El sarcoma de Yuinga
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La descripción:
El sarcoma de Yuinga (la coraza. endothelial myeloma) - el tumor maligno del esqueleto de hueso. El sarcoma de Yuinga sorprende, como regla, la parte inferior de los huesos tubulares largos, el borde, el perol, la espátula, la columna vertebral y la clavícula.
El sarcoma de Yuinga era abierto por James Yuingom (1866-1943) en 1921. El científico la ha caracterizado como el hinchazón que sorprende en general los huesos tubulares largos.
El sarcoma de Yuinga es un de los tumores malignos más agresivos. Antes de la aplicación de la terapia de sistema casi cerca de 90 % de los enfermos se desarrollaban las metástasis. La localización más frecuente de las metástasis en el momento de la diagnosis primaria - fácil, el hueso, la médula. 14 % 50 % de los pacientes al momento del establecimiento del diagnóstico tienen ya las metástasis reveladas por los métodos rutinarios de la investigación, y mucho más de enfermos tienen las micrometástasis. La difusión limfogennoe de las metástasis se encuentra raramente y siempre es vinculado al pronóstico malo. Tiene lugar raramente también retroperitonealnoe y mediastinalnoe la difusión de las metástasis. 2,2 % de los pacientes tienen las metástasis en TSNS a la diagnosis primaria, y casi todo - al generalización del proceso.
Los síntomas De Sarkomy Yuinga:
• el Dolor
El primer indicio es el dolor, que, a diferencia del proceso inflamatorio, no calla en la tranquilidad (el reforzamiento por las noches, la ausencia del alivio a la fijación de las extremidades).
Con el crecimiento del hinchazón comienza a sufrir la función de la articulación próxima, y luego se desarrolla el hinchazón palpado, es frecuente con la crisis patalógica (el indicio avanzado).
En tercero - el cuarto mes del comienzo de la enfermedad por el dolor se perturba primero, y luego cesa el movimiento en la próxima articulación.
• la Subida de la temperatura del cuerpo del enfermo
• la Presencia de la formación de tumor
En el campo del hinchazón que crece hay una hinchazón, la rubefacción, las venas extendidas hipodérmicas y la subida de la temperatura local.
• Son posibles las infracciones de las funciones de la extremidad sorprendida
• surge A veces la fiebre
Aproximadamente cerca de 50 % de los enfermos, según la literatura, los síntomas de la enfermedad se notaban durante más de 3 meses hasta el establecimiento del diagnóstico correcto.
La localización más frecuente del sarcoma de Yuinga - el hueso del perol, la cadera, bolshebertsovaya el hueso, malobertsovaya el hueso, el borde, la espátula, las vértebras, el húmero. Al contrario del sarcoma osteogenético, el sarcoma de Yuinga más a menudo sorprende los huesos planos. En los huesos tubulares el hinchazón se localiza principalmente en la diafisis y tiene la tendencia a la difusión a las epífisis del hueso. En 91 % de los casos el hinchazón se sitúa intramedullyarno, y la difusión por el canal medular a menudo más que por el hueso.
Las causas De Sarkomy Yuinga:
Para los sarcomas de hueso es característico el crecimiento rápido y temprano metastazirovanie. El sarcoma de Yuinga es segundo por la frecuencia entre los tumores malignos de los huesos a los niños - compone 10-15 %. Este hinchazón se encuentra raramente a los niños más de un aspecto jóven 5 años y a los adultos son mayores 30 años. El pico de la morbilidad cae para 10−15 años.
La causa de la aparición de los tumores malignos de los huesos no es conocido, es demostrado sin embargo que en 40 % el surgimiento del sarcoma de hueso es provocado por la lesión.
Hay algún enlace entre el surgimiento del sarcoma de Yuinga y la presencia de las anomalías esqueléticas (enhondroma, anevrizmalnaya de hueso kista etc.) y las anomalías del sistema urogenital (la hipospadia, reduplikatsiya del sistema renal). A diferencia del osteosarcoma, la irradiación que ioniza no se junta al surgimiento del sarcoma de Yuinga.
