Alveolar proteinoz fácil
El contenido:
La descripción:
Alveolar proteinoz fácil - la enfermedad rara, que caracteriza por la acumulación en los alvéolos y los bronquiolos de la sustancia belkovo-lipoide. Están enfermos principalmente los hombres (en 3-4 veces más a menudo las mujeres) a la edad de 30-35 años. Sin embargo la enfermedad se encuentra también a los niños y de edad avanzada.
La patogenía:
La patogenía alveolar proteinoza fácil hasta ahora no son aclarado. Las suposiciones de la naturaleza virulenta de la enfermedad, el papel de otros microorganismos no tienen las pruebas suficientes. Se manifiesta una serie de las hipótesis que explican al mecanismo de la acumulación de la masa belkovo-lipoide en los alvéolos, los cursos alveolares, los bronquiolos por la hiperproducción dentro de - la sustancia alveolar a consecuencia de la infracción de la función exocrina alveolotsitov; por la evacuación insuficiente de la sustancia intraalveolar a consecuencia del descenso de la actividad funcional de los macrófagos alveolares; por la hiperproducción surfaktanta; por las infracciones genéticas del metabolismo neumónico («la enfermedad de la acumulación»); profesional vrednostyami. Últimamente la mayoría de los autores vinculan la causa de las infracciones del claro alveolar al descenso de la actividad funcional de los macrófagos alveolares.
La anatomía patalógica. makroskopicheski en la superficie fácil están determinados los montecillos serovato-blancos densos en forma de los granos. A la investigación microscópica se revela el CHIC - la sustancia positiva (proteoglikany, las glicoproteínas, los glicolípidos se se coloran por el reactivo de Shiffa en purpurno - o el color lilovo-rojo), que rellena los alvéolos y los bronquiolos. Hay unos cristales birrefringentes. Los indicios de la inflamación no existen.
Los síntomas alveolar proteinoza fácil:
Es frecuente por la causa principal del recurso del enfermo al médico es despacio, pero el ahoguío que progresa consecuentemente, que puede acompañarse de la tos con la expectoración escasa, amarillenta, a veces por la hemoptisis, subfebrilnoy a la temperatura del cuerpo, los dolores en el tórax, la cianosis (depende del grado de la insuficiencia respiratoria), potlivostyu, el adelgazamiento, la fatiga rápida.
A la investigación objetiva está determinado ukorochenie perkutornogo los tonos, principalmente en los departamentos inferiores fácil. A la auscultación - el ruido respiratorio debilitado, es más raro - tierno krepitiruyuschie los ronquidos. Los análisis clínicos y bioquímicos no contienen indicios cualesquiera, característico para alveolar proteinoza fácil. A algunos enfermos en la sangre está determinado el aumento del nivel de la colesterina, el calcio. A rentgenologicheskom la investigación fácil se revelan melkoochagovye las sombras que se reúnen uno con otro, con principalmente bazalnoy y prikornevoy por la localización. Estos cambios, como regla, bilateral. La broncoscopia maloinformativna. El Difusionismo fácil baja, progresan despacio restriktivnye las infracciones de la ventilación, al cargamento físico se revela la hipoxemia.
Por la corriente distinguen las formas agudas y crónicas alveolar proteiioza fácil. En las fases de terminal se forma el corazón neumónico.
La diagnosis:
El diagnóstico auténtico puede ser establecido solamente por medio de la biopsia fácil. Diferenciar esta enfermedad debe con otros disseminirovannymi por los procesos de tuberculosis pulmonar.
Alveolar proteinoz fácil (la radiografía)
El tratamiento alveolar proteinoza fácil:
Kortikosteroidy e immunosupressanty son ineficaces. En 1964 por primera vez era aplicado lavazh fácil a cuatro enfermos alveolar proteinozom. El enfermo que se somete lavazhu fácil, intubiruyut. Bajo general obezbo@livaniem uno fácil es ventilado por el oxígeno puro; y segundo fácil (la parte, el segmento) queda lavado por la solución fisiológica que contiene la heparina y los fermentos (N-atsetiltsistein, streptaza etc.). El Volumen total del líquido depende de la parte lavada (el segmento, la parte, fácil) compone de 1 hasta 20 l. Como regla, después de effectivamente pasado lavazha se nota positivo clínico, rentgenologicheskaya y la dinámica funcional. Depende de la velocidad de la progresión de la enfermedad lavazh fácil repiten en 6-24 meses
El pronóstico. Prn la progresión del proceso (las formas agudas) 80 % de los enfermos mueren durante 5 años. El pronóstico es considerablemente más favorable a las formas crónicas (de buena calidad), la diagnosis oportuna, el tratamiento adecuado y la colocación racional. La asociación de la superinfección bacterial, virulenta o de hongos empeora considerablemente el pronóstico.
