neyromiotoniya

La descripción:

neyromiotoniya (el síndrome del "acorazado") — el síndrome, que se manifiesta por la tensión constante, los espasmos o la relajación disminuida de los músculos después de la reducción, que son condicionados por las categorías constantes que surgen en los departamentos distales de las fibras nerviosas motoras.

Los síntomas De Neyromiotonii:

Idiopático neyromiotoniya más a menudo se manifiesta en 2—3-ем las décadas de la vida poco a poco tensión creciente muscular (rigidnostyu), las reducciones ondulantes de los manojos musculares (miokimiey), fastsikulyatsiyami, krampi. Las Mialgias se notan infrecuentemente. Los espasmos y rigidnost pueden atraer como distal, y proksimalnye los músculos de las extremidades, el músculo del tronco (incluso el vientre), la musculatura masticatoria y mímica. Es característico el reforzamiento de la tensión muscular y los espasmos musculares en el tiempo y después del movimiento libre, por que son dificultados y disminuidos.
A la repetición del movimiento se realizan más fácilmente, y tugopodvizhnost se debilita, sin embargo luego hay una fatiga rápida. A la incorporación de los músculos de la garganta y la laringe son posibles las dificultades del habla, la deglución, la respiración. La marcha se hace disminuido y exige del enfermo de los esfuerzos considerables. Se observa la instalación patalógica de los pinceles y los pies, a menudo con el doblamiento constante o razgibaniem de los dedos. La pose de las extremidades recuerda karpopedalnyy el espasmo a tetanii. La tensión constante muscular puede llamar generalizovannuyu la hipertrofia de los músculos. En las fases avanzadas se forman kontraktury. A diferencia de las hipercinesis extrapiramidales, los espasmos musculares y miokimiya se conservan en el sueño.

Los reflejos suhozhilnye faltan, habitualmente a causa de que la actividad constante muscular frena spinalnye los reflejos monosinápticos. Su aplastamiento con la ayuda karbamazepina o difenina lleva a la reconstitución de los reflejos. Las infracciones de la sensibilidad y otros síntomas neurológicos a idiopático neyromiotonii no se revelan. Cerca de la parte de los enfermos se notan los indicios vegetativos del estado hipermetabólico — el carácter insufrible de la alta temperatura, gipergidroz, la taquicardia.

La corriente idipaticheskoy neyromiotonii relativamente de buena calidad y es caracterizada con frecuencia por los períodos largos de la estabilización y la remisión incompleta.

Las causas De Neyromiotonii:

La etiología y la patogenía neyromiotonii. Distinguen idiopático neyromiotoniyu, a menudo designado así como el síndrome de Isaaksa (en honor a inglés nevrologa H.Isaacs, que ha descrito ella en 1961) y secundario (sintomático) neyromiotoniyu. En el fondo de la forma idiopática de la enfermedad está hipotéticamente autoimmunnyy el proceso. A los enfermos con el síndrome de Isaaksa se revelan los anticuerpos dirigidos contra los antígenes de los canales de potasio presinapticheskoy de la membrana, que pueden llamar la hiperexcitación nervioso terminalei en los músculos y hacen posible sus categorías frecuentes espontáneas.

Secundario neyromiotoniya surge habitualmente a consecuencia de la polineuropatía (por ejemplo, crónico inflamatorio demieliniziruyuschey las poliradikulo-neuropatías, el síndrome De Giyena-Barre, las polineuropatías tóxicas, hereditario sensomotornyh de las neuropatías). Son descritos paraneoplasticheskie los casos vinculados al cáncer fáciles.

El tratamiento De Neyromiotonii:

Karbamazepin y fenitoin reducen la tensión muscular a neyromiotonii. El diazepam y otros benzodiazepiny, a diferencia del síndrome rigidnogo de la persona, son ineficaces. En rezistentnyh los casos aplican plazmaferez, kortikosteroidy, la citoestática, v/v immunoglobuliny (los YUGOS-VENAS, oktagam etc.).