Los estados immunodefitsitnye

La descripción:

Los estados immunodefitsitnye (IDS) son los estados, que caracterizan por el descenso de la actividad o la incapacidad del organismo de la realización eficaz de las reacciones del eslabón celular y/o humoral de la inmunidad.

Las causas immunodefitsitnyh de los estados:

De origen todo IDS se subdividen en:

- Fisiológico;

- Primario (hereditario, connatural). Resultan el defecto genético que condiciona las infracciones de los procesos proliferatsii, differentsirovki y el funcionamiento de las jaulas immunokompetentnoy los sistemas;

- Secundario (adquirido en postnatalnom el período). Se desarrollan bajo el impacto de los factores distintos del carácter físico o biológico.

Por el daño preponderante de las jaulas immunokompetentnoy los sistemas distinguen 4 grupos IDS:

- Con el daño preponderante de la inmunidad celular (T-dependientes, celular);

- Con el daño preponderante de la inmunidad humoral (V-dependientes, humoral);

- Con la derrota del sistema de la fagocitosis (A-dependientes);

- Combinado, con la derrota de los eslabones celulares y humorales de la inmunidad

Los síntomas immunodefitsitnyh de los estados:

Fisiológico IDS.

Fisiológico IDS incluyen immunodefitsity (ID) a los recién nacidos embarazados y las personas de la edad senil.

1. La inmunodeficiencia de los recién nacidos. Al momento del nacimiento a los niños sanos en la sangre contienen maternal IgG y la cantidad pequeña de propios IgG, IgM, IgA. Immunoglobuliny, recibido de la madre, contienen los anticuerpos contra todos los tipos de los microbios, con que mantenía contacto la madre, gracias a que el niño resulta protegido de ellos a lo largo de los primeros meses la vida. El nivel maternal immunoglobulinov baja poco a poco, y su déficit máximo se observa en 2-3 meses después del nacimiento. Luego el nivel de propios immunoglobulinov del niño en la sangre comienza poco a poco a subir, y la cantidad IgM alcanza el nivel normal de la persona adulta a finales del 1 año de la vida a los muchachos y 2 – a las muchachas; IgG1 e IgG4 a la edad de 6-8 años; IgG3 – en 10, e IgG2 - en 12 años. La concentración IgE alcanza el nivel normal del adulto sólo después 10-15 años después del nacimiento. Secretorio IgA faltan a los recién nacidos y po-son en 3 meses después del nacimiento. La concentración óptima secretorio IgA se establece a la edad de 2-4 años. El nivel IgA de plasma alcanza índice tal a los adultos en 10-12 años. ID de los recién nacidos es condicionado que un alto contenido de los linfocitos en la sangre periférica a los recién nacidos se combina con su actividad baja. A los novorozhden niños se notan también baja fagotsitarnaya la actividad y opsoniziruyuschaya la capacidad de la sangre. El nivel komplementa a los recién nacidos es bajado y alcanza el nivel de la persona adulta a 3-6-му al mes de la vida.

2. La inmunodeficiencia embarazado. El estatus inmune embarazado se distingue del descenso del número De t - y los V-linfocitos. Al mismo tiempo es celebrada la promoción de la actividad С3комплемента que explica por el impacto de los placentarios de los esteroides a su síntesis en el hígado.

3. La inmunodeficiencia de las personas de la edad senil. La insuficiencia de la inmunidad al envejecimiento se manifiesta en el descenso de su actividad de los eslabones humorales y celulares. Al envejecimiento se disminuye el número total de los linfocitos de la sangre periférica. La actividad funcional De t - y los V-linfocitos al envejecimiento cae, baja la intensidad de la formación de los anticuerpos en respuesta a la estimulación antigenética. A la edad senil en general produtsiruyutsya los anticuerpos de la clase IgM, es bruscamente bajada la producción IgA, IgG, es aplastada la síntesis IgE, en relación a esto se debilita la corriente atopicheskih de las reacciones alérgicas. Con el envejecimiento se disminuye fagotsitarnaya la actividad de los macrófagos, ella-trofilov, bajan la actividad komplementa, la lisozima y la actividad bactericida del suero de la sangre.

