La distrofia horioretinalnaya
El contenido:
La descripción:
Esto (senilnaya makulodistrofiya, central disiiformnaya la distrofia como Kunta — Yuniusa etc.) — representa el proceso bilateral crónico distrófico con la derrota preponderante horiokapillyarnogo de la capa horioidei, la membrana vidriosa de Bruha (la placa fronteriza entre la retina y horioideey) y la capa del epitelio de pigmento de la retina. La difusión en la populación general se aumenta con lo años: 1,6 % a la edad de 51-64 años, 11 % a la edad de 65 74 años y 27,9 % a las personas son mayores de 75 años, se encuentra más a menudo a las mujeres; es la causa principal de la pérdida irreversible de la vista central en la segunda mitad de la vida.
Los síntomas Horioretinalnoy de la distrofia:
A neekssudativnoy a la forma primero las quejas o no existen, o pueden notarse metamorfopsii (la curvatura de las líneas rectas), la agudeza de la vista se queda mucho tiempo no cambiado; luego se desarrolla central skotoma (e.d. la parte de la caída de la vista dentro de sus fronteras) por la atrofia horiokapillyarnogo de la capa y el epitelio de pigmento, que se manifiesta por algún "stushevannostyu" de los objetos en el centro de la vista; la agudeza de la vista central baja considerablemente. Objetivamente a oftalmoskopii bajo la retina makulyarnoy y paramakulyarnoy las esferas son visibles plural menudo, redondeado u oval, que actúan ligeramente ochazhki blanco o de color amarillo, a veces orlado por de pigmento obodkom, lugares que se reúnen en los conglomerados zheltovato-blancos divididos por castaños oscuros glybkami del pigmento. El proceso puede estabilizarse. Sobre el ojo fresco puede desarrollarse ekssudativnaya la forma TSHRD.
La forma TSHRD ekssudativnaya pasa en el desarrollo de 5 fases: 1) la fase ekssudativnoy de la exfoliación del epitelio de pigmento — la agudeza de la vista central se queda alto (0,8—1,0), es posible pasajero débil gipermetropiya o el astigmatismo; en algunos casos hay unas quejas de la curvatura, la ondulación de las líneas rectas, la sensación de la mirada «a través de la capa del agua» (metamorfopsii), la mancha semidiáfona singular o el grupo de las manchas negras ante el ojo (relativo positivo skotoma), la llamarada de luz (fotopsii). La retina en el campo de la mancha amarilla es ligeramente levantada en el humor vítreo en forma de la cúpula con las fronteras precisas amarillentas, druzy se hacen invisible; probablemente independiente prileganie de la exfoliación; 2) la fase ekssudativnoy de la exfoliación neyroepiteliya — la vista es bajada en gran medida, las otras quejas mismo, sin embargo la precisión de las fronteras de la exfoliación se disminuye, la retina levantada es edematosa; 3) la fase neovaskulyarizatsii — el descenso agudo de la agudeza de la vista hasta 0,1—0,2 o hasta centésimo, la pérdida de la capacidad de trabajo leer y escribir; oftalmoskopicheski la esfera de la retina en el campo de la mancha amarilla adquiere el color es sucio-gris, hay un hinchazón en forma de racimo neyroepiteliya y la hemorragia bajo la retina o en el humor vítreo; la investigación FAG fija la fluorescencia de los vasos recién formados (subretinalnaya neovaskulyarnaya la membrana) en forma del "encaje"; 4) la fase de la exfoliación ekssudativno-hemorrágica de pigmento y neyroepiteliya — la vista se queda baja, en makulyarnoy las esferas se ha formado diskovidnyy el foco de la cantidad hasta algunos diámetros del disco del nervio óptico blanco-rosado o gris-de color marrón el pigmento con los depósitos y los vasos recién formados, kistevidno por la retina regenerada, con las fronteras precisas y prominentsiey en el humor vítreo; 5) rubtsovaya la fase es caracterizada por el desarrollo de la tela fibrosa.
El diagnóstico establecen en razon de las quejas características del paciente (la curvatura de las líneas rectas y otros tipos metamorfopsy), la investigación de las funciones visuales (la agudeza de la vista central, kampimetriya, el test «de nueve puntos» o la red de Amslera), oftalmoskopii, flyuorestsentnoy la angiografía del fondo del ojo.
Es necesaria a veces la realización del diagnóstico diferencial con melanosarkomoy horioidei.