El análisis citogenético muestra en 85 % de los casos el transemplazamiento cromosómico t (11,22) (q24, q12) en la mayoría de las jaulas distinguidas de este hinchazón. Los cambios análogos se revelan en otra melkokletochnoy los hinchazones - PNET (primitivo neyroektodermalnoy los hinchazones). Y aunque el sarcoma de Yuinga no tiene el enlace anatómico con las estructuras TSNS o el sistema nervioso simpático autónomo, estos cambios citogenéticos demuestran neyroektodermalnuyu la naturaleza del hinchazón. Además, en la mayoría de los casos en las jaulas del hinchazón se revela la fuerza expresiva РАХ3 de la proteína, que en la norma está determinado durante el desarrollo embrionario neyroektodermalnoy las telas. Al sarcoma de Yuinga es a menudo posible determinar y otro marcador de tumor - NSE (syvorotochnaya la neurona-específica enolaza).
El sarcoma de Yuinga consiste de las jaulas menudas redondas con el citoplasma escaso, el núcleo redondo que contiene tierno hromatin y flojamente basófilo que ven nukleoly. A diferencia del osteosarcoma, ella no produtsiruet osteoid.
La idea de la naturaleza endotelial del hinchazón de Yuinga prevalecía hasta 1980. Las investigaciones pasadas en los últimos años, han mostrado neyrogennuyu la naturaleza del hinchazón de Yuinga. Aunque más a menudo el sarcoma de Yuinga es el hinchazón no diferenciado de los huesos, hay unos datos sobre la derrota de las telas suaves (ekstraossalnaya el sarcoma de Yuinga). En la literatura especial había un término «la familia de los hinchazones como el sarcoma de Yuinga».
Los factores del riesgo del desarrollo del sarcoma de Yuinga
En la actualidad es conocido algunos factores del riesgo vinculado al surgimiento del sarcoma por Yuinga.
Suelo. El sarcoma de Yuinga poco se encuentra más a menudo entre los muchachos en comparación con las muchachas.
La edad. En 64 % de los casos el sarcoma de Yuinga se encuentra de edad de 10 a 20 años.
La raza. Más a menudo el sarcoma de Yuinga se observa cerca de la población blanca.
El tratamiento De Sarkomy Yuinga:
• Mnogokomponentnaya la quimioterapia (se usan los preparados - vinkristin, adriamitsin, ifosfamid, tsiklofosfan, aktinomitsin, vepezid en la combinación). En los programas modernos del tratamiento se aplica la poliquimioterapia de antes de la operación y postoperacional, es tomada en consideración además también la respuesta histológica del hinchazón al tratamiento. La respuesta buena del hinchazón a la quimioterapia se considera la presencia menos de 5 % de las jaulas vivas de tumor.
• la Actinoterapia al foco en las altas dosis. Al desarrollo de las metástasis en fácil es pasada la actinoterapia en fácil.
• Si es posible, la desaparición radical del hinchazón (incluso el hueso y myagkotkannyy el componente). La resección radical es posible al foco en malobertsovoy los huesos, los huesos del antebrazo, los bordes, la clavícula, la espátula.
La operación mejora el control local del hinchazón. En la combinación con la quimioterapia intensa y la actinoterapia baja considerablemente el riesgo de la reincidencia local. La reducción de la frecuencia de la reincidencia local se nota hasta después de las operaciones no radicales. La técnica moderna quirúrgica permite pasar organosohranyayuschie las operaciones a la derrota de los huesos femorales, humerales, también la resección de los huesos del perol.
A los pacientes con el pronóstico malo, en particular con las metástasis en los huesos y la médula, que tienen la supervivencia menos de 10 %, últimamente fijan un tratamiento más intenso - la quimioterapia las megadosis de los preparados con la irradiación total del cuerpo y el transplante autologichnogo de la médula o las células troncales periféricas. Esta terapia permite curar más de 30 % de los enfermos con el proceso difundido (a las metástasis en los huesos y la médula). A los enfermos con la sensibilidad buena del hinchazón consigue alcanzar unos aún más altos resultados del tratamiento (la supervivencia de 7 años compone cerca de 50 %).
A los pacientes con el pronóstico malo, en particular con las metástasis en los huesos y la médula, que tienen la supervivencia menos de 10 %, últimamente se aplican un tratamiento más intenso - la quimioterapia por las megadosis de los preparados con la irradiación total del cuerpo y el transplante autologichnogo de la médula o las células troncales periféricas. Esta terapia permite curar más de 30 % de los enfermos con el proceso difundido (a las metástasis en los huesos y la médula). A los enfermos con la sensibilidad buena del hinchazón a HT consigue alcanzar unos aún más altos resultados del tratamiento (la supervivencia de 7 años compone cerca de 50 %).
