La amilosis de los riñones

La descripción:

La amilosis de los riñones – la manifestación de la amilosis de sistema, que caracteriza por la infracción belkovo-uglevodnogo del cambio con vnekletochnym por el depósito en la tela renal del amiloido – difícil belkovo-polisaharidnogo de la unión que lleva a la infracción de la función del órgano. La amilosis de los riñones pasa con el desarrollo nefroticheskogo del síndrome (proteinuriya, los hinchazones, hipo- y disproteinemiya, la hipercolesteremia) y la salida en la insuficiencia crónica renal. La diagnosis de la amilosis de los riñones incluye las investigaciones de la orina, la sangre y koprogrammy; la realización de la ecografía de los riñones y la biopsia. A la amilosis de los riñones es fijado el régimen, es pasada la terapia medicinal y la corrección de las infracciones primarias; en los casos pesados puede ser necesaria la hemodiálisis y el transplante del riñón.
En la urología la amilosis de los riñones (la distrofia amiloide, amiloide nefroz) compone 1–2,8 % de todas las enfermedades de los riñones. La amilosis de los riñones sirve a la manifestación más frecuente de la amilosis de sistema, a que en el espacio intercelular de los órganos distintos se acumula especial glikoproteidnoe la sustancia – el amiloido, que viola sus funciones. La amilosis de los riñones, con glomerulonefritom, es la causa principal del desarrollo nefroticheskogo del síndrome.

Las causas de la amilosis de los riñones:

La etiología de la amilosis idiopática de los riñones se queda en la mayoría de los casos desconocido; a veces la enfermedad se desarrolla a plural mielome. Excepto los riñones a la amilosis primaria pueden sorprenderse la lengua, la piel, la glándula tiroides, el hígado, fácil, el intestino, el bazo, el corazón.
La amilosis secundaria es habitualmente juntada a las infecciones crónicas (la sífilis, la tuberculosis, la malaria), los procesos gnoyno-destructivos (brohoektaticheskoy por la enfermedad, empiemoy las pleuras, la osteomielitis, la endocarditis duradera séptica), las enfermedades de sistema (revmatoidnym por la artritis, psoriaticheskim por la artritis, la enfermedad de Behtereva), las enfermedades del intestino (la colitis ulcerosa, la enfermedad la Corona), por los hinchazones (la linfogranulomatosis, meningiomoy, los neoplasmas de los riñones) etc. la amilosis Secundaria se sorprenden del riñón, los vasos, limfouzly, el hígado etc. los órganos.
La causa dializnogo de la amilosis de los riñones actúa la realización larga al paciente de la hemodiálisis. La amilosis familiar se encuentra a la enfermedad periódica, es frecuente en los países de la piscina mediterránea (en particular, la variante portuguesa). La amilosis senil es examinada como el indicio del envejecimiento que se encuentra después de 80 años a 80 % de las personas. Las formas locales de la amilosis pueden ser condicionadas por los hinchazones del sistema endocrino, la enfermedad de Alzheimer, la diabetes del 2 tipo etc. las causas.
Entre las teorías de la patogenía de la amilosis de los riñones son examinadas inmunológico, mutatsionnaya la hipótesis y la hipótesis local celular la síntesis. La amilosis de los riñones es caracterizada vnekletochnym por el depósito en la tela renal, principalmente en klubochkah, el amiloido – especial glikoproteida con un alto contenido del proteína insoluble fibrilar.

La clasificación:

En concordancia con etiopatogeneticheskimi por los mecanismos distinguen cinco formas de la amilosis de los riñones: idiopático, familiar, adquirido, senil, local opuholevidnuyu.
Con la amilosis primaria (idiopática) de los riñones de la causa y los mecanismos se quedan a los desconocidos. Las formas familiares (hereditarias) son condicionadas por el defecto genético de la formación en el organismo de los proteínas fibrilares. La amilosis secundaria (adquirida) de los riñones se desarrolla a las infracciones inmunológicas (las infecciones crónicas, la reumatosis, los tumores malignos y etc.). En el fondo de la amilosis senil está involyutivnoe el cambio del cambio de los proteínas. La naturaleza local opuholevidnogo de la amilosis de los riñones es no clara.
Depende del tipo del proteína fibrilar, que contiene en el amiloido, las formas distintas de la amilosis es aceptado «) designar por las abreviaciones siguientes: el Aa-tipo (secundario, en el amiloido contiene syvorotochnyy la a-globulina); АL-тип (idiopático, en el amiloido - las cadenitas Ig fáciles); АTTR-тип (familiar, senil; en el amiloido – el proteína transtiretin); А2М-тип (dializnyy; en el amiloido - la β2-microglobulina) etc.
Idiopático, familiar, senil y local opuholevidnaya las formas de la amilosis se separan en independiente nozologicheskie las unidades. La amilosis secundaria de los riñones es examinada como la complicación de la enfermedad básica.
Tomando en cuenta la derrota que predomina de órgano cualquiera y el desarrollo de su insuficiencia distinguen nefropatichesky (la amilosis de los riñones), epinefropatichesky, neyropatichesky, gepatopatichesky, enteropatichesky, kardiopatichesky, pankreatichesky, mezclado y generalizovannyy las variantes de la amilosis. Independientemente de la forma y el tipo a la amilosis hay una sustitución de los elementos específicos estructurales de las telas por la sustancia amiloide, la baja, y en resumen y la pérdida de las funciones de los órganos correspondientes.
A de sistema (generalizovannym) a las amilosis se refieren АL-, Aa - АТТR-, А2М las amilosis; a local – la amilosis de los riñones, las aurículas, las isletas del páncreas, cerebral etc.