La enfermedad se manifiesta habitualmente después de 60 años, primero en un ojo, y aproximadamente en 4 años se desarrollan los cambios análogos en el ojo fresco. La corriente clínica crónico, que progresa despacio. El peso de la enfermedad está determinado por la derrota bilateral, por la localización central del proceso el fondo del ojo y el empeoramiento de la calidad serio de la vida por la pérdida de la posibilidad de leer y escribir.
Las causas Horioretinalnoy de la distrofia:
La etiología es desconocida, aunque es establecido el carácter familiar, hereditario del proceso con el tipo autosomno-dominante de la sucesión. Los factores del riesgo son la aterosclerosis y la radiación ultravioleta que conduce a la acumulación de los productos tóxicos del metabolismo (los radicales libres) los epitelios de la retina y la formación de coloide druz.
Central horioretinalnuyu se puede llevar la distrofia (TSHRD) a las amilosis del segmento trasero del ojo: el proceso distrófico comienza de la aparición de las acumulaciones de la sustancia firme o suave de coloide (así llamados druzy) entre la membrana de Bruha y el epitelio de pigmento de la retina en el campo de la mancha amarilla y en paramakulyarnoy a la zona. El epitelio de pigmento en los lugares del contacto con la substancia firme de coloide se hace fino, pierde el pigmento, y en las partes vecinas hay su engrosamiento y la hiperplasia. La membrana de Bruha del espesor no uniforme con kaltsifikatsiey de ella elasticheskih y las fibras colágenas, y en horiokapillyarnom la capa que está sujeto horioidei pasa el engrosamiento y gialinizatsiya stromy (neekssudativnaya, atroficheskaya o la forma TSHRD seca).« Suave »druzy pueden llamar ekssudativnuyu la exfoliación del epitelio de pigmento, y luego y neyroepiteliya las retinas (ekssudativnaya o distsiformnaya la forma TSHRD). El desarrollo ulterior del proceso con esta variante de la patología se acompaña del desarrollo bajo la retina de la membrana de los vasos recién formados y el tránsito de la enfermedad en la fase ekssudativno-hemorrágica al aparecer las hemorragias bajo el epitelio de pigmento, en subretinalnom el espacio o (raramente) en el humor vítreo. En ulterior comienza rezorbtsiya las hemorragias y el desarrollo fibroso rubtsovoy las telas.
Por la patogenía distinguen las formas TSHRD siguientes: neekssudativnuyu (seco, atroficheskuyu) — 10—15 % de los casos y ekssudativnuyu (distsiformnuyu) — 85—90 % de los casos. Las fases de la corriente clínica ekssudativnoy TSHRD distinguen depende del tipo del epitelio que se ha exfoliado de la retina (de pigmento o neyroepitely) y el carácter subepitelialnogo del contenido (el exudado, neovaskulyarnaya la membrana, la sangre, la tela fibrosa) — cm. Más detalladamente en la descripción de la sintomatología.
El tratamiento Horioretinalnoy de la distrofia:
El tratamiento puede ser medicamentoso, láser y, más raramente, quirúrgico. Es dirigido a la estabilización y la compensación del proceso, ya que la recuperación completa de la vista normal es imposible. A atroficheskoy neekssudativnoy a la forma fijan dezagreganty, angioprotektory, antioksidanty y sosudorasshiryayuschie los preparados (kavinton) por 2 cursos por año — (la primavera y el otoño), pasan la estimulación de la retina rasfokusirovannym por el rayo geliyneonovogo del láser. A ekssudativnoy distsiformnoy TSHRD es fijada local y general degidratatsionnaya la terapia, la coagulación láser de la retina y subretinalnyh neovaskulyarnyh de las membranas es preferible kriptonovym por el láser. Los métodos quirúrgicos del tratamiento son dirigidos o al mejoramiento de la circulación sanguínea del segmento trasero del ojo (revaskulyarizatsiya, vazorekonstruktsiya a neekssudativnoy a la forma), o a la desaparición subretinalnyh neovaskulyarnyh de las membranas. Si makulodistrofiya se combina con la catarata, la desaparición del cristalino turbio es pasada por la metodología conocida, pero en vez del cristalino regular artificial es posible implantar especial intraokulyarnye las lentes, que desplazan la imagen a la parte no sorprendida de la retina (sferoprizmaticheskie las lentes) o dan la imagen aumentada sobre la retina (las lentes bifocales).
La agudeza crítica de la vista favorable para el tratamiento, — 0,2 y es más alta. En total el pronóstico respecto a la vista desfavorable.
