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medicalmeds.eu La neurología Que progresa nad'yadernyy la parálisis

Que progresa nad'yadernyy la parálisis


La descripción:


Que progresa nad'yadernyy la parálisis (el síndrome Stila-richardsona - Olshevsky) -  la enfermedad TSNS rara esporádica degenerada que caracteriza  gliozom,  neyrofibrillyarnoy por la degeneración y la pérdida de las neuronas  del cerebro medio,  varolieva del puente,  bazalnyh de los núcleos y el núcleo dentado  del cerebelo.  Las inclusiones neyrofibrillyarnye a que progresa nad'yadernom la parálisis son presentadas por las rectas neyrofilamentami, mientras que  a la enfermedad de Alzheimer ellos es espiral son encorvados. En  hvostatom el núcleo y  la cáscara es bajada la concentración  dofamina y  gomovanilinovoy los ácidos.  Las inclusiones neyrofibrillyarnye se descubren en  el tronco del cerebro, así como en  la corteza de los hemisferios grandes.


Las causas que progresa nad'yadernogo de la parálisis:


La causa nad'yadernoy  oftalmoplegii es la infracción de los enlaces de los centros de la mirada en el tronco y la corteza de los hemisferios cerebrales grandes. Nad'yadernaya oftalmoplegiya es caracterizado por la parálisis de la mirada, e.d. la ausencia  cualquiera sodruzhestvennyh de los movimientos de los ojo en el plano horizontal o vertical.


Los síntomas que progresa nad'yadernogo de la parálisis:


Habitualmente la enfermedad comienza a la edad de 45-75 años. Los hombres están enfermos en 2 veces más a menudo. El indicio característico -  nad'yadernaya oftalmoplegiya.  Se perturban rudamente sakkady (también  se perturba el componente rápido optokineticheskogo nistagma) en el plano vertical, principalmente hacia abajo. Más tarde se junta  la peresia horizontal de la mirada.  Se perturban al fin y al cabo los movimientos suaves que siguen de los ojo. La prueba de los ojos de muñeca y holodovaya la prueba no son cambiado. Se junta a menudo  la distonia, principalmente razgibateley los cuellos,  rigidnost de los músculos de las extremidades y  la hipocinesia que hace pasar el diagnóstico diferencial con  la enfermedad de Parkinson.  Tremor no es característico, sin embargo. La combinación  nad'yadernoy oftalmoplegii con  rigidnostyu de los músculos del tronco y  el cuello lleva  a las caídas frecuentes. Es posible  la derrota del nervio facial,  la disartria,  la disfagia,  sube nizhnechelyustnoy el reflejo,  el reflejo vomitivo (la parálisis seudobulbar). Es posible  la risa violenta y  el llanto. Se observan a veces  el reforzamiento suhozhilnyh de los reflejos,  patalógico razgibatelnye los reflejos y  los desajustes cerebelosos.  Baja a menudo el intelecto, sin embargo ochagovye las infracciones de las funciones corticales no son característico.

Que progresa nad'yadernyy se puede sospechar la parálisis, cuando el enfermo de medio o la edad avanzada se queja  de las caídas frecuentes, y al examen se revelan  los desajustes extrapiramidales,  la distonia razgibateley los cuellos y  la peresia de la mirada hacia abajo.  La peresia expresada de la mirada hacia abajo,  la peresia horizontal de la mirada,  la predominancia del tono razgibateley los troncos, la ausencia  tremora y la eficiencia baja  antiparkinsonicheskih de los medios distinguen esta enfermedad  de la enfermedad de Parkinson.


El tratamiento que progresa nad'yadernogo de la parálisis:


La enfermedad progresa, se junta aspiratsiya de la comida, se desarrolla  el agotamiento. La esperanza de vida no supera habitualmente 10 años. El tratamiento medicamentoso es poco eficaz.  Los medios Dofaminergichesky pueden reducir  rigidnost y  la hipocinesia,  M-holinoblokatory (trigeksifenidil, 6-15 mg/sut) y  tritsiklicheskie los antidepresivos (amitriptilin, 50-75 mg ante el sueño)  mejoran a veces el habla,  el andar y eliminan  la risa violenta y  el llanto.

La eficiencia  levodofy es pequeña; otros medios no funcionan.




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