Primario IDS.

Primario IDS es una incapacidad genéticamente condicionada del organismo de realizar uno u otro eslabón de la respuesta inmune., Como regla, defectos endógenos genéticamente condicionados de un de los componentes del sistema inmunitario llevan a la infracción del sistema de la defensa del organismo y es clínico se revelan como una de las formas primario IDS. Puesto que en el funcionamiento normal del sistema inmunitario y la respuesta inmune participan muchos tipos de las jaulas y los centenares de moléculas, en el fondo de la inmunodeficiencia primaria están las variantes numerosas de los defectos. El grupo científico de la OMS en 1997 ha distinguido más de 70 defectos identificados genéticos en los niveles distintos de la transformación de las células troncales en T - y los V-linfocitos o sus etapas ulteriores differentsirovki, que son la base primario IDS.

Últimamente en relación al descubrimiento de los defectos moleculares que componen la base de muchos immunodefitsitov, y esencial variabelnostyu del cuadro clínico y el peso de su corriente, la posibilidad de su manifestación avanzada, incluso a los adultos, se está claro que primario IDS es un estado no raro, como esto se considera hasta ahora. La frecuencia de la parte considerable primario IDS compone 1/25000 - 1/50000, aunque tales variantes de los defectos connaturales inmunes, como el déficit IgA selectivo, se encuentra con la frecuencia 1/500 - 1/700 personas. Según una serie de los autores, no-suficiencia los V-sistemas de los linfocitos y el eslabón humoral de la inmunidad ot-mechaetsya cerca de 50-75 % del número total de los enfermos IDS; en 20 % de los casos se nota la insuficiencia combinada de la inmunidad celular y humoral; en 10 % - la insuficiencia aislada de la inmunidad celular, en 18 % - la insuficiencia de la fagocitosis y en 2 % - la insuficiencia del sistema komplementa.

IDS con la infracción preponderante del eslabón celular de la inmunidad.

La patología del eslabón celular de la inmunidad se manifiesta en las etapas distintas sozrevaniya de los T-linfocitos - de la célula troncal antes del desarrollo de sus subpopulaciones especializadas.

A los defectos del eslabón principalmente celular de la inmunidad son características las infecciones frecuentes respiratorio y mochevyvodyaschih de las vías, las indigestiones persistentes, crónico generalizovannyy la candidiasis de la piel y las membranas mucosas de la cavidad bucal, la carretera digestiva. La derrota kandidoznoe puede revelarse en los primeros meses la vida en forma de la estomatitis, la dermatitis, la hiperplasia de reacción de la tela adenoidea de las amígdalas, los ganglios linfáticos, se nota una alta intensidad de caries, se desarrollan bronholegochnaya la patología, la furunculosis, en la saliva es subido el contenido secretorio IgA. Cледует notar que CD8 los T-linfocitos realizan la vigilancia inmunológica por el ambiente interior, abasteciendo, en particular, la eliminación de las jaulas, podvergshihsya onkogennoy las transformaciones. En caso de la insuficiencia del T-sistema de los linfocitos surge onkogennoopasnaya la situación.

1. El síndrome Di Georges surge a hipo- la aplasia vilochkovoy zhelezy y las paraglándulas tiroides. La enfermedad es condicionada por la infracción embrionario differentsirovki del epitelio en el campo de 3 y 4 glotochnyh de los bolsillos. El número de los linfocitos en la sangre periférica es considerablemente bajado. La síntesis de los anticuerpos humorales no es violado, pero se nota el defecto en differentsirovke de las células troncales en los T-linfocitos. A los niños con el síndrome Di Georges no son arrebatados los injertos de la piel, faltan las reacciones GZT. La enfermedad se manifiesta en el período novorozhdennosti (gipokaltsiemiya, el calambre, los indicios kandidomikoza, la infección respiratorio y mochevyvodyaschih de las vías, las indigestiones persistentes).

