La microcefalia

La descripción:

La contribución considerable a la descripción de la enfermedad han aportado a I.P.Merzhievsky (1871), V.A.Bets (1871) y S.S.Kórsakov (1894). La microcefalia - la enfermedad heterogénea, que manifestación principal es la reducción de la masa del cuerpo. Distinguen verdadero, nasledstvenno condicionado y secundario, tserebropaticheskuyu (esógeno) las formas de la microcefalia.

Las causas de la Microcefalia:

La microcefalia verdadera es heredada por autosomno-retsessivnomu y el tipo poligenético. Su frecuencia compone de 1:25 000 hasta 1:40 000 poblaciones, y la frecuencia geterozigotnyh de los portadores - 1:100. A 1/3 geterozigotnyh de los portadores de la microcefalia a la cantidad normal del cerebro se manifiesta el atraso intelectual.
Ekzogenno la forma condicionada de la microcefalia surge a embriopatii como resultado del impacto en el período intrauterino de tales teratogennyh de los factores, como las infecciones virulentas (la rubéola, la roséola, tsitomegaliya), la irradiación, la anoxemia, el envenenamiento por el óxido del carbono etc.

Los síntomas de la Microcefalia:

Para la microcefalia patognomonichnymi son los indicios siguientes físicos y mentales. A los enfermos el volumen del departamento cerebral de la calavera compone hasta 50 cm. La masa del cerebro es bajada hasta 25 % y más. Son principalmente reducidos frontal y temennye los departamentos del cerebro. La frente bajo, segado atrás. Es típico el tipo de los enfermos: la desproporción entre la parte reducida cerebral de la calavera, las dimensiones normales por la parte facial y el crecimiento. El descenso del intelecto alcanza principalmente el grado del atraso (idiotez) profundo intelectual, es más raro - insignificante (debilnosti).
Al atraso profundo intelectual a algunos enfermos en un cierto grado se conserva el lenguaje articulado, pero el sentido de las palabras, pronunciadas por ellos, y no comprenden el habla dirigida. Para los enfermos es más importante las entonaciones y la mímica, de que se acompañan las palabras. Saben contar, pero no son capaz de concentrarse en algo. Las representaciones sobre algo se cambian rápidamente y no se tienen en la memoria. La esfera emocional es desarrollada mejor. motorika es bastante conservada. Los enfermos trepan fácilmente por los árboles, aprenden a pasear en la bicicleta. Además, estos enfermos vivamente, es emocional reaccionan a los ciertos acontecimientos, a ellos son expresados los sentimientos de la simpatía. Más a menudo es el humor elevado. Es emocional son inestables, gnevlivye.
Tomando en cuenta los rasgos del temperamento y la actividad de los enfermos dividen en torpidnyh y explosivo. Los enfermos torpidnye son indolentes, apáticos, lerdos. Por nada se interesan, pueden estar mucho tiempo en una pose, consigue atraer con trabajo su atención al tiempo corto. Encuentran con benevolencia a los que con ellos es cariñoso.
Para los enfermos del tipo explosivo son características la vivacidad, la movilidad, la agitación. Sus movimientos diverso, coordinado, la mímica vivo. Reproducen bien los movimientos, los gestos, la mímica y las entonaciones de otros. A algunos la memoria satisfactoria mecánica. Impresionan interesado, pero no curioso. Predomina el humor elevado con el matiz de la euforia. Las manifestaciones emocionales son inestables, pasan fácilmente en el afecto de la ira.
De los indicios de la derrota orgánica del sistema nervioso a la microcefalia verdadera no es visible. A la microcefalia secundaria se observan a menudo ochagovye los síntomas neurológicos, los ataques epilépticos. Los enfermos habitualmente de talla baja, con la complexión desproporcionada. Los indicios secundarios sexuales a los hombres son flojamente expresados, aparecen a las mujeres con la demora.

El tratamiento de la Microcefalia:

El tratamiento específico no existe. Pasan en caso de necesidad la terapia sintomática (protivosudorozhnye, sedativnye los preparados).