Uzelkovyy periarteriit

La descripción:

Uzelkovyy periarteriit (la poliarteritis) - de sistema nekrotiziruyuschy vaskulit con la derrota preponderante de las arterias del tipo muscular del calibre medio y menudo y los cambios secundarios de los órganos y los sistemas.

Más correctamente llamar la enfermedad panarteriitom en relación a la incorporación en el proceso patalógico de todas las capas de la pared vascular. Gistologicheski se notan la infiltración inflamatoria celular y la necrosis fibrinosa de la adventicia, medii y endoteliya. En la fase activa de la enfermedad como parte del infiltrado celular predominan neytrofily, aparecen en lo sucesivo mononuklearnye las jaulas (monotsity, los linfocitos), la cantidad pequeña eozinofilov. Después de la terminación del proceso inflamatorio en la pared del vaso se desarrolla la fibrosis con la destrucción interior elasticheskoy las membranas.

La derrota de la pared de los vasos lleva también a la formación de los trombos, la formación del aneurismo, los infartos frecuentes de los órganos. Los nudos perivaskulyarnye, de que había un nombre de la enfermedad uzelkovyy periarteriit, se observan raramente.

Los síntomas de Uzelkovogo periarteriita:

Están enfermos principalmente los hombres a la edad de 30-60 años.
La fiebre del tipo distinto, largo, que no se somete al impacto de los antibióticos.
El síndrome general: el adelgazamiento, la debilidad, la adinamia.
Los cambios de la piel: la palidez, original mramornost de las extremidades y el tronco; reticular livedo; de la piel de la eflorescencia - eritemático, es pintado-papuleznye, hemorrágico, urtikarnye, es más raro - nekroticheskie que la ulceración con la pigmentación ulterior; cerca de 20 % de los enfermos son palpados los nudos pequeños dolorosos (el aneurismo de los vasos o el granuloma) en la piel o el tejido celular hipodérmico a lo largo de los troncos sosudisto-nerviosos de las piernas, los antebrazos, las caderas.
El síndrome myshechno-sustavnyy: los dolores intensos en los músculos (especialmente a menudo en ikronozhnyh), la debilidad y la atrofia de los músculos, el estado enfermizo a la palpación; poliartralgii, es más raro - la poliartritis que emigran, no deformante con la derrota preponderante de unas o algunas grandes articulaciones (de la rodilla, golenostopnyh, humeral, de codo).
El síndrome kardiovaskulyarnyy: las coronaritis con el desarrollo de la estenocardia o el infarto del miocardo; son posibles «los infartos mudos» sin indicios característicos clínicos, sólo con la EKG-SINTOMATOLOGÍA; pueden desarrollarse las miocarditis, las cardiosclerosis, las infracciones distintas del ritmo, el bloqueo, cerca de 10 % de los enfermos - la insuficiencia de la valva mitral. El síntoma más característico - la hipertensión arterial.
La derrota de los riñones en forma de vascular nefropatii (cerca de 70-97 % de los enfermos): proteinuriya, la microhematuria (es más rara la macrohematuria), tsilindruriya, el desarrollo rápido de la insuficiencia renal, es posible el desarrollo del infarto del riñón a consecuencia de la trombosis de la arteria renal (el dolor vivo en los riñones, la hematuria, es palpada el riñón, sube la temperatura del cuerpo). La investigación Dopplerovsky ultrasonora revela el cambio de los vasos renales cerca de 60 % de los enfermos, y cerca de la mitad de ellos se descubre stenozirovanie. Hay Rara vez una ruptura del aneurismo de los vasos renales con la formación okolopochechnyh de los hematomas.
La derrota fácil en forma de neumónico vaskulita o la neumonía intersticial: la tos, el ahoguío, el dolor en los pechos, la hemoptisis, el reforzamiento y la deformación del dibujo neumónico, los ruidos diversos respiratorios y los ronquidos; los infartos fácil.
La derrota zheludochnokishechnogo de la carretera: los dolores expresados en los departamentos distintos del vientre, es frecuente la tensión de la pared delantera celiaca, el eructo, la náusea, el vómito, la silla frecuente líquida con la mezcla de la sangre y la mucosidad, son posibles considerable zheludochnokishechnye las hemorragias, el desarrollo pankreonekroza, las perforaciones de las úlceras del intestino, la ictericia (la derrota del hígado).
La derrota del sistema nervioso: asimétrico mono- y la polineuritis (los dolores ardientes en las extremidades, la infracción de la sensibilidad, las peresias), las hemorragias cerebrales, las meningoencefalitis, los ataques epileptiformes.
La derrota de los ojo: maligno retinopatiya, las ampliaciones aneurismales o los engrosamientos a lo largo de los vasos del fondo del ojo.
Cerca de la parte de los enfermos se desarrolla la derrota de las arterias periféricas de las extremidades que lleva a la isquemia de los dedos hasta su gangrena. Son posibles las rupturas del aneurismo de las arterias de los pies, la inflamación de las ramas superficiales de la arteria temporal.
La derrota del sistema endocrino: la derrota de los huevos (orhit, la epididimita) se observa cerca de 80 % de los enfermos y es más a menudo en el fondo de la infectación del virus de la hepatitis En; la infracción de la función de la glándula tiroides y las cápsulas suprarrenales.
Los rasgos de la corriente clínica uzelkovogo periarteriita en el fondo de la infectación del virus de la hepatitis En: se observan más a menudo las derrotas de los huevos, los riñones y la hipertensión arterial. A la infectación del virus de la hepatitis Con se notan más a menudo la derrota de la piel y el hígado y el descenso del nivel komplementa en la sangre.
Las variantes clínicas