2. Linfocítico disgeneziya (el síndrome De Nezelofa) – la insuficiencia cuantitativa y cualitativa del T-sistema como resultado de la atrofia timusa y los ganglios linfáticos. Es caracterizado por la ausencia de las reacciones celulares de la defensa inmunológica al contenido normal immunoglobulinov en el plasma de la sangre. Se manifiesta en las primeras semanas y los meses de la vida. Se notan la demora del desarrollo del niño, el proceso duradero séptico con los focos gnoyno-inflamatorios en los órganos interiores y la piel. En la sangre periférica se nota el contenido extremadamente bajo de los linfocitos; bruscamente ugnetena la reacción blasttransformatsii de los linfocitos; es flojamente expresada la reacción GZT. El contenido immunoglobulinov de todas las clases en la sangre periférica – dentro de los límites de la norma. Los niños mueren más a menudo en los primeros meses la vida de la septicemia.

IDS con el daño preponderante del V-sistema

Humoral immunodefitsity llevan a las formas más difundidas primario IDS.

1. La agammaglobulinamia primaria - la enfermedad de Brutona. Surge al defecto sozrevaniya de los antecesores de las V-jaulas en los V-linfocitos. Están enfermos solamente los muchachos. A la agammaglobulinamia el contenido general de la -globulina en la sangre del niño compone menos 2 g/l. El tipo de la sucesión «de la forma clásica» - retsessivnyy, enganchado con el H-cromosoma. Los niños con connatural gipogammaglobulinemiey pueden normalmente desarrollarse hasta 2-3 años, aunque a ellos se observan más a menudo las manifestaciones tempranas de la enfermedad en los primeros meses o el primer año la vida. Es bruscamente bajada la resistencia a las bacterias es condicionales-patógenas, las setas. Surgen a menudo las enfermedades gnoyno-inflamatorias de las membranas mucosas, las epidermis y parenhimatoznyh de los órganos. La resistividad baja a las infecciones bacteriales no se combina con el descenso de la resistencia a los viruses. Algunas infecciones virulentas (la roséola, la rubéola, la hepatitis virulenta) a ellos pasan hasta más fácilmente, que a los niños con la resistencia conservada inmunológica. Es notada sin embargo una alta sensibilidad de los enfermos al virus de la poliomielitis. La estimulación antigenética no lleva al reforzamiento de la síntesis de los anticuerpos. Los índices que caracterizan la inmunidad celular, no se distinguen de tales en la norma. Es notada la reducción o la ausencia de los linfocitos y plazmotsitov en la médula, último no contienen también en los ganglios linfáticos, el bazo.

2. General variabelnaya gipogammaglobulinemiya (OVG). Es el grupo IDS heterogéneo, que desarrollo es vinculado a la infracción de la capacidad de los V-linfocitos transformarse en plazmotsity en el fondo de la estimulación antigenética. La cantidad de los V-linfocitos, que circulan en la sangre, no se distingue de la norma, tiene lugar sin embargo su infracción differentsirovki. Para los enfermos son característicos la hiperplasia de los ganglios linfáticos, linfoide glotochnogo los anillos, a veces – el aumento de las dimensiones del bazo. A los niños con OVG no se forma la inmunidad específica después de la vacuna; ellos tienen una inclinación por el desarrollo retsidiviruyuschih de los procesos inflamatorios infek-tsionnoy de la naturaleza (sinusity, las otitis, las neumonías crónicas, las faringitis, las tonsilitis etc.). A los enfermos OVG adultos se desarrollan a menudo que asciende holangit y zhelchnokamennaya la enfermedad, a veces las artritis, atrofichesky la gastritis. El total immunoglobulinov, especialmente IgG, es bajado.

La insuficiencia de la inmunidad local a los enfermos OVG no koreliruet con la concentración del nivel IgA plasmático y, es probable, es vinculada a las infracciones de la síntesis secretorio immunoglobulinov. A muchos enfermos es notada la inclinación a autoimmunnym a los procesos. Es establecido que a los enfermos OVG son bruscamente activadas las jaulas-asesinos a sueldo naturales, y su actividad en 5 veces supera los valores normales.

