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Siringomieliya


La descripción:


Siringomieliya (grech. syrinx - la caña, la flauta vacía; myelon - la médula espinal) - crónico dizembriogeneticheskoe la enfermedad, que caracteriza por la aparición de las cavidades en la sustancia gris sheynyh o los segmentos de pecho de la médula espinal y es frecuente - en el cerebro oblongo (siringobulbiya).

La enfermedad comienza a manifestarse habitualmente a la edad juvenil y continúa toda la vida que se ha quedado del individuo.

La frecuencia: 8-9 a 100 000 poblaciones, más a menudo a los hombres.


Los síntomas de Siringomielii:


Más a menudo las cavidades se forman en el campo de los cuernos traseros de la médula espinal con la influencia sobre las neuronas sensibles. Los pacientes sienten los dolores persistentes torpes que duelen en correspondiente dermatomah y los esclerotomos (en el cuello, la región escapular, la extremidad superior, entre las espátulas, en el tórax). Con frecuencia el motivo para el recurso al médico son las quemaduras indoloras de la piel de la extremidad superior o el tronco. A la progresión de la enfermedad se desarrollan atroficheskie las peresias correspondiente miotomov y neyrotroficheskie los desajustes con la osteoporosis y la deformación de los huesos y las articulaciones (humeral, de codo, mezhfalangovyh en el pincel). En el estatus neurológico se revela segmentarnaya dissotsiirovannaya la anestesia con la caída de la sensibilidad dolorosa y de temperatura, la integridad táctil y propriotseptivnogo los sentimientos. A menudo la zona de la sensibilidad violada tiene el tipo de la cazadora (semicazadoras) simétrica o asimétrica y captura nadpleche y la parte superior de la espalda. Los reflejos profundos que se cierran a nivel de los segmentos sorprendidos de la médula espinal, se extinguen. Sin embargo la fuerza muscular es largo se conserva. Solamente cuando la cavidad captura el cuerno delantero de la médula espinal, se desarrollan las peresias indolentes y las atrofias de los músculos. En las extremidades inferiores está determinada habitualmente la hiperreflexión y otros signos de la derrota piramidnoy los sistemas, incluso el síntoma Babinsky. El sistema piramidnaya sufre parcialmente a nivel de la cavidad que hay en el cuerno trasero de la médula espinal o en tsentromedullyarnoy las esferas a la ampliación aguda central spinnomozgovogo del canal. La anestesia segmentarnaya en tales casos es simétrico y bilateral (se perturba la función de los conductores de la soldadura delantera, donde se cruzan los axones de las jaulas sensibles de los cuernos traseros. Se desarrolla a veces el engrosamiento macizo del pincel - heyromegaliya que es vinculado a la derrota de las jaulas vegetativas del cuerno lateral de los segmentos superiores de pecho. La piel seco, desaparece su planura. Las atrofias se distribuyen en los músculos largos de la espalda que se manifiesta por la escoliosis o la cifoscoliosis.

A la formación de la cavidad en el cerebro oblongo al principio se perturba la sensibilidad dolorosa y de temperatura en la zona del núcleo del nervio trigémino (segmentarnaya la anestesia en dermatomah Zeldera), luego se juntan poco a poco los indicios de la peresia bulbar con la atrofia de los músculos de la lengua, el paladar blando y hasta una mitad de la persona.


Las causas de Siringomielii:


Es el defecto connatural del desarrollo de la glía, que se multiplica patalógicamente (gliomatoz) con su descomposición ulterior y la formación de la cavidad en la sustancia gris de los segmentos de la médula espinal. Que se conservan por las periferias de tal cavidad de la jaula de la glía setserniruyut el líquido, que lleva poco a poco a la ampliación de esta cavidad y la destrucción degenerada de las neuronas contiguas a esta cavidad (las neuronas sensibles del cuerno trasero, las motoneuronas del cuerno delantero de la médula espinal). Verdadero siringomieliya se combina con frecuencia con otros dizraficheskimi por los cambios del esqueleto y las telas suaves: la escoliosis y sglazhennost de pecho kifoza de la columna vertebral, un alto cielo, las dentaduras incorrectas, displasticheskoe la estructura de la calavera facial, los pabellones de la oreja, shestipalost, la asimetría soskov de la mama, los chupetes suplementarios rudimentarios, las barbillas divididas en dos y la punta de la lengua y así sucesivamente En ebriogeneze defectuoso resulta la médula espinal, glioznaya que tela por las partes era diferenciada insuficientemente. Durante la ontogenia como resultado de tales factores que provocan como la lesión, la enfermedad infecciosa etc., esta glioznaya la tela se somete el desarrollo notado más arriba patalógico con la formación de las cavidades. Sin embargo tal "verdadero" siringomieliya se encuentra raramente. Mucho más a menudo (en 2/3 casos) siringomieliya acompaña las anomalías kranio-vertebralnogo de la junta (la anomalía de Árnold-Kiari con la omisión de la amígdala del cerebelo, bazilyarnaya impressiya, platibaziya, la asimilación del atlante, la anomalía De Klippelya-Feylya y así sucesivamente) . A tales anomalías se extiende habitualmente central spinnomozgovoy el canal (gidromieliya), que a nivel de los segmentos separados de la médula espinal puede anevrizmaticheski extenderse y destruir la sustancia gris de estos segmentos con las manifestaciones correspondientes clínicas. Las cavidades Siringomielichesky pueden formarse después de la lesión grave de la columna vertebral y la médula espinal con gematomieliey, también al infarto de la médula espinal (nekroticheskaya kista). A verdadero siringomielii la enfermedad progresa poco a poco.


El tratamiento de Siringomielii:


Para detener el aumento de las dimensiones de la cavidad a verdadero siringomielii se aplica la irradiación radiológica de los segmentos correspondientes de la médula espinal. A las derrotas extensas de la médula espinal y el cerebro oblongo usan el yodo radioactivo (con la defensa preliminar de la glándula tiroides por la recepción de la solución de Lyugolya con objeto de la fijación en las jaulas de la glándula tiroides regular, no radioactivo, el yodo. En existencia de las grandes cavidades en la médula espinal y los desajustes expresados crecientes neurológicos en forma de la parálisis periférica en las manos y la peresia central en los pies se discute la posibilidad de la intervención neuroquirúrgica con el objetivo de drenar siringomielicheskuyu la cavidad. A gidromielii en relación a la anomalía de Árnold-Kiari la actinoterapia no es mostrada. Las intervenciones neuroquirúrgicas son pasadas en kraniovertebralnom la junta (la descompresión del foso trasero craneal y el cerebro oblongo).

Pasan los cursos del tratamiento medicamentoso degidratiruyuschimi por los preparados, las vitaminas, neyroprotektorami.



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento de Siringomielii:

  • Препарат Баклосан®.

    Baklosany

    Miorelaksant de la acción central.

    La sociedad por acciones "el combinado" АКРИХИН "Himiko-farmacéutico Rusia

    2

  • Препарат Дюрогезик Матрикс.

    Dyurogezik Matriks

    Analgeziruyuschee el medio narcótico.

    "Janssen Pharmaceutica N.V." ("Yanssen De Farmatsevtika N.V.") Shveytsariya/Belgiya