Gribovidnyy mikoz
El contenido:
La descripción:
Mikoz gribovidnyy - el tumor maligno de la tela linfoide, que caracteriza sobrante proliferatsiey T-helperov en la piel. En las fases avanzadas se sorprenden los ganglios linfáticos y los órganos interiores. El síndrome de Sezari (Sezari retikul±z, eritrodermiya retikulyarnaya) - la variedad gribovidnogo mikoza, que caracteriza eritrodermiey con la peladura y el picor, la melanodermía, limfadenopatiey, alopetsiey, también la leucocitosis y la presencia en la sangre de los macrófagos atípicos.
Habitualmente gribovidnyy mikoz comienza de las manchas resistentes que se descaman, que se someten mal al tratamiento local por medio de los medios que ablandan y steroidnyh de los preparados. Por término medio del tiempo del comienzo del desarrollo de la derrota de la piel antes del planteamiento del diagnóstico pasa 7 años. En esta fase temprana la enfermedad es diagnosticada a menudo como blyashechnyy la parapsoriasis. Con el tiempo las manchas condensan y se hacen blyashkami. Se forman Poco a poco los hinchazones de la piel y pueden ser atraídos los ganglios linfáticos. Las derrotas vistseralnyh de los órganos a esta nizkodifferentsirovannoy al linfoma aparecen tarde. La esperanza de vida media a los pacientes con esta enfermedad en la fase de las manchas y blyashek compone 12 años, en la fase del hinchazón - 5 años, en la fase de la derrota de los ganglios linfáticos y vistseralnyh de los órganos - 3 años.
Gribovidnym mikozom están enfermos dos el suelo, los hombres poco más a menudo. La enfermedad se encuentra principalmente a la edad de 40-60 años. La frecuencia. 0,29 casos a 100 000 poblaciones.
En los últimos años los casos del registro gribovidnogo mikoza se han hecho más frecuente, probablemente, a expensas del mejoramiento de la diagnosis, especialmente en las fases tempranas de la enfermedad.
Los síntomas de Gribovidnogo mikoza:
Más a menudo hay una forma de Alibera - Bazena, que subdividen en tres fases: eritemático, blyashechnuyu (infiltrativnuyu) y de tumor. En la fase eritemática hay unas manchas zheltovato-rosadas o sinyushno-purpúreas con la peladura fácil grisácea, que se acompañan de un muy fuerte picor, que puede preceder vysypaniyam. Al principio vysypaniya se sitúan en el tronco, razgibatelnyh las superficies de las extremidades, y luego, reuniendo, pueden capturar las partes considerables de la epidermis. Esta fase tiene con frecuencia el cuadro polimorfo y puede recordar muchas dermatosis (la parapsoriasis, el prurito, rojo plano priva, gerpetiformnyy la dermatosis etc.) . Unos autores cuentan que una serie de las dermatosis puede transformarse en gribovidnyy mikoz. Otros creen que la fase eritemática gribovidnogo mikoza puede es clínico recordar la eccema, la psoriasis y otras dermatosis. Imperceptible, a través de los plazos distintos (de algunos meses hasta algunas decenas de los años), surge blyashechnaya (infiltrativnaya) la fase, en que hay una infiltración y la condensación de las manchas, su crecimiento por la periferia; el picor se hace aún más doloroso. Las manchas infiltrativnye adquieren un color más saturado kirpichno-rojo, purpúreo, recordando la corteza de la naranja. Como resultado del retroceso blyashek se forman las figuras en forma de las guirnaldas, los arcos, los anillos. Primero dos fases llaman una serie de los autores premikozom, o zremikoticheskim el período. Es más característica la última fase - la fase de los hinchazones, a que los elementos alcanzan las dimensiones de la naranja y más y tienen el color krasnovato-amarillento o krasnovato-cianótico. Estos "tomates" pueden encontrarse al mismo tiempo con los infiltrados blyashechnoy las fases.
En todas tres fases notan el aumento de los ganglios linfáticos. Al principio en el proceso son atraídos inguinal y femoral gimfaticheskie los nudos.
Se encuentran considerablemente más raramente la forma De Vidalya-Broka, a sotoroy faltan "premikoticheskie" los períodos y en es visible schorovoy a la piel se forman de repente los hinchazones, y eritrodermicheskaya la forma De Gallopo-Bene, para que es característico el desarrollo universal eksfoliativnoy eritrodermii (giperemirovannaya, schfiltrirovannaya la piel es cubierta krupnoplastinchatymi por las escamas).