3. El déficit selectivo immunoglobulinov. Es posible el desarrollo IDS con la infracción selectiva de la síntesis IgG, IgA. En el fondo de su formación pueden estar como el bloqueo del desarrollo de las subpopulaciones separadas de los V-linfocitos, y que es más a menudo, el aumento de la actividad CD8 de la populación de los linfocitos.

El déficit de las subclases IgG. IDS se desarrolla al déficit cada uno las subclases, pero a la investigación del contenido IgG general en la sangre hay raramente unas desviaciones de los valores normales, más a menudo en la norma o es subido. Puesto que sozrevanie de los clones de los V-linfocitos, sekretiruyuschih IgG2 e IgG4, pasa no antes del 2 año de la vida, niños de la edad temprana tienen un déficit fisiológico de las subclases dadas. El déficit IgG2 se descubre cerca de 50 % de los enfermos primario IDS, muy a menudo a general variabelnoy gipoglobulinemii y, como regla, a los niños de la edad mayor se manifiesta por la neumonía crónica y el síndrome malabsorbtsii. El déficit IgG1 selectivo puede ser compensado por la cuenta de la formación de los anticuerpos que se refieren a otras subclases.

El déficit IgA aislado - una de las anomalías más frecuentes del sistema inmunitario. Para él son característicos el contenido IgA bajo en el suero de la sangre (menos de 50 mg/l), la ausencia del déficit de otras clases immunoglobulinov, la capacidad normal del organismo de la producción de los anticuerpos, los índices poco cambiados de la inmunidad celular. Puesto que IgA - la inmunoglobulina básica del sistema de la inmunidad local (secretorio IgA), prestan la atención al enlace de su déficit con retsidiviruyuschimi y las enfermedades crónicas de las vías respiratorias y los LOR-ÓRGANOS. A la ausencia o el contenido IgA bajo en los secretos se crean las condiciones para el desarrollo alérgico y autoimmunnyh de las enfermedades, la premisa para el desarrollo disbakterioza y las enfermedades inflamatorias del tracto intestinal. Al déficit IgA selectivo puede ser vinculado el surgimiento retsidiviruyuschego gerpeticheskogo de la estomatitis, la colitis ulcerosa, regional enterita etc.

IDS con la derrota del sistema de la fagocitosis

Por el mecanismo del desarrollo fagotsitarnaya la insuficiencia comparte a tres formas básicas:

Leykopenichesky - se desarrolla a consecuencia del aplastamiento de los procesos proliferatsii y sozrevaniya monotsitov (la radiación ionizante, una serie de las toxinas, la citoestática etc.) o como resultado del bloqueo hereditario de la división y differentsirovki, por ejemplo mieloidnoy de la célula troncal.

Disfunktsionalnaya - es caracterizado por los desajustes de las etapas distintas de los procesos de la fagocitosis y la presentación del antigen (la movilidad de los fagocitos, ellos adgezivnyh de las propiedades, la absorción del objeto de la fagocitosis, su elaboración y la representación del antigen a los linfocitos).

Disregulyatornaya - se desarrolla a consecuencia de la infracción de la regulación de las etapas distintas fagotsitarnoy las reacciones por las sustancias biológicamente activas (neyromediatorami, las hormonas, prostaglandinami, los aminos biogenéticos, peptidami etc.).

Combinado IDS.

Son caracterizados por la infracción differentsirovki de las células troncales, el bloque sozrevaniya T - y los V-linfocitos y su déficit. Las formas combinadas de la inmunodeficiencia se encuentran más a menudo, que selectivo. Como regla, son vinculados a la infracción de los órganos centrales del sistema inmunitario. A combinado IDS el papel principal pertenece al defecto de las T-jaulas.

1. Cиндром retikulyarnoy disgenezii - es caracterizado por la reducción en la médula de la cantidad de las células troncales. Es característica la pérdida intrauterina del fruto, o los niños perecen poco tiempo después del nacimiento.

