Gepatoblastoma
El contenido:
La descripción:
Gepatoblastoma (Gepatoblastoma) - el tumor maligno del hígado, que se desarrolla de embrionalno plyuripotentnoy las señales. Se encuentra más a menudo a los lactantes. El hinchazón es habitualmente presentado al nudo belovato-de color amarillo, que germina la tela del hígado.
Gepatoblastoma se encuentra a los niños hasta la edad de 3 años. Ella un de los hinchazones más revelados en la edad lactante. Después de 5 años esta forma del hinchazón del hígado se revela muy raramente. La edad media del descubrimiento gepatotsellyulyarnogo del cáncer compone 12 años.
Las causas gepatoblastomy:
De los factores del riesgo que suben la probabilidad del surgimiento gepatoblastomy, debe notar los defectos connaturales del desarrollo, la cirrosis del hígado, las poliposes del intestino gordo, glistnye las invasiones, la hepatitis virulenta En, las infracciones de cambio, aflatoksiny, nitrozaminy y algunos otros.
La patogenía:
Distinguen microscópicamente dos tipos gepatoblastomy:
1. epitelialnyy, que consiste solamente de epitelialnyh de las jaulas;
2. Mezclado, epitelialno-mezenhimalnyy el tipo.
En epitelialnom el tipo descubren dos tipos de las jaulas: el primer tipo - fetalnye, muy menudo (en comparación con normal) gepatotsity con un relativamente gran núcleo y el número distinto mitozov.
Trabekuly están situados incorrectamente, unas series espesas, por dos joven (como en fetalnoy del hígado) la jaula en cada uno. Se encuentran y vakuolizirovannye las jaulas rellenadas por los lípidos y el glicógeno. Revelan a veces los focos de la hematopóyesis (que no existe en el parénquima normal).
El segundo tipo de las jaulas - embrionario, menudo, oblongo y oscuro, situado a la semejanza de los enchufes. Se descubre nunca ni los focos de la hematopóyesis, ni vakuolizatsii, ni los lípidos y el glicógeno.
Melkokletochnyy el componente no diferenciado consiste de limfotsitopodobnyh de las jaulas redondeadas u ovales con alto mitoticheskoy por la actividad, ekspreassiruyuschih solamente las citoqueratinas СК18 y СК19.
El tipo mezclado gepatoblastomy es habitualmente presentado por la combinación fetalnogo y / o embrionario los tipos differentsirovki gepatotsitov con las derivadas mezenhimy (fibroso, osteoidnaya, hondroidnaya la tela), a que es propia immunoekspressiya vimentina, neyronspetsificheskoy enolazy y la S100-proteína. Tal variante del hinchazón designan a veces como mezclado tin gepatoblastomy sin teratoidnyh de las estructuras. Más raramente con las derivadas enumeradas en el neoplasma hay unas isletas poperechnopolosatoy del tejido muscular, multilaminar plano o slizeobrazuyuschego del epitelio, también melaninsoderzhashie las jaulas. Tales hinchazones llevan al tipo mezclado gepatoblastomy con teratoidnymi por las estructuras.
Los síntomas gepatoblastomy:
Los síntomas especiales no existe. A la palpación del vientre siente al palpar habitualmente la masa de tumor en la zona subcostal derecha o el neoplasma se revela en relación al aumento de las dimensiones del vientre. A los indicios generales se refieren la anorexia, la pérdida de la masa, la indisposición, febrilnoe el estado.
Los datos de laboratorio: la anemia, la leucocitosis con polinukleozom y el giro a la izquierda, subido SOE, gipertrombotsitoz en relación a vnutriopuholevym por la formación trombotsitov, el contenido subido transaminaz, laktatdegidrogenazy, alcalino fosfatazy y holesterola (10,3 - 15,5 mmol/l o 400 - 600 mg del %), la presencia fetoproteina alfa en 80 % de los casos.
La diagnosis:
Habitualmente al momento de la aclaración del diagnóstico las dimensiones del hinchazón grande, pero las metástasis no existen todavía. El diagnóstico temprano de los neoplasmas malignos siempre compone las dificultades en vista de la corriente larga sin síntomas.
Stsintigrafiya y la ecografía permiten diagnosticar la topografía de la enfermedad. La biopsia de hígado es vinculada a la amenaza del surgimiento de la hemorragia. Recomiendan de prueba temprano laparotomiyu y, en medida de lo posible, la resección. gipertrombotsitoz es la instrucción a la malignidad. La presencia fetoproteina alfa ayuda la aclaración del diagnóstico.
La biopsia (la toma del trozo del hinchazón para el estudio microscópico) por medio de la punción o durante la operación se cumple cuando los datos de la inquisición pasada multilateral son dudosos.
La radiografía del tórax da la posibilidad de descubrir la derrota metastática de la tela neumónica, que se encuentra en 20 % de los casos en el momento de la diagnosis del hinchazón básico.
La radiografía de la cavidad abdominal permite revelar kaltsifikaty (obyzvestvleniya) en los hinchazones del hígado y excluir otras enfermedades de tumor, por ejemplo, las metástasis neyroblastomy.
La investigación (ecografía) ultrasonora ayuda confirmar el origen del hinchazón del hígado, precisar su disposición y la difusión en el órgano, revelar la derrota de los vasos de hígado.
La tomografía axial computarizada (KT) con kontrastirovaniem, la tomografía magnitno-resonante (MRT), el escaneo radioisótopo del hígado, la angiografía (la investigación contrastante de los vasos) se aplican para más información, necesario a la planificación del volumen de la operación.
Es necesario pasar el diagnóstico diferencial con el hinchazón de Vilmsa, neyroblastomoy de la cápsula suprarrenal, neyroblastomoy con las metástasis en el hígado, psevdokistoy del páncreas, kistopodobnym por la ampliación del conducto hepático y otros hinchazones en la cavidad abdominal.
El tratamiento gepatoblastomy:
El tratamiento quirúrgico: la resección del hígado junto con el hinchazón, la quimioterapia o el transbordo.
¿Que pasa después de la terminación del tratamiento?
Después de la terminación de todo el programa del tratamiento los enfermos deben encontrarse bajo la observación constante de los médicos y pasar la inquisición (la radiografía del tórax, la ecografía, KT, MRT).
El método importante de la investigación es la definición del nivel AFP, a que razón es posible juzgar de la eficiencia del tratamiento y el surgimiento de la reincidencia (regreso) de la enfermedad.
El pronóstico a la desaparición radical gepatoblastomy favorable - 60 % de los enfermos recobran la salud. El pronóstico a gepatotsellyulyarnom el cáncer es peor - recobran la salud sólo 10 - 12 % de los niños. A de la parte izquierda gemigepatektomii la salida es mejor, que a pravostoronney. Las metástasis se revelan en fácil, es más raro en el cerebro, los huesos.
La profiláctica:
En vista de que gepatoblastoma tiene las líneas familiar otyagoschennosti (aunque raramente), el riesgo del surgimiento de la enfermedad entre los hermanos menores y las hermanas más alto, en relación a esto debe tomarlos al recuento y someter al control periódico (el examen clínico y las investigaciones de laboratorio, en particular al contenido fetoproteina alfa).
