gipogammaglobulinemiya
El contenido:
La descripción:
gipogammaglobulinemiya - el estado condicionado por el nivel bajo immunoglobulinov en el suero de la sangre.
La enfermedad por primera vez era descrita en 1956 Ello es caracterizado gipogammaglobulinemiey a consecuencia de la infracción de la formación IgG a los niños de la edad temprana y es diagnosticado después de la desaparición de los transplacentarios IgG maternales. Tranzitornaya gipogammaglobulinemiya se conserva a los niños con 6 mes hasta 2-3 años. El nivel IgG es bajado además dos veces en comparación con la norma de edad a los índices IgA normales o bajados e IgM.
A los niños a la edad de 4-7 mes surge fisiológico gipogammaglobulinemiya, cuando el nivel maternal IgG baja, y la velocidad de la síntesis de propios immunoglobulinov es insuficiente todavía y alcanza la norma solamente hacia 2-3 años. Antes para la característica de este estado usaban el término «la salida lenta inmunológica».
Debe notar que tranzitornuyu gipogammaglobulipemiyu revelan más a menudo a los niños, en que familias había unos casos immunodefitsitov. Surge este tipo de la inmunodeficiencia a los muchachos y las muchachas con la frecuencia igual.
La estructura esquemática immunoglobulinov
Los síntomas De Gipogammaglobulinemii:
A algunos niños con tranzitornoy gipogammaglobulinemiey los síntomas no se manifiestan. Responden normalmente a los antígenes de las vacunas y tras algunos años "crecen" gipogammaglobulinemiyu. A otros niños revelan retsidiviruyuschie las enfermedades infecciosas bacteriales a partir del primer mes la vida. Por término medio cerca de 50 % de tales niños el diagnóstico establecen para 6-12 mes la vida.
Las manifestaciones básicas clínicas — las infecciones bacteriales de las vías superiores respiratorias (por ejemplo, la otitis media, sinusity). La neumonía, la meningitis, la septicemia se desarrollan raramente. A algunos niños revelan retsidiviruyuschuyu la diarrea, las formas pesadas de la varicela, es largo la candidiasis oral que se conserva. Cerca de la mayoría de los niños se desarrollan las enfermedades alérgicas, incluso la asma bronquial, atopichesky la dermatitis, la alergia alimenticia. Los ganglios linfáticos y las amígdalas a tales niños gipoplazirovany. En total los niños crecen normalmente y se desarrollan.
Las causas De Gipogammaglobulinemii:
La base genética tranzitornoy gipogammaglobulinemii hasta ahora es desconocida. Suponen que tiene lugar el déficit T-helperov o la infracción del equilibrio tsitokinov.
El tratamiento De Gipogammaglobulinemii:
ri a la forma sintomática aplican obscheukreplyayuschuyu y la terapia antimicrobiana en concordancia con la sensibilidad del estimulante. Si a los pacientes surgen retsidiviruyuschie las infecciones bacteriales, en calidad de la terapia preventiva es necesario aplicar los antibióticos, especialmente en la temporada, cuando se hacen más frecuentes las enfermedades infecciosas respiratorias.
A los pacientes, cerca de que las infecciones respiratorias surgen a menudo y pasan penosamente o refrakterno, además de antibiotikoterapii, fijan intravenoso immunoglobuliny por 400-500 mg/kg cada uno 3-4 ned durante la temporada. Es necesario comenzar la terapia reemplazante después 3-6 mes después de que comenzarán es clínico manifestarse las infracciones de la respuesta humoral inmune.
Es mostrado que el curso corto reemplazante la terapia immunoglobulinami no aplasta la formación de los anticuerpos específicos. Cerca de la mayoría de los niños la inmunidad se restablece 2 año de la vida. Ya que tranzitornaya gipogammaglobulinemiya acaba más a menudo por la curación espontánea, patogenético immunokorrektsii no es necesario. El tratamiento de las enfermedades infecciosas pasan por los estándares correspondiente nozologii. En total el pronóstico tranzitornoy gipogammaglobulinemii es favorable.