2. El tipo "suizo" de la inmunodeficiencia - es caracterizado por la derrota De t - y los V-sistemas y, por consiguiente, la infracción de las reacciones celulares y humorales de la defensa inmunológica. A autosomno-retsessivnyh las formas por lo menos cerca de 40 % de los enfermos hay una insuficiencia adenozindezaminazy que conduce a la infracción del metabolismo del adenosin, el bloqueo de la síntesis de la hipoxantina y el bloqueo como resultado de esto sozrevaniya de las T-jaulas. Cerca de la parte de los niños sobre las membranas de los T-linfocitos faltan los antígenes del Ministerio de Impuestos y Recaudaciones de la 1 o 2 clase. El contenido de las V-jaulas puede corresponder a la norma o superarla, pero estas jaulas no son capaz sekretirovat immunoglobuliny en cantidad suficiente.

La enfermedad se manifiesta en los primeros meses la vida y es caracterizado a menudo por la corriente maligna. Se observa la demora del aumento de la masa del cuerpo, ya en primeros días la vida a algunos niños aparecen korepodobnye vysypaniya en la piel que puede ser vinculado a las reacciones de la incompatibilidad con relación a los linfocitos maternales que obra a través de la placenta en la hemorragia del niño. Se desarrollan los indicios de la candidiasis de la piel, la diarrea, la neumonía intersticial aguda que adquiere duradera y retsidiviruyuschy el carácter. Los niños son muy susceptibles a las infecciones virulentas. En la sangre se revela la linfopenia considerable, es bajo especialmente el contenido de los T-linfocitos. El contenido immunoglobulinov de todas las clases es visiblemente bajado. La excepción es compuesta por los lactantes con IgG, recibido de la madre. Patognomonichny los cambios vilochkovoy zhelezy, la hipoplasia de las amígdalas y los ganglios linfáticos. Surge la incapacidad de manifestar las reacciones de la hipersensibilidad del tipo disminuido. Los niños viven raramente hasta la edad de 2 años.

3. El síndrome de la ataxia-teleangiektazii (el síndrome el Lui-bar) es condicionado por el defecto sozrevaniya, el descenso de la función de los T-linfocitos, la reducción de su número en la sangre (especialmente T-helperov), el déficit immunoglobulinov (oso-benno IgA, IgE, es más raro IgG). El síndrome es caracterizado por la combinación de la ataxia y otras desviaciones neurológicas con teleangiektaticheskimi por los cambios de los vasos skler, la persona. La derrota del sistema nervioso se manifiesta por los síntomas de la caída de las funciones del cerebelo, podkorkovyh de los ganglios, dientsefalnoy las esferas, piramidnoy los sistemas. Como resultado de sus derrotas surgen la infracción del andar, zamedlennost de los movimientos libres, las hipercinesis, vegetososudistaya la distonia. A muchos se notan las neumonías lentas, se desarrollan las atelectasis, la neumoesclerosis y bronhoektazy. A la investigación del sistema linfático se establece la hipoplasia vilochkovoy zhelezy, los ganglios linfáticos, el bazo. A muchos niños se nota la reducción del contenido en la sangre de los linfocitos, es bajada la reacción blasttransformatsii de los linfocitos, no está determinado IgA.

La enfermedad es caracterizada autosomnoretsessivnym por el tipo de la sucesión. El pronóstico del síndrome es desfavorable. Cerca de 50 % de los fallecimientos es condicionado por la derrota crónica bronholegochnoy los sistemas, cerca de 20 % - el desarrollo de los procesos malignos, que vinculan a la pérdida de la actividad funcional timuszavisimyh de los linfocitos, y en general el plan – con la ausencia tsenzornoy las funciones vilochkovoy zhelezy – la función de la vigilancia inmunológica. Algunos enfermos viven hasta 40-50 años.

