La demencia frontotemporalnaya

La descripción:

La demencia frontotemporalnaya se refiere a las enfermedades esporádicas hereditarias, a que se sorprenden las partes frontales y temporales, incluso la enfermedad del Pico.
La demencia frontotemporalnaya (FTD) compone hasta 10 % de todos la demencia. El comienzo de esta enfermedad neurológica se refiere a una edad más joven (de 55 a 65 años), que el comienzo de la enfermedad de la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporalnaya sufren igualmente a menudo los hombres y la mujer. La enfermedad del Pico como una de las variantes frontotemporalnoy de la demencia con patomorfologicheskoy los puntos de vista es caracterizada por la atrofia expresada de la sustancia del cerebro, la pérdida de las neuronas, gliozom, la aparición de las neuronas anómalas (la jaula del Pico), que contienen las inclusiones (el cuerpecito del Pico).

Las causas frontotemporalnoy de la demencia:

Son aproximados 1/2 casos frontotemporalnoy de la demencia son hereditario, las mutaciones más significativas surgen en el cromosoma 17q21-22 que lleva a las infracciones en la estructura tauproteina, por eso frontotemporalnuyu la demencia designan kaktaupatiyu. Algunos expertos llevan que progresa nad'yadernyy la parálisis y kortikobazalnuyu la degeneración a frontotemporalnoy a la demencia, ya que en su base tienen lugar los cambios semejantes patalógicos y las mutaciones genéticas que dañan tauprotein. La sintomatología no siempre puede corresponder a las mutaciones genéticas y las manifestaciones patalógicas de la enfermedad, y al contrario. Por ejemplo, las mutaciones semejantes llaman las manifestaciones frontotemporalnoy de la demencia en una familia, y a los miembros de otra familia - la sintomatología kortikobazalnoy las degeneraciones, las jaulas del Pico pueden faltar a los pacientes con las manifestaciones típicas de la enfermedad del Pico.

Los síntomas frontotemporalnoy de la demencia:

A grandes rasgos frontotemporalnaya la demencia toca en gran medida los rasgos personales del paciente, su conducta y las funciones del discurso (la sintaxis y la suavidad) y es más pequeños la memoria en comparación con la enfermedad de Alzheimer. El pensamiento abstracto y la atención (la retención y pereklyuchaemost) se pierden, las reacciones de respuesta son desorganizadas. La orientación es conservada, pero la reproducción de la información puede ser debilitada. Las prácticas de locomotora son conservadas, como regla. Los pacientes confrontan las dificultades de la consecuencia de la ejecución de las tareas, a pesar de que la ejecución de las tareas visualmente-espaciales y constructivas sufra al mínimo grado.

Los indicios rastormazhivaniya de la corteza frontal (los fenómenos prensiles, de succión, hobotkovye los reflejos, superciliar (glabellyarnye), palmomentalnye (ladonnye) los reflejos) aparecen en unas fases más avanzadas de la enfermedad, pero pueden también asistir y a otros tipos de la demencia. A algunos pacientes se desarrolla el cuadro clínico de la enfermedad de la neurona motora con generalizovannoy por la amiotrofia, la debilidad, fastsikulyatsiyami, por los síntomas bulbares (incluso la disfagia, la disfonia, la dificultad de la masticación) que aumenta el riesgo aspiratsionnoy de la neumonía y la muerte prematura.

La variante frontal frontotemporalnoy de la demencia. En relación a la derrota de las estructuras de la razón de la parte frontal sufren la conducta social y los rasgos personales del paciente. Los enfermos se hacen impulsivos y pierden el control sobre los factores sociales que contienen (incluso pueden hacerse inclinados a los robos), desatienden la higiene personal. Algún tienen unas manifestaciones del síndrome De Klyuvera-Byusi que incluye la torpeza emocional, la hipersexualidad, giperoralnost (incluso, la bulimia, la succión y prishlepyvanie por los labios), las agnosias visuales. Hay un descenso de la capacidad de la concentración, la inactividad e intelectual rigidnost. La conducta se hace estereotipada (el paciente puede ir al mismo lugar cada día). Los enfermos pueden recoger y manipular los objetos casuales (utilizatsionnoe la conducta). La producción verbal baja, aparece eholaliya, perseveratsii (la repetición inoportuna de las respuestas a las preguntas) y se desarrolla al fin de cuentas mutizm.

La afasia primaria progresiva. Las funciones del discurso se pierden en relación a asimétrico (más de la parte izquierda) anterolateralnoy por la atrofia temporal; gippokamp y la memoria sufren moderadamente. La mayoría de los pacientes tienen las dificultades en la selección de las palabras. La atención (incluso, la cuenta consecutiva digital) puede ser esencialmente violada. Muchos pacientes tienen una afasia con el descenso de la suavidad del habla y la dificultad de la comprensión de las construcciones del discurso, también hay a menudo una incertidumbre de la producción del discurso y la disartria. A unos pacientes la afasia como el monosíntoma se desarrolla después 10 y más años del comienzo de la enfermedad, a otros el déficit global surge durante algunos años.

La demencia semántica representa un de los tipos de la afasia primaria progresiva. En casos de que el hemisferio cerebral izquierdo se estropea en gran medida, la capacidad de la comprensión de las palabras se pierde es progresivo. El habla se queda suave, pero en ella otstutstvuet el sentido (por ejemplo, los términos semejantes o vinculados se usan a pesar de la presencia de los nombres específicos de los objetos). En casos de que sufre en gran medida el hemisferio derecho, a los pacientes surge la anomía progresiva (la incapacidad de llamar el objeto, y prozopagnoziya (la incapacidad de discernir las caras conocidas). No pueden recordar las intercomunicaciones topográficas. Algún pacientes con la demencia semántica tienen una enfermedad de Alzheimer.

La diagnosis:

La diagnosis se basa en el establecimiento de los indicios típicos clínicos de la enfermedad. Tanto como a otros tipos de la demencia, a los enfermos es estimado el déficit cognitivo. KG y MRT se cumplen para la aclaración de la localización y el grado de la expresividad de la atrofia del cerebro y la excepción de otras causas posibles de su surgimiento (incluso el hinchazón del cerebro, los abscesos, la hemorragia cerebral). La demencia frontotemporalnaya es caracterizada por la atrofia expresada del cerebro, a veces el grado istoncheniya de los surcos de la parte temporal y frontal alcanza el espesor de la hoja de papel. Ya que MRT y KT pueden no revelar las zonas de la atrofia que prevalece de la corteza del cerebro hasta las fases avanzadas del desarrollo frontotemporalnoy de la demencia, neyrovizualizatsiya puede ser menos útil para la excepción de la enfermedad de Alzheimer (a que en las fases tempranas se estropean principalmente gippokamp y temennye las partes), sin embargo las distinciones clínicas entre estas enfermedades los permiten distinguir. Por ejemplo, la afasia primaria progresiva se distingue de la enfermedad de Alzheimer de la integridad de la memoria y la función espacial-visual a la pérdida del habla sintáctica que compone y su suavidad

El tratamiento frontotemporalnoy de la demencia:

El tratamiento específico no existe. Es pasado habitualmente el tratamiento que apoya.