Enteropatichesky akrodermatit
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La descripción:
Enteropatichesky akrodermatit, descrito hacia 1935-1942, es la enfermedad de sistema que se observa más a menudo de edad de las primeras semanas a 1,5 años de la vida. Se encuentra a veces a los niños de una edad más mayor y a los adultos. La diagnosis con frecuencia errónea que se encuentra de la enfermedad, que aceptan por la eccema, la candidiasis, piodermiyu, la dermatitis, conduce a la terapia inoportuna e inadecuada de los niños de la edad lactante y la agravación aguda del estado general del niño hasta el fallecimiento.
Los síntomas Enteropatichesky akrodermatita:
Es característica la aparición de la eflorescencia alrededor de todas las aberturas naturales, también en el campo de las nalgas, los pliegues pahovo-femorales, los órganos genitales, sobre los departamentos distales de las extremidades. Surgen giperemirovannye los focos edematosos con vezikulo-bulleznymi y los elementos pustulares en la superficie. Vysypaniya se distribuyen es simétrico poco a poco a de codo, las articulaciones de la rodilla, el tronco. Las burbujas se convierten en serozno-purulento la corteza, en que lugares se forman las erosiones que curan difícil y las úlceras de color rojo con el matiz cianótico. El síntoma Nikolsky es negativo. Al mismo tiempo se sorprenden las membranas mucosas (a menudo kandidoznogo del carácter) en forma de la estomatitis, heylita, blefarokon'yunktivita, vulvovaginita, balanopostita, surgen paronihii y onihii, a veces con los fenómenos podnogtevogo de la hiperqueratosis y oniholizisa. Se desarrolla bastante rápidamente parcial, y más a menudo total alopetsiya, hasta la caída de las pestañas y las cejas. Es expresada la fotofobia, hay a veces ektropion del siglo.
Al mismo tiempo con la derrota de la piel y las membranas mucosas, y a veces antes de su surgimiento hay unos desajustes gastrointestinales en forma de frecuente (de 3 hasta 30 veces en el día) líquido, verdoso, mucoso, con gnilostnym por el olor de la silla que contiene los restos no digeridos de la comida. Se notan el meteorismo, la inquietud del niño. La infracción, que surge en relación a los fenómenos dispéptica, de la absorción intestinal lleva bastante rápidamente al déficit de la masa del cuerpo y la demora del crecimiento, a la aparición de la distrofia pesada. El estado general del enfermo se empeora bruscamente, acompañando subfebrilnoy de la temperatura o la fiebre del tipo incorrecto. Se desarrollan la anorexia, la flaccidez, el insomnio, la irritabilidad, la llorosidad que es condicionado por la infracción de la mentalidad del niño.
La enfermedad tiene la corriente larga, crónica, progresiva, y a la terapia irracional a menudo retsidiviruet. Enteropatichesky akrodermatit se complica, como regla, por la infección secundaria en forma de la asociación S аlbicans, al estafilococo y el estreptococo, vulgar proteya y sinegnoynoy las varitas, que revelan en las siembras de los focos en la piel, las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos, los órganos genitales, de separado estrecha, en kale, la sangre. Cerca de la mayoría de los enfermos se notan los cambios vistseralnyh de los órganos en forma de las bronquitis, las neumonías, ORVI, gepatoholangitov. En la sangre descubren la anemia hipocroma, el aumento SOE, la leucocitosis, la reducción del contenido del proteína general, disproteinemiyu, el descenso del nivel de la colesterina, alcalino fosfatazy, el calcio, el fósforo.
Las causas Enteropatichesky akrodermatita:
La enfermedad es genodermatozom, que pasa autosomno-retsessivno. Surge con frecuencia a los niños de los matrimonios entre los parientes de sangre. El siginificado principal en la patogenía tiene el déficit del zinc en el organismo, que surge por genéticamente condicionado enzimopatii. Por las investigaciones Gistohimichesky bioptata de la membrana mucosa del intestino fangoso es descubierta la actividad baja suktsinatdegidrogenazy y leytsinaminopeptidazy.
Se sabe que la absorción del zinc se realiza en el duodeno con la ayuda tsinkosvyazyvayuschego del factor (TSSF), que es nizkomolekulyarnym por el proteína, que se separa por el páncreas. A enteropaticheskom akrodermatite al recién nacido el gen que controla la actividad TSSF, Deficiente, en relación a esto surge malabsorbtsiya del zinc. TSSF hay en la leche maternal y falta en de vaca. Por eso el surgimiento de la enfermedad o su corriente progresiva pasa habitualmente al traducir el niño de la alimentación natural en artificial. A consecuencia de que surge por la insuficiencia TSSF gipotsinkemii se perturba el cambio triptofana, baja la síntesis serie de los aminoacidos, hay una sobresaturación de las jaulas por los ácidos grasos, los triglicéridos, baja la tensión de la inmunidad celular y humoral (se disminuyen especialmente los niveles IgА e IgМ). Es cambiada la correlación de los ácidos linoleicos y oleicos que viola la actividad funcional del epidermis, y se desarrollan las manifestaciones clínicas enteropaticheskogo akrodermatita: Es notado que el déficit del zinc lleva a la disonancia aguda entre la fagocitosis, la actividad bactericida y hemotaksisom neytrofilov.
El tratamiento Enteropatichesky akrodermatita:
En calidad de la terapia reemplazante fijan es largo dentro durante varios años, los preparados del zinc en forma del sulfato, glyukonata o su óxido. Lo mejor de todo los niños de la edad lactante llevan el óxido del zinc en la dosis 0,04-0,05 g 3 veces en el día (100-120 mg del zinc). Ya en 7-10 días después del comienzo del tratamiento se extinguen los cambios en la piel, las membranas mucosas y los desajustes intestinales, comienza el crecimiento de los cabello y las uñas, crece la masa del cuerpo. Después de la desaparición de las manifestaciones de la enfermedad la dosis diaria baja poco a poco hasta 50 mg, que es que apoya en ulterior las vidas del niño. Los niños deben recibir la alimentación natural por la leche femenina.
La terapia reemplazante por los preparados del zinc combinan con el tratamiento complejo que incluye los preparados antibacteriales: los antibióticos del espectro ancho de la acción - a las complicaciones piokokkovoy por la infección y nistatin, levorin y otros antifungalnye los preparados - a la estratificación de la candidiasis. Son fijados también los medios que estimulan - la gammaglobulina, la albumina, las vitaminas Y, Con, el complejo De V.Dlya del mejoramiento de la digestión usan los preparados fermentativos - el jugo gástrico, pankreatin, festal, y a disbakterioze - laktobakterin o bifidumbakterin.
A la corriente pesada de la enfermedad son necesarios glyukokortikoidnye las hormonas dentro o parenteralno por 1 mg/kg (calculando prednizolon).
Que se aplicaban (con 50 hasta el fin de 70 años) para el tratamiento de los enfermos enteropaticheskim akrodermatitom galoidnye las derivadas oksihinolina (enteroseptol, intestopan) con el uso también las dosificaciones que apoyan eran los medios más eficaces del tratamiento hasta el momento, como empezaban a usar los preparados del zinc. En la actualidad las derivadas oksihinolina no aplican, puesto que pueden llamar los efectos secundarios en forma de las neuritis periféricas, las derrotas de la retina y el nervio óptico.
Aplican para uso externo 1 % las soluciones de agua de los colorantes de anilina, los ungüentos que contienen levorin, 2-3 % naftalana, el bismuto, el ictiol, 1 % kanesten.
