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medicalmeds.eu La neurología El síndrome Planeando

El síndrome Planeando


La descripción:


El síndrome Planeando, el síndrome de Reye (la encefalopatía aguda de hígado, la enfermedad blanca de hígado) — raro, pero el estado muy peligroso, agudo, que amenaza a menudo a la vida que surge a los niños y los adolescentes (más a menudo a la edad de 4-12 años) en el fondo del tratamiento de la fiebre del origen virulento (la gripe, la rubéola, la varicela) los preparados que contienen el ácido acetilsalicílico, y que caracteriza la encefalopatía que progresa rápidamente (a consecuencia del hinchazón del cerebro) y el desarrollo de la infiltración de grasa del hígado. El síndrome Planeando se acompaña giperammoniemiey, el aumento del nivel AST, ALT en el suero de la sangre (más de en 3 veces) al nivel normal de la bilirrubina.


Los síntomas del Síndrome Planeando:


    * En 5-6 días después del comienzo de la enfermedad virulenta (a la varicela — para 4-5 día después de la aparición vysypany) se desarrollan de repente la náusea y el vómito indómito que se acompaña del cambio del estatus mental (varía del atascamiento fácil hasta la coma profunda y los episodios de la desorientación, la excitación ideomotor). En la anamnesia — la recepción del ácido acetilsalicílico o los preparados que ASK-CONTIENEN con el fin del descenso de la temperatura.
    * A los niños hasta 3 años los indicios básicos de la enfermedad pueden ser la infracción de la respiración, la somnolencia y los calambres, y a los niños del primer año la vida se nota la tensión del manantial grande.
    * Por falta de la terapia adecuada la agravación impetuosa del estado del enfermo: el desarrollo rápido de la coma, detserebratsionnoy y dekortikatsionnoy de las poses, los calambres, la parada de la respiración.
    * El Aumento del hígado se nota en 40 % de los casos, sin embargo la ictericia se observa raramente.
    * Es característico el aumento AST, ALT, el amoníaco en el suero de la sangre de los enfermos.


Las causas del Síndrome Planeando:


En el fondo del síndrome Planeando está generalizovannoe el daño mitohondry a consecuencia de ingibirovaniya de oxidación fosforilirovaniya y la infracción β - la oxidación de los ácidos grasos.

El síndrome por primera vez es descrito por el patólogo Douglas Reye australiano, angl. Ralph Douglas Kenneth Reye en 1963.

Предполагаемые механизмы нарушения b-окисления липидов при синдроме Рея

Los mecanismos supuestos de la infracción de la b-oxidación de los lípidos al síndrome Planeando


El tratamiento del Síndrome Planeando:


Ningún tratamiento no puede parar el desarrollo del síndrome Planeando. La diagnosis temprana y la terapia intensa dirigida al mantenimiento de las funciones vitales, incluso la circulación de la sangre y la respiración, vitalmente importante. Introducen intravenosamente los líquidos, los electrólitos y la glucosa, también la vitamina A, que advierte las hemorragias. Para reducir la presión intracraneal, fijan mannitol, kortikosteroidy (por ejemplo, deksametazon) o la glicerina. La respiración del niño puede ser apoyada por el aparato de la ventilación artificial fácil. En algunos casos es necesaria la introducción de los catéteres en las arterias y las venas para controlar el contenido de los gases en la sangre y la presión arterial.




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