Las derrotas opuholevidnye

La descripción:

Anevrizmalnaya kista los huesos. Es distinguida en la enfermedad separada en 1942 J. Jaffe y L. Lichtenstein. La discusión larga sobre el lugar de esta enfermedad entre las derrotas del hueso y la literatura extensa dedicada a los aspectos distintos anevrizmalnoi kisty, permiten en la actualidad contar que posee inherente solamente a ella kliniko-rentgenologicheskimi y los indicios morfológicos, en que base está la infracción local de la circulación de la sangre del hueso.

Para anevrizmalnoy kisty es más característica la derrota de los niños, los adolescentes y las personas de la edad joven.

Ekzostoztnaya hondrodisplaziya. En el fondo de esta enfermedad, según Vinogradovoy Semejante, está la infracción enhondralnogo de la osificación. Según M. V.Volkova (1974), esta enfermedad compone 27 % de todos los hinchazones primarios y opuholepodobnyh de las displasias del esqueleto a los niños, y según Adler (1983), kostno-cartilaginoso ekzostozy entre los tumores benignos de los huesos se encuentran en 40 % de los casos. La enfermedad es bien estudiada en clínico, rentgenologicheskom, los aspectos morfológicos y genéticos. Es demostrado el hecho de su transmisión hereditaria en 75 % de todas las observaciones. Hay una afirmación que por el desarrollo ekzostoznoy hondrodisplazii otvetstven el segmento del hombro largo del cromosoma 8.

La enfermedad se encuentra en dos formas: plural ekzostoznaya hondrodisplaziya y solitarnyy kostno-cartilaginoso ekzostoz. Como solitarnye, y plural kostno-cartilaginoso ekzostozy pueden sorprender cualquier hueso. La localización preferida son metafizy de los huesos tubulares largos. En 48 % de todo kostno-cartilaginoso ekzostozov se revelan las derrotas distal metafiza del fémur, proksimalnyh metafizov humeral y bolypebertsovoy de los huesos. La enfermedad se revela habitualmente a la edad infantil y de adolescentes, más a menudo - en la segunda década de la vida. Es notada la predominancia considerable de las personas del sexo masculino.

La displasia fibrosa. Es distinguida en independiente nozologicheskuyu la forma del grupo de las osteodistrofias en 1938 L. Lichtenstein. A. V.Rusakov, Vinogradova Semejantes llevan la displasia fibrosa a las enfermedades fronterizas con los hinchazones. La misma opinión sigue M. V.Volkov. En el fondo de la enfermedad está la deformación de la osteogénesis en soedinitelnotkannoy las fases del desarrollo del esqueleto. La frecuencia de la displasia fibrosa entre los hinchazones primarios y la displasia del esqueleto, según M. V.Volkova, compone 2,5 %.

La displasia fibrosa - la enfermedad de la edad infantil y juvenil, pero es las descripciones de las observaciones, cuando la enfermedad por primera vez era diagnosticada a los adultos. Por la difusión del proceso patalógico distinguen poliossalnuyu - la displasia unilateral y bilateral fibrosa - y monoossalnuyu.

El granuloma eozinofilnaya. En la clasificación histológica de la OMS eozinofilnaya el granuloma es apreciado como la derrota no de tumor de la etiología desconocida, que caracteriza intenso proliferatsiey retikulogistiotsitarnyh de los elementos.

La historia del estudio de esta enfermedad es vinculada al nombre De N.I.Tara-tynova, que en 1913 ha descrito la observación clínica bajo el nombre "el granuloma seudotísico".

La mirada en eozinofilnuyu el granuloma como al proceso no de tumor y su referencia al grupo retikulogistiotsitozov siguen la mayoría de los investigadores. M. V.Volkov (1974) distingue tres formas de la enfermedad: solitarnuyu y plural eozinofilnuyu el granuloma y de hueso ksantomatoz, uniéndolos en el nombre general "de hueso eozinofilez".

El granuloma eozinofilnaya - la forma más de buena calidad compone 50-60 % de todas las formas gistiotsitoza. Sufren principalmente los niños y los adolescentes. Rara vez la enfermedad se encuentra a los adultos.

Según I.A.Kasymova (1994), solitarnaya la forma se encuentra en 2 veces más a menudo, que plural. La localización eozinofilnoy los granulomas es diversa, pero se sorprenden más a menudo la columna vertebral, el fémur, el hueso del perol.

La patogenía:

Por la localización preponderante del foco patalógico son proksimalnye los departamentos femorales, bolyiebertsovoy de los huesos y el hueso del perol. Sin embargo la localización más frecuente es la columna vertebral. Según Dominok, Knoch (1971), anevrizmalnye kisty sorprenden la columna vertebral en 23,4 %, y en las observaciones De m. En, Volkova y A.P.Berezhnogo este índice es aún más alto - 60 %.