Los primeros síntomas clásico uzelkovogo periarteriita - la fiebre, el dolor en los músculos y las articulaciones, de la piel vysypaniya, el adelgazamiento. Los síndromes básicos clínicos de esta forma: la derrota de los riñones (el síndrome aislado urinario, el síndrome urinario con la hipertensión inestable arterial, la hipertensión resistente arterial, la hipertensión maligna arterial, nefrotichesky el síndrome a la trombosis de la vena renal); abdominalnyy el síndrome (las úlceras vasculares, la isquemia, la trombosis de los troncos arteriales); la derrota del sistema periférico nervioso (las neuritis, mialgii, la hipertensión, las infracciones motoras, la atrofia de los músculos, los pinceles y los pies); la derrota del corazón (la coronaritis, melkoochagovyy el infarto del miocardo, la insuficiencia cardíaca progresiva, la arritmia); la derrota fácil (vaskulit, la fibrosis progresiva, el infarto fácil, la pleuresía); la derrota TSNS (las alienaciones mentales, epipripadki, la hemiparesis).

La variante kozhno-Trombangitichesky uzelkovogo periarteriita se manifiesta por los nudos, livedo reticularis, hemorrágico purpuroy. Los nudos de la piel o hipodérmicos se sitúan a lo largo del manojo vascular sobre las extremidades. Vistserity pueden faltar. A veces los nudos se combinan con livedo, la inclinación por el desarrollo de las necrosis y las úlceras. Son característicos la fiebre, mialgii, la debilidad, potlivost, el adelgazamiento.

Bajo monoorgannym uzelkovym periarteriitom sobreentienden los cambios de los vasos típicos para uzelkovogo periarteriita, establecido a patogistologicheskom la investigación quitado a la operación o la biopsia del órgano.

Distinguen las variantes siguientes de la corriente uzelkovogo periarteriita: favorable (de buena calidad), que progresa despacio, retsidiviruyuschee, que progresa rápidamente y agudo, o instantaneo.

La corriente de buena calidad se observa a los enfermos por de la piel uzelkovym periarteriitom sin vistseritov. Son posibles las reincidencias de la piel vaskulita de las remisiones a 3-5 años. Los enfermos somaticheski es social sohranny.

La corriente que progresa despacio uzelkovogo periarteriita se observa cerca de la mitad enfermo trombangiticheskim por la variante uzelkovogo periarteriita. A ellos durante varios años prevalecen los fenómenos residuales de las neuritis periféricas y la infracción de la circulación de la sangre en las extremidades. A la corriente no complicada la duración de la enfermedad compone hasta 10 años y más.
La corriente retsidiviruyuschee se acompaña de las agudizaciones a la anulación de los glucocorticoides y tsitostatikov o el descenso de su dosis, a interkurrentnoy las infecciones, la alergia medicinal, el refrigeramiento. El surgimiento de las nuevas derrotas de órgano empeora el pronóstico.

La corriente que progresa rápidamente se observa a la derrota pesada de los riñones con la hipertensión maligna arterial. El pronóstico uzelkovogo periarteriita está determinado por las complicaciones vasculares.

Agudo, o instantaneo, las formas con la esperanza de vida 5-12 mes se observan relativamente raramente. La causa de la muerte son la derrota de los riñones con el desarrollo de la insuficiencia crónica renal, la hipertensión pesada arterial, los desajustes cerebrales, la insuficiencia cardíaca, la perforación de las úlceras y la trombosis mezenterialnyh de las arterias.

Las causas de Uzelkovogo periarteriita:

La etiología no es aclarada definitivamente. Se discute la naturaleza virulenta de la enfermedad, en particular, el papel del virus de la hepatitis En (en la sangre de los enfermos se descubren HBsAg y el anticuerpo a él como parte de la Comisión Electoral Central).

Los factores predisp - las infecciones llevadas, la intoxicación, la introducción de las vacunas, los sueros, la recepción de las medicinas, el sobreenfriamiento, la insolación.

La patogenía se reduce a giperergicheskoy las reacciones del organismo en respuesta a los factores etiológicos, autoimmunnoy las reacciones el antigen-anticuerpo (incluso a la pared vascular), la formación de los complejos inmunes, su depósito en la pared vascular y el desarrollo en ella de la inflamación inmune.

Los complejos inmunes activan komplement, a consecuencia de que hay un daño directo de los vasos y la formación hemotaksicheskih de las sustancias, que atraen en el foco de la derrota neytrofily.

fagotsitiruyut los complejos inmunes, además en una gran cantidad se separan lizosomalnye proteoliticheskie los fermentos, que dañan las estructuras de la pared vascular. Al desarrollo de los procesos patalógicos en la pared del vaso le contribuyen y también aquella circunstancia que las jaulas endoteliales tienen los receptores para el Fc-fragmento IgG y la primera fracción komplementa Clq que facilita considerablemente la interacción de los complejos inmunes con la pared vascular. Por el momento importante patogenético являетcя también la capacidad neytrofilov pegarse a endoteliyu y distinguir en la presencia komplementa los radicales activados oxigenados que redoblan el daño del vaso. Además, se refuerza la separación endoteliem de los factores que contribuyen al enrollamiento a la sangre y tromboobrazovaniyu en el vaso enconado.

El tratamiento de Uzelkovogo periarteriita:

El tratamiento uzelkovogo periarteriita se reduce al destino de la terapia potente antiinflamatoria; como regla, usan los preparados hormónicos en la base kortikosteroidov.