El síndrome de Eydi

La descripción:

La forma especial de la derrota de la inervación de la pupila (interior oftalmoplegiya) en forma de unilateral midriaza (es frecuente con la deformación de la pupila) con la pérdida de la reacción de la pupila a luz (a la reacción intacta a la instalación de la mirada cerca) y pupillotoniey.

Los síntomas De Sindroma Eydi:

Con agudeza, a veces después del dolor de cabeza, se desarrollan unilateral midriaz (como regla, la patología pupilar unilateral) y la agravación de la vista por la parálisis de la acomodación. Por la queja más frecuente, excepto anizokorii, es zatumanivanie de la vista cerca a rassmatrivanii de los objetos cerca situados. Cerca de 35 % de los pacientes durante cada tentativa de mirar cerca sobre el ojo sorprendido se puede provocar el astigmatismo (hipotéticamente esto es vinculado con segmentarnym paralichem del músculo ciliar). La pupila extendida no reacciona a luz, pero es estrechado bruscamente a la convergencia. Como el estrechamiento, y especialmente la ampliación ulterior de la pupila pasa muy despacio (pupillotoniya). Es celebrada la promoción de la sensibilidad de la pupila (los músculos de la pupila sorprendida) a vegetotropnym a los venenos (la ampliación aguda de zakapyvaniya de la atropina, el estrechamiento agudo de pilokarpina, mientras que su acción al diámetro de la pupila normal es insignificante) que es condicionado (en todos los casos de la enfermedad) denervatsionnoy por la hipersensibilidad. En 60 % de los casos la patología de la pupila se combina con la caída suhozhilnyh de los reflejos en los pies, y a veces y en las manos (total suhozhilnaya arefleksiya). Por qué al síndrome de Eydi son debilitados suhozhilnye los reflejos – sin claridad. Son supuestas las hipótesis sobre difundido polineyropatii sin infracciones sensoriales, sobre la degeneración de las fibras spinnomozgovyh de los ganglios, la forma original miopatii, los defectos neyrotransmissii en el nivel spinalnyh de las sinapsis. En la fase aguda, es más raro en crónico, hay unas infracciones de la vista condicionada por la parálisis de la acomodación. De vez en cuando dentro de un tiempo surgen las infracciones características y la segunda pupila (es descrito algunos casos del síndrome de Eydi que tiene las manifestaciones bilaterales, según cierta información - de 20 % hasta 50 % de los enfermos) es frecuente en la combinación con la anhidrosis progresiva y el descenso suhozhilnyh de los reflejos en los pies, la hipertermia. A la introducción parasimpatomimetikov estos enfermos tienen también unos indicios postdenervatsionnoy de la hipersensibilidad. Al fin de cuentas dos la pupila muchos años después se hacen estrecha y reaccionan mal a luz. En materia de los casos hay una tendencia a la normalización de los síntomas pupilares, más a menudo, sin embargo, los síntomas son estables.



Extraordinariamente importante es la semejanza formal (dissotsiirovannoe la infracción de las reacciones pupilares) el síndrome de Eydi con el síndrome de Argayla Robertsona, característico para neyrosifilisa. Como regla, el síndrome de Argayla Robertsona es bilateral, y principal, a ello no hay fenómeno pupillotonii. A diferencia del síndrome de Argayla Robertsona al síndrome de Eydi la cantidad de la pupila es inconstante y se cambia entre día. El Eydi, semejante al síndrome, el cuadro observan después de las infecciones o las lesiones que sorprenden el ganglio ciliar en la órbita. En estos casos la enfermedad surge con agudeza, a principios de la enfermedad se nota la parálisis de la acomodación que se manifiesta por la agravación pasajera de la vista. La lesión torpe del iris puede llevar a la ruptura corto ciliar vetochek en la esclerótica que klinichski se manifiesta por la deformación de las pupilas, su ampliación y la infracción (debilitamiento) de la reacción a luz. Esto ha recibido el nombre – posttraumático iridoplegii. La reacción Tonichesky de las pupilas se observa también al síndrome De Shaya-Dreydzhera, segmentarnom gipogidroze, la diabetes y la amilosis. Los nervios ciliares pueden sorprenderse a la difteria, llevando a la ampliación de las pupilas. Habitualmente esto pasa en 2 – 3 semanas de la enfermedad y se combina a menudo con la peresia del paladar blando. La infracción de la función de las pupilas a la difteria, como regla, se para por completo. A veces dissotsiirovannoe la infracción de las reacciones pupilares se revela casualmente a las personas sanas. Para la confirmación del diagnóstico en cada ojo introducen la gota criado (0,125 %) pilokarpina. La pupila del ojo sorprendido es estrechada (el fenómeno del aumento de la sensibilidad de las estructuras desnervadas), y normal - no reacciona.

Las causas De Sindroma Eydi:

La causa de la enfermedad es desconocida. Al presente localizar el defecto que tiene relación a la anhidrosis, muy difícil. Con toda probabilidad, en el fondo de las infracciones pupilares está la derrota ganglion cilliare (el nudo ciliar), que se encuentra en la órbita o postganglionarnogo las derrotas parasimpaticheskih de las fibras pupilares. Pero recientemente era establecido que la disociación de la reacción de la pupila a luz y la acomodación puede ser explicada solamente por la difusión del acetilcolin del músculo ciliar en la cámara trasera en dirección al esfínter desnervado de la pupila. Es completamente probable que la difusión del acetilcolin en la humedad acuosa sposobstvet a la tensión de los movimientos del iris al síndrome de Eydi, le bastante está claro sin embargo que la disociación mencionada no es posible explicar tanto unívocamente. La reacción expresada de la pupila a la acomodación, con toda probabilidad, es condicionada por la regeneración patalógica akkomodatsionnyh de las fibras en el esfínter de la pupila. A los nervios del iris les es inherente la capacidad asombrosa de la regeneración y reinervtsii: El corazón del fruto de la rata, pereazhennoe en la cámara delantera del ojo de la especie adulta, crecerá y reducirse en el ritmo regular, que puede ser cambiado depende de la estimulación rítmica de la retina. Los nervios radzhki pueden arraigar en el corazón y dar CHSS. En bolshenstve de los casos el síndrome de Eydi es la enfermedad idiopática. La causa de la enfermedad puede ser las infecciones y la avitaminosis, sin embargo en la mayoría de los casos no consigue aclarar el momento etiológico. A la sífilis el síndrome de Eydi de la relación no tiene. El síndrome de Eydi puede ser la manifestación de la disfunción vegetativa y rara vez combinarse con que progresa generalizovannym por la anhidrosis, ortostatichesoy por la hipotensión, la diarrea, la cerradura, la impotencia, las infracciones locales vasculares. Se puede sólo notar que la combinación del síndrome de Eydi con la anhidrosis y la hipertermia – puede tener el origen general y es el indicio parcial dizavtonomii. Por tal obrazo, el síndrome de Eydi puede actuar como el síntoma en una cierta etapa del desarrollo de la insuficiencia progresiva vegetativa, y puede ser a veces su primera manifestación. Considerablemente más a menudo el síndrome de Eydi se observa a las mujeres. La enfermedad surge en la mayoría de los casos en la tercera década de la vida (la edad media de la enfermedad 32 años). Son descritos los casos familiares de la enfermedad.

El tratamiento De Sindroma Eydi:

El tratamiento no es elaborado. A las formas idiopáticas no es necesario. La corrección del defecto cosmético es posible poprobyvat zakapyvanie de las soluciones débiles pilokarpina.