Las causas de Gribovidnogo mikoza:
Las causas del desarrollo gribovidnogo mikoza hasta ahora no son claro. Hasta ahora no son conocido los móviles incontrolable T-celular proliferatsii. Se supone que el surgimiento gribovidnogo mikoza puede ser vinculado con persestiruyuschey por la infección virulenta. Así, en una serie de los trabajos se comunica sobre la revelación en la cultura primaria celular recibida de limfouzla del enfermo en infiltrativno-blyashechnoy de la fase gribovidnogo mikoza, las partículas virulentas, morfologicheski característico para los retroviruses como S.Krome togo, en el ADN de las culturas primarias celulares recibidas de los enfermos gribovidnym mikozom, es revelada la presencia de la consecuencia, parentesco al gen gag HTLV-1.
Un cierto papel en el surgimiento de los linfomas malignos asignan a los factores genéticos. Es demostrado que el desarrollo de los tipos distintos de los hinchazones sólidos y las leucocitemias es vinculado a la aparición y el aumento ulterior de las anomalías cromosómicas. En los últimos años había unas publicaciones sobre las reconstrucciones cromosómicas a HUM, que contribuyen a la activación onkogenov y la inactivación de los genes de tumor supressii al desarrollo limfoproliferativnogo del proceso. En la actualidad en la literatura se discute ampliamente la posición sobre lo que los factores significativos patogenéticos pueden ser HUM los portadores ksenogennoy de la información que lleva a las intermitencias patalógicas en el funcionamiento de los sistemas distintos y las jaulas del macroorganismo. En primer lugar tales cambios se observaban de la parte immunokompetentnyh de las jaulas, epidermotsitov, makrofagalnyh de los elementos de la piel, retseptornogo del aparato de la piel y la producción tsitokinov. Que hay en la literatura nacional y extranjera de la noticia del estado de la homeóstasis inmune testimonian convincentemente los desplazamientos resistentes patalógicos en celular, así como en humoral los eslabones de la inmunidad. El análisis del estatus inmune ha mostrado que cerca de la mayoría de los enfermos HUM a la cantidad normal en el lecho vascular de los V-linfocitos el contenido medio de las T-jaulas es considerablemente bajado en comparación con los índices de los donadores sanos. Es notado el descenso T-supressornyh, así como T-helpernyh de los linfocitos, y la cantidad último baja más esencialmente. La linfopenia relativa muchos autores examinan como más a menudo el indicio hematológico que se encuentra HUM. Otros, además, notan la presencia de la linfopenia absoluta en la fase de tumor de la enfermedad. La actividad funcional de los linfocitos a los enfermos HUM, según una serie de los autores, es bajada. Otros informan sobre la ausencia de las distinciones auténticas en el carácter proliferatsii de los linfocitos de la sangre periférica de las personas enfermas y sanas. Es establecido que la corriente del proceso patalógico a se acompaña HUM del descenso de la actividad de los asesinos a sueldo naturales.
Raznorechivy los resultados de las investigaciones del estado del eslabón humoral de la inmunidad. En una serie de los trabajos no es revelado las infracciones esenciales en la producción por los V-linfocitos immunoglobulinov. Al mismo tiempo hay unas instrucciones a la presencia a HUM evidente IgМ- escondido IgA - y el IgG-déficit antiteloobrazovaniya. Otros investigadores han revelado el aumento en la sangre de los enfermos HUM las cantidades IgA, IgМ, también el crecimiento considerable de la concentración IgG. Además el aumento del nivel immunoglobulinov explican helpernym fenotipom del sustrato de tumor a HUM. Así, los cambios de los índices del estatus inmune a los enfermos son caracterizados HUM considerable variabelnostyu y la ausencia de los indicios que tienen el valor incondicional diagnóstico.
El tratamiento de Gribovidnogo mikoza:
Hay una opinión que a las formas iniciales, que pasan favorablemente gribovidnogo mikoza es oportuno fijar conservador obscheukreplyayuschee el tratamiento (las vitaminas del grupo En, la vitamina C) y para uso externo steroidnye los ungüentos. Es mostrado también el tratamiento sanatorio.
En unas fases más expresadas de la enfermedad es más preferible fijar la terapia combinada: la citoestática, los antibióticos antioncóticos. Es oportuno combinar prospidin con kortikosteroidami.
En estos casos el efecto comienza más rápidamente a las dosis menores de los preparados, en relación a esto se disminuye el número de los fenómenos colaterales y las complicaciones.
En la fase de tumor gribovidnogo mikoza aplican la radioterapia. Fijan para uso externo los medios dirigidos a la reducción del picor, incluso kortikosteroidnye los ungüentos.