Los síntomas de la amilosis de los riñones:

A la amilosis los síntomas pueden ser bastante diversos, presentaré sólo algunos de:
La alopecia;
El ahoguío;
La postración de las fuerzas general;
Las arritmias;
Los hinchazones en los pies;
La insuficiencia renal;
El dolor en el pecho;
La insuficiencia cardíaca;
La pérdida del peso;
La laxitud y la debilidad;
Los cambios anómalos de los discos de uña;
Las derrotas de la piel: las condensaciones y los nudos, la ulceración, la eflorescencia que no pica;
La anemia (el nivel insuficiente de la hemoglobina);
El vértigo y el entumecimiento de las extremidades por el nivel subido el INFIERNO.
Las equimosis frecuentes;
La infracción de la vista, a consecuencia de la acumulación del proteína anómalo detrás del cristalino del ojo (a la amilosis connatural);
La fragilidad subida de los huesos;
Los saltos de agua agudos de la presión arterial;
La inflamación de los ganglios linfáticos;
Puede aumentarse a veces la dimensión de la lengua;
La neuropatía vegetativa, incluso la diarrea y la inflamación del vientre (neyropatiya del carácter hereditario);
La amilosis se refiere a la categoría de las enfermedades bastante raras. Aproximadamente dos tercios de los pacientes están enfermos de la amilosis secundaria. Y todo cerca de 5 % cae en la amilosis senil, connatural y primaria.

Prácticamente todos los enfermos se refieren al grupo de edad mayor 45 años (68 % de ellos del hombre).

La diagnosis:

En temprano doklinichesky el período diagnosticar la amilosis de los riñones es extremadamente difícil. En esta fase la prioridad se da a los métodos de laboratorio – la investigación de la orina y la sangre. En general la análisis de orina se nota temprano proteinuriya, que tiene la tendencia al aumento consecuente, leykotsituriya (por falta de los indicios pielonefrita), la microhematuria, tsilindruriya.
Los índices bioquímicos de la sangre son caracterizados gipoalbuminemiey, giperglobulinemiey, la hipercolesteremia, el aumento de la actividad alcalino fosfotazy, giperbilirubinemiey, elektrolitnym por el desequilibrio (giponatriemiey y gipokaltsiemiey), el aumento del contenido fibrinogena y b-lipoproteidov. En general la análisis de sangre - la leucocitosis, la anemia, el aumento SOE. A la investigación koprogrammy se revela con frecuencia el grado expresado steatorei («la silla grasa»), kreatorei (el contenido considerable en los excrementos de las fibras musculares), amilorei (la presencia en kale de una gran cantidad del almidón).
En relación a las infracciones expresadas metabólicas a la amilosis de los riñones en EKG puede ser registrada la arritmia y las infracciones de la conductibilidad; a EhoKG — kardiomiopatiya y la disfunción diastólica. La ecografía de la cavidad abdominal revela el aumento del bazo y el hígado. A la radiografía ZHKT está determinada la hipotensión del esófago, el debilitamiento de la peristalsis del estómago, la aceleración o la demora del pasaje del bario por el intestino. En la ecografía de los riñones es visualizado su aumento (los riñones grandes de grasa).
Al método auténtico de la diagnosis de la amilosis sirve la biopsia del riñón. La investigación morfológica bioptata después de la coloración kongo rojo a la microscopía ulterior electrónica en luz polarizada revela la luminiscencia verde, característico para la amilosis de los riñones. El amiloido puede revelarse a lo largo de los vasos, kanaltsev, en klubochkah. En algunos casos es hecha la biopsia del recto mucoso, la piel, la encía, el hígado.

El tratamiento de la amilosis de los riñones:

En la terapia de la amilosis secundaria de los riñones el papel bastante grande es jugado con el éxito del tratamiento de la enfermedad básica. En caso de completo resistente izlechivaniya de la patología primaria retroceden con frecuencia los síntomas de la amilosis de los riñones.
A los pacientes con la amilosis de los riñones les es necesario el cambio de la ración alimenticia: es necesario largo, durante 1,5-2 años, el uso del hígado crudo (por 80-120 mg/sut.), la restricción del proteína y la sal (especialmente a renal y la insuficiencia cardíaca); el consumo subido de los hidratos de carbono; la comida rica en las vitaminas (especialmente por la vitamina C) y las sales del potasio.
Los preparados patogenéticos para el tratamiento de la amilosis de los riñones son las derivadas 4-aminohinolina (delagil, rezohin, hingamin), desensibiliziruyuschie los medios (suprastin, pipolfen, el dimedrol), la colquicina, unitiol etc. la terapia Sintomática a la amilosis de los riñones incluye el destino de los diuréticos, gipotenzivnyh de los preparados, la transvasación del plasma, la albumina y etc. la Oportunidad del uso kortikosteroidov tsitostatikov es discutida.
En la fase de terminal de la amilosis de los riñones puede ser necesaria la dialisis crónica renal o el transplante del riñón.

El pronóstico:

El pronóstico está determinado en muchos aspectos por la corriente de la enfermedad básica y la velocidad de la progresión de la amilosis de los riñones. Empeora el pronóstico el desarrollo de las trombosis, las hemorragias, la asociación interkurrentnyh de las infecciones, la edad avanzada. Al desarrollo de la insuficiencia cordial o renal la supervivencia compone menos de 1 año. A las condiciones de la curación sirven el recurso oportuno a nefrologu y la diagnosis temprana de la amilosis de los riñones, el tratamiento activo y la eliminación completa de la enfermedad básica.