Los síntomas opuholevidnyh de las enfermedades:

El dolor y la hinchazón son los síntomas básicos clínicos de esta enfermedad. Los dolores son, como regla, inconstante, malointensivnymi, se refuerzan a los cargamentos físicos. Con el desarrollo del proceso del dolor se refuerzan, se hacen constante. A la derrota de la columna vertebral del dolor tienen el carácter que se refuerza es progresivo. Es frecuente la corriente de la enfermedad se complica por la compresión de la médula espinal o sus lomos. La hinchazón corresponde, como regla, a la localización de la enfermedad. Las epidermis tienen a menudo la temperatura elevada, los vasos extendidos venosos. La palpación de la hinchazón es dolorosa, se nota a veces el crujido.

Rentgenologicheski se revela más a menudo el foco excéntricamente situado sin estructura lítico destruktsii con agudo istoncheniem de la capa cortical. Tiene lugar a veces el carácter poroso de la estructura del foco. Muchos autores durante el análisis kliniko-rentgenologicheskih de las manifestaciones anevrizmalnyh kist distinguen las fases del desarrollo del proceso:

I fase - osteoliz;
II - otgranichenie;
III - la reconstitución, subrayando de ese modo la dinámica de la enfermedad y la conformidad clínico y rentgenologicheskih de las manifestaciones.
La duración de los síntomas clínicos de 1 mes hasta 3 años.

Ekzostoztnaya hondrodisplaziya
La sintomatología clínica depende de la forma de la enfermedad, la localización, las dimensiones ekzostozov, su forma y la relación recíproca con los órganos que rodean y las telas.

A solitarnyh las derrotas se revelan, como regla, la densidad de hueso, inmóvil con relación al hueso, las dimensiones distintas y la forma opuholevidnye las formaciones; las epidermis sobre ellos no son cambiadas habitualmente. Kostno-cartilaginoso ekzostozy de las dimensiones grandes pueden presionar los vasos o los troncos nerviosos, llamando el dolor. La disposición ekzostozov en el campo de la columna vertebral con su crecimiento a un lado pozvonochnogo del canal puede llamar la compresión de la médula espinal.

A la forma plural ekzostoznoy hondrodisplazii actúan con frecuencia al primer plano tales síntomas, como es de talla baja ost, kosorukost, valgusnaya la deformación de las articulaciones de la rodilla.

Las dimensiones y la forma kostno-cartilaginoso ekzostoza son diversas. Los indicios básicos son la localización en metafizarnoy o en la zona metadiafisaria, kostno-cartilaginoso ekzostoz puede tener el pie ancho o estrecho que es la continuación de la capa cortical del hueso y la cavidad medular; la masa básica ekzostoza presenta la estructura de hueso, su superficie exterior puede ser igual o con subulado vyrostami.

El crecimiento ekzostoza continúa habitualmente durante el crecimiento de los huesos, pero a veces el aumento de sus dimensiones se nota y después del cierre de las zonas del crecimiento.

Una de las complicaciones terribles de la corriente kostno-cartilaginoso ekzostozov es de ellos ozlokachestvlenie. Según S.T.Zatsepina, L.P.Kuzminoy (1971), la transformación ekzostozov en hondrosarkomu es notada cerca de 12,5 % de los enfermos, según Adler (1983), - cerca de 20 %. V.V.Balberkin (1994) nota que entre 29 casos que ozlokachest-trenzaban kostno-cartilaginoso ekzostozov en 25 observaciones era diagnosticada hondrosarkoma y en 4 - el sarcoma osteogenético. Más a menudo ozlokachestvlenie ekzostozov tiene lugar a los enfermos con la forma plural ekzostoznoy hondrodisplazii (72 %). La localización que prevalece ozlokachestvleniya ekzostozov son los huesos del perol, es más rara la espátula, que el borde, la columna vertebral.

En la práctica clínica con el fin de la característica ekzostozov y la pronosticación de su corriente es propuesto algunas clasificaciones. S.I.Lipkin y A. V.Balberkin (1994) han propuesto la clasificación, en que base son puestos los datos de la investigación histológica.  

Regular ekzostozy con el crecimiento equilibrado de la razón de hueso y el cubrimiento cartilaginoso. A este tipo se refiere la mayoría ekzostozov.
Ekzostozy, los principiantes crecer rápidamente después de la terminación del crecimiento del esqueleto. Su crecimiento es condicionado todavía kosteobrazovaniem en base al cartílago.
Ekzostozy con hondromnym por el crecimiento del cubrimiento cartilaginoso. El aumento rápido de la masa ekzostozy pasa a expensas del cubrimiento cartilaginoso.
Ekzostozy ozlokachestvlennye.
La displasia fibrosa

El cuadro clínico de la enfermedad se distingue de la variedad grande y la progresión consecuente.

