Vipoma (el síndrome de Werner-Morrisona)
El contenido:
La descripción:
Vipoma representa el hinchazón celular beta ostrovkovyh de las jaulas del páncreas, sekretiruyuschuyu vazoaktivnyy intestinalnyy peptid (VIP), llevando al síndrome de la diarrea acuosa, la hipocaliemía y ahlorgidrii (el síndrome WDHA). El diagnóstico se establece por la definición del nivel VIP del suero, la localización del hinchazón determinan KT y la ecografía endoscópica. El tratamiento vipomy consiste en la resección quirúrgica.
Las causas vipomy (el síndrome de Werner-Morrisona):
De estos hinchazones 50-75 % son malignos y algunos de ellos pueden ser bastante grande (7 cm). Aproximadamente en 6 % vipoma se desarrolla como la parte plural endocrino neoplazii.
Vipoma - el hinchazón del APUD-SISTEMA, produtsiruyuschaya la cantidad sobrante vazoaktivnogo intestinalnogo polipeptida. En 90 % de los casos el hinchazón se localiza en el páncreas, en 10 % - tiene vnepankreaticheskuyu la localización (en la esfera simpaticheskogo del tronco). Aproximadamente en la mitad de los casos el hinchazón es maligno.
En 1958 Werner y Morrison han descrito el síndrome de la diarrea de agua al enfermo con el hinchazón celular beta del páncreas. Antes esta enfermedad era la variante del síndrome De Zollingera-Ellisona, su atípico bez'yazvennoy por la forma con la hipocaliemía. Las investigaciones ulteriores han mostrado que por la causa de las manifestaciones clínicas en estos casos es la secreción no gastrina, como a los enfermos con ultserogennym el síndrome, y vazoaktivnogo intestinalnogo peptida (VIP), de aquí y el nombre del hinchazón - VIPoma. A veces esta enfermedad llaman pankreaticheskaya el cólera o por las iniciales de las palabras inglesas: la diarrea de agua, la hipocaliemía, ahlorgidriya - el WDHA-síndrome.
Más de 70 % VIPom maligno, el % de que en el momento de la diagnosis tienen ya las metástasis de hígado. Cerca de 20 % de los enfermos simptomokompleks puede ser el resultado de la hiperplasia ostrovkovogo del aparato.
La secreción VIP sobrante estimula expresado ekskretsiyu los intestino delgados y el páncreas del líquido y los electrólitos, que no consiguen absorberse en el intestino gordo. Es clínico esto se expresa profuznymi por las diarreas - no menos 700 ml/sut, superando con frecuencia 3-5 l que lleva a la deshidratación. La pérdida del potasio, el bicarbonato y el magnesio contribuye al desarrollo de la acidosis, la debilidad expresada y tetanicheskih de los calambres. A consecuencia de la deshidratación y gipokaliemicheskoy nefropatii surge la azotemia. Aproximadamente cerca de la mitad de los enfermos se revelan hipo- y ahlorgidriya. Entre otras manifestaciones del síndrome debe notar la hiperglicemia y giperkaltsiemiyu, no vinculado con el nivel subido paratgormona.
Vipoma pasa con los períodos de la remisión y la agudización. Los niveles VIP en la sangre, 80 pmol/l que superan, siempre deben poner en guardia respecto a la naturaleza de tumor de la enfermedad.
VIPomy habitualmente grande, por eso se revelan bien angiograficheski o por medio de la tomografía axial computarizada.
Los síntomas vipomy (el síndrome de Werner-Morrisona):
Los síntomas básicos vipomy incluyen la diarrea larga abundante acuosa (en ayunas el volumen de la silla más de 750 1000 ml/día, y al uso de la comida es más grande 3000 ml/día) y los indicios de la hipocaliemía, la acidosis y la deshidratación. En la mitad de los casos la diarrea es constante; en otro el peso de la diarrea se cambia durante mucho tiempo. En 33 % la diarrea duraba menos de 1 año hasta el establecimiento del diagnóstico, pero en 25 % los casos se conservaba más de 5 años hasta el establecimiento del diagnóstico. Se observan a menudo la letargia, la debilidad muscular, la náusea, el vómito y los dolores espasmódicos en el vientre. La hiperhemia de la persona es semejante kartsinoidnomu al síndrome se encuentra cerca de 20 % de los pacientes durante los ataques de la diarrea.
