los hibridaciones in situ o PTSR.
El tratamiento podostrogo skleroziruyuschego panentsefalita:
A los métodos patogenéticos de la terapia se refiere la aplicación de los glucocorticoides, sin embargo bastante a menudo este tratamiento es poco eficaz. Para el atropello de los calambres usan barbituraty (el fenobarbital, benzonal, la hexamidina) en la combinación con karbamazepinom (finlepsin, tegretol) o las derivadas valproevoy los ácidos (depakin, konvuleks) en las dosis de edad. Para el descenso del tono muscular aplican midokalm, baklofen (lioresal). Fijan sosudorasshiryayuschie los preparados (kavinton, sermion), nootropil, las vitaminas del grupo En, en algunos casos las hormonas anabólicas (nerabolil, retabolil), obscheukreplyayuschie los medios.
Hay unos datos sobre lo que inozin pranobeks (100 mg/kg/sut dentro) permite prolongar a veces la vida y mejorar el estado, pero son contradictorios.