Las deformaciones de los huesos del esqueleto, las crisis con frecuencia patalógicas que llevan a las curvaturas agudas y ukorocheniyam de las extremidades, las infracciones pesadas funcionales. Más a menudo a las deformaciones les son sujetos los huesos de las extremidades inferiores. Para los fémures es característica la deformación como el palo pastoral. Las piernas tienen con frecuencia la forma alfanjada en la combinación con valgusnym por la curvatura.

El granuloma eozinofilnaya

El cuadro clínico no tiene los indicios específicos: los enfermos más a menudo son molestados con los dolores, a veces la subida de la temperatura del cuerpo, la restricción de los movimientos, la hipotrofía de los músculos.

La sintomatología Rentgenologichesky se forma de la presencia de los focos destruktsii de la forma redondeada o incorrecta, con los contornos bastante precisos, a veces los focos se reúnen uno con otro. A la localización en la columna vertebral lítico destruktsiya y el colapso del cuerpo con la formación de la vértebra plana - típico rentgenologicheskaya el cuadro, pueden observarse sin embargo y los focos destruktsii en el arco de la vértebra.

A.P.Berezhnoy, G.N.Berchenko, I.A.Kasymov a la razón kliniko-rentgenomorfologicheskih de los datos distinguen tres fases en el desarrollo eozinofilnoy los granulomas: osteoliza, las reparaciones y la salida.

La diagnosis:

El diagnóstico diferencial pasan con osteoblastoklastomoy, hondromiksoidnoy por el fibroma y teleangiektaticheskoy por el sarcoma osteogenético.

Un de los tipos difundidos del tratamiento es punktsionnyy con la introducción la cavidad del foco steroidnyh de las hormonas.

La resección territorial de los huesos tubulares junto con el foco patalógico y plastikoy del defecto cortical allotransplantatami abastece, como regla, la curación. A la localización anevrizmalnoy kisty en la columna vertebral la resección del departamento sorprendido de la vértebra se considera más racional.

La displasia fibrosa
El cuadro Rentgenologichesky a poliossalnoy a la forma de la displasia fibrosa es caracterizado por el engrosamiento agudo del hueso, la inflamación e istoncheniem de la capa cortical, a veces por la infracción de su continuidad. La estructura del hueso dentro de los límites del segmento sorprendido, como regla, neodinakova, las partes de la condensación se alternan con las partes del enrarecer. Las partes ulotnennye tienen el tipo untado del "vidrio mate".

A monoossalnoy a la forma los focos destruktsii los huesos tienen la forma redondeada u oval y se sitúan en los departamentos metadiafisarios. La displasia fibrosa como la anomalía del desarrollo se combina a veces con vneskletnymi por los desajustes.

El ejemplo de la derrota semejante es el síndrome de Olbrayta. Para él son características las derrotas plurales de hueso y vneskeletnye (la pigmentación patalógica de la piel en forma de las manchas de café, la pubertad prematura).

M. V.Volkov, A.L.Arenberg distinguen mezclado poliossalnuyu la osteodisplasia fibrozno-cartilaginosa. Es posible a veces ozlokachestvlenie de la displasia fibrosa, poliossalnoy, así como mo-noossalnoy, con su transformación en el sarcoma osteogenético.

El tratamiento opuholevidnyh de las enfermedades:

El tratamiento kostno-cartilaginoso ekzostozov solamente quirúrgico. Las intervenciones operativas a propósito de no complicado ekzostozov - la resección territorial del hueso junto con la razón ekzostoza. La necesidad de hueso el plástico es extremadamente rara.

Las intervenciones operativas a propósito de secundario hondrosarkom deben ser adecuadas al carácter de la enfermedad: a las derrotas de los huesos del perol - la resección del perol o la amputación mezhpodvzdoshno-celiaca; a la localización en los huesos tubulares largos - la resección sustavnogo del fin del hueso con endoprotezirovaniem o plastikoy allogennym sustavnym por el fin.

La displasia fibrosa
El tratamiento de la displasia fibrosa debe consistir en la intervención quirúrgica.

A monoossalnoy a la forma le es mostrada la resección territorial del hueso con la desaparición de la tela patalógica y plastikoy del defecto cortical allotransplantatami. A las deformaciones expresadas de los huesos la resección territorial con la desaparición de la tela patalógica y alloplastikoy del defecto debe combinarse con korrigiruyuschimi osteotomiyami con nakostnym o vnutrikostnym por la osteosíntesis.

El granuloma eozinofilnaya
El tratamiento eozinofilnoy del granuloma no tiene las decisiones unívocas. La intervención quirúrgica consiste en la resección territorial del hueso con plastikoy del defecto. Algunos autores aplican la actinoterapia, la poliquimioterapia.

A.P.Berezhnoy e I.A.Kasymov (1994) a solitarnoy eozino-filnoy al granuloma cuentan el método de la elección punktsionnoe el tratamiento con vnutriochagovym por la introducción kortikosteroidov. La derrota de la columna vertebral curan de un modo conservador, la intervención operativa es mostrada a las derrotas con las infracciones neurológicas.