La enfermedad de Berzhe
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La descripción:
La enfermedad de Berzhe - la enfermedad, que es caracterizada por la presencia mezangialnyh de los depósitos IgA en los riñones a los enfermos con retsidiviruyuschey por la hematuria a la función conservada de los riñones.
La frecuencia de la enfermedad varía esencialmente en las zonas distintas geográficas; los hombres caen enfermo en 3-4 veces más a menudo, que la mujer. Los aspectos genéticos. Cerca de 50 % de los enfermos determinan HLA-DR4. Patomorfologiya en mezangii difuso, a veces los depósitos IgA incorrectamente distribuidos. Es posible la presencia IgM o IgG.
Encuentran a menudo ochagovyy y segmentarnyy glomerulonefrit con proliferatsiey mezangiya. El hinchamiento mezangiya puede ser el único hallazgo.
Las causas de la enfermedad de Berzhe:
Las causas del surgimiento de la enfermedad de Berzhe son estudiadas poco. Se supone el papel etiológico de la infección virulenta en razon del enlace de las reincidencias de la enfermedad con las enfermedades (faringitis) agudas febriles, los datos sobre el desarrollo IgA-nefropatii en el injerto renal. La hiperproducción del antigen (identificado) sobre las membranas mucosas indutsiruet la síntesis de los anticuerpos (en base a polimérico y monorítmico IgA), que poseen antimezangialnoy por la actividad, que reaccionan con los antígenes de la flora gastrointestinal, los antígenes alimenticios con la formación de los complejos inmunes que circulan. Que circulan IgA, los complejos inmunes que contienen más a menudo descubiertos durante la agudización de la enfermedad, dañan renal klubochki. Hay unos datos sobre la disposición hereditaria a IgA-nefropatii.
Los síntomas de la enfermedad de Berzhe:
La enfermedad de Berzhe se desarrolla principalmente a la edad de 15-30 años, considerablemente más a menudo (en 3 - 4 veces) se encuentran a los hombres, son caracterizadas por los ataques de la macrohematuria que pasan con frecuencia con los dolores torpes en los riñones, mialgiyami, retsidiviruyuschimi en el fondo de la faringitis (a la altura de la fiebre - así llamada sinfaringitnaya la hematuria). A veces estos ataques se acompañan pasajero OPN. Proteinuriya es habitualmente mínima y vysokoselektivna. El INFIERNO cerca de la mayoría de los enfermos dentro de los límites de la norma. El aumento resistente del nivel IgA del suero de la sangre (cerca de 60 % de los enfermos) con el aumento de la parte polimérico IgA al contenido normal de otros immunoglobulinov y la Sz-fracción komplementa.
En el tercio de los casos (más a menudo a los adultos) se observan las variantes atípicas de la enfermedad, que se manifiestan por la microhematuria resistente, considerable proteinuriey, retsidiviruyuschim ostronefriticheskim por el síndrome con la macrohematuria, nefroticheskim por el síndrome, la hipertensión maligna.
El curso de la enfermedad con la variante típica más a menudo persistiruyuschee, de buena calidad. A macizo proteinurii y otras variantes atípicas la enfermedad puede progresar con frecuencia. La insuficiencia irreversible de terminal renal se desarrolla por término medio en 10 años del debut de la enfermedad cerca de 10-20 % de los enfermos.
Distinguen 2 formas de la enfermedad:
retsidiviruyuschaya makroge-maturiya (cerca de 90 % de los enfermos),
La microhematuria sin síntomas con débil proteinuriey.
A veces la enfermedad se manifiesta OPN, HPN, la hipertensión pesada arterial o nefroticheskim por el síndrome (menos de 20 %).
La sintomatología clínica aparece en 1-2 días después de la enfermedad febril con la derrota de las membranas mucosas de las vías superiores respiratorias, el intestino. A diferencia de postinfeccioso glomerulonefrita La hematuria coincide con el estado febril.
Para la enfermedad son característicos débil proteinuriya (menos 1 g/sut), la hematuria. Los niveles de la creatinina y komplementa en el suero no son cambiados, IgA es subido.
La corriente y el pronóstico variabelny la supervivencia de 20 años - cerca de 50 %. Cerca de la menor parte de los enfermos se desarrolla la insuficiencia renal.
Los factores que predeterminan el pronóstico malo: la edad avanzada a principios de la enfermedad, expresado proteinuriya, la hipertensión arterial y el descubrimiento poluluny o segmentarnogo de la esclerosis a la biopsia del riñón.
El tratamiento de la enfermedad de Berzhe:
El tratamiento depende de la causa de la enfermedad, también el tipo y el peso de los síntomas. El objetivo básico del tratamiento es el control de los síntomas. Una alta tensión arterial puede ser trudnokontroliruemym, y esto es, como regla, el aspecto más importante del tratamiento. Para el descenso el INFIERNO pueden ser involucrados kompleknye los esquemas gipotenzivnyh de los medios. Kortikosteroidy, los medicamentos imunodepresivos y otros preparados pueden ser usados para el tratamiento de algunos de las causas crónico glomerulonefrita.
Pueden ser recomendadas las restricciones de la sal, el líquido, los proteínas y algunos otros componentes en la ración para el alivio del estado, el control de la alta tensión arterial y las manifestaciones de la insuficiencia renal.
En los casos pesados es recomendada la dialisis renal y el transbordo del riñón de donador.