4. El síndrome De Viskotta-Oldricha es caracterizado por el déficit de los T-linfocitos periféricos, la infracción de su estructura y las propiedades fisicoquímicas de las membranas, la reducción de la inmunidad celular. El defecto, es probable, es vinculado a la ausencia sobre la membrana celular de los linfocitos y trombotsitov glikoproteida con la masa relativa molecular 110 kD. A esta enfermedad se revelan el descenso de la densidad de los microvellos sobre los linfocitos, la infracción de la activación de los T-linfocitos y la inestabilidad no explicada hasta ahora de la fuerza expresiva sialoglikoproteinov. La insuficiencia inmunológica es condicionada por la hipofunción vilochkovoy zhelezy. Se descubren a menudo el déficit IgM al contenido IgG normal y el aumento del nivel IgA, IgE en la sangre. Es característica la reducción de la producción de los anticuerpos a los antígenes-polisaharidam, pero estos enfermos reaccionan normalmente a los antígenes albuminados. Además, tienen lugar los defectos connaturales trombotsitov (la infracción de la adhesión, la agregación), trombotsitopeniya. Están enfermos solamente los muchachos. La enfermedad se manifiesta a la edad temprana, a veces en el período novorozhdennosti. Los niños sufren de las infecciones frecuentes virulentas y bacteriales. Son características retsidiviruyuschy la otitis purulenta, la eccema, piodermii, la neumonía, las colitis. El síndrome hemorrágico puede ser los presentador.

El pronóstico de las formas pesadas es desfavorable, los niños mueren de edad hasta 10 años. Al fallecimiento llevan las infecciones, las hemorragias o zlokachestvennnye los neoplasmas limforetikulyarnoy los sistemas.

La insuficiencia del sistema komplementa.

El sistema komplementa es presentado proteoliticheskimi por los fermentos y regulyatornymi por los proteínas. En la sangre hay 20 komplementarnyh de los factores, que activación puede realizarse por la vía clásica o alternativa. La activación komplementa abastece la defensa del organismo de cualesquiera agentes ajenos; a la activación komplementa son vinculados y los efectos que dañan al desarrollo alérgico y autoimmunnyh de las reacciones. Al desajuste connatural y adquirido komplementarnyh de los factores se perturban los procesos de la fagocitosis y hay una liberación de las sustancias biológicamente activas.

Al déficit С1 connatural es imposible la activación del sistema komplementa por la vía clásica, por eso, a consecuencia de la infracción de la fagocitosis y la lisis de los microbios, se observan los procesos repetidos pesados purulentos. Al déficit connatural del inhibidor С3б es activado constantemente komplement С3, como resultado su contenido en la sangre se disminuye. Aunque la cantidad que preceden komplementarnyh de los factores (С1, С2, С4) no es cambiada, sin embargo por el déficit С3 se perturban los procesos de la fagocitosis y la lisis de las bacterias que se manifiesta por las infecciones repetidas purulentas.

Al déficit С5 connatural la inclinación por la infección es vinculada también a la infracción de la fagocitosis y la lisis por la imposibilidad de la formación de los componentes correspondientes komplementa.

El contenido komplementa a los niños a 30 % más abajo, que a los adultos que hace claro su inclinación por la infección y la septicemia. Los desajustes del sistema komplementa del carácter adquirido se manifiestan en el cambio de la cantidad komplementarnyh de los factores. A las derrotas del hígado (la cirrosis, la hepatitis, la colecistitis crónica) se perturba la síntesis С1, С3, С6, С9. Por otro lado, a alérgico, autoimmunnyh las enfermedades komplementarnye los factores se disminuyen en la sangre por la atadura por sus complejos inmunes.

El tratamiento immunodefitsitnyh de los estados:

El tratamiento depende del tipo de la insuficiencia primaria inmunológica. Se separan 3 básicos las la direcciones immunokorrektsii.

La ingeniería inmune (el transplante de los órganos y las telas del sistema inmunitario: el hígado embrionario, timusa, el complejo el timus-esternón, la médula, las jaulas del sistema inmunitario; la introducción de las globulinas, immunoglobulinov de las clases separadas; sorbtsionnye los métodos: gemosorbtsiya, affinnaya sorbtsiya, immunosorbtsiya).

La corrección por las hormonas y los mediadores del sistema inmunitario (timicheskie los factores hormónicos, mielopeptidy, tsitokiny como el interferón, interleykiny).

La corrección farmacológica - levamizol, diutsifon, los polianiones etc.

Se aplica también la inmunización activa contra las infecciones frecuentes por medio de las vacunas matadas, son introducidos los antibióticos, sulfanilamidy, los preparados antimicéticos.