1. La diarrea maciza de agua; la cantidad del agua, perdida por el día, puede componer cerca de 4-10 litros. Además al mismo tiempo con el agua se pierden el sodio y el potasio. Se desarrolla la deshidratación pesada, la pérdida de la masa del cuerpo, la hipocaliemía. La diarrea es condicionada por una alta secreción del sodio y el agua en el claro del intestino bajo el impacto vazoaktivnogo intestinalnogo polipeptida.
2. Los dolores en el vientre del carácter indefinido, derramado.
3. La opresión de la secreción gástrica.
4. Las congestiones y pristupoobraznoe la rubefacción de la persona (a consecuencia de expresado vazodilyatiruyuschego del efecto vazoaktivnogo intestinalnogo polipeptida); el síntoma no constante, se observa cerca de 25-30 % de los enfermos.
5. La tendencia al descenso de la presión arterial, es posible la hipotensión expresada arterial.
6. El aumento de la vesícula biliar y la formación en ello de las piedras (en relación al desarrollo de la atonía expresada de la vesícula biliar bajo el impacto vazoaktivnogo intestinalnogo polipeptida).
7. El síndrome convulsivo (en relación a la pérdida de la gran cantidad del magnesio a la diarrea).
8. La infracción de la tolerancia a la glucosa (el síntoma inconstante, es condicionado por la descomposición intensiva del glicógeno y la secreción subida glyukagona bajo el impacto vazoaktivnogo intestinalnogo polipeptida).
La diagnosis:
La duración de la diarrea no menos 3 (tres) semanas.
2. El volumen diario de la silla no menos 700 ml o 700
3. El hambre durante 3 días no baja el volumen diario de la silla menos de 0,5 l (durante el hambre es necesario completar la pérdida del agua y los electrólitos por la introducción intravenosa de la solución isotónica de la sal común y los electrólitos).
4. Gipo - o ahlorgidriya del jugo gástrico.
5. Un alto contenido en la sangre vazoaktivnogo intestinalnogo polipeptida.
6. El descubrimiento del hinchazón del páncreas por medio de la tomografía axial computarizada o magnitorezonansnoy las tomografías (es más raro – sonografii).
El tratamiento vipomy (el síndrome de Werner-Morrisona):
Es necesaria ante todo la transvasación de los líquidos y los electrólitos. Es necesario la completación del bicarbonato en relación a su pérdida con la silla para la profiláctica de la acidosis. Ya que se observan las pérdidas considerables del agua y los electrólitos con kalom, regidratatsiya continuo intravenoso infuziyami puede hacerse embarazoso.
Oktreotid dirige habitualmente la diarrea, pero puede ser necesaria la introducción de las dosis grandes del preparado. Los entrevistados notan el efecto positivo de la aplicación oktreotida de la acción prolongada por 20-30 mg intramuscularmente una vez al mes. Los pacientes que aceptan oktreotid, deben aceptar complementariamente pankreaticheskie los fermentos, en relación a aquel que oktreotid aplasta la secreción pankreaticheskih de los fermentos.
La resección del hinchazón es eficaz cerca de 50 % de los pacientes al proceso localizado. A metastazirovanii los hinchazones la resección de todo el hinchazón visible puede abastecer la reducción temporal de los síntomas. La combinación streptozotsina y doksorubitsina puede reducir la diarrea y el volumen del hinchazón, si se observa el mejoramiento objetivo (en 50-60 %). La quimioterapia es ineficaz.
El tratamiento medicamentoso y de antes de la operación vipomy consiste en la transvasación maciza del líquido y los electrólitos, se usan a veces los glucocorticoides. La quimioterapia a maligno metastaziruyuschey VIPome es pasada con la ayuda streptozototsina. Último llama en cierta medida la remisión del proceso cerca de 50 % de los enfermos.
El tratamiento quirúrgico vipomy es eficaz solamente a la desaparición radical de toda la tela de tumor que funciona que consigue ni mucho menos siempre. Por falta del hinchazón a las manifestaciones evidentes kliniko-de laboratorio de la enfermedad se recomienda la resección distal del páncreas.
