La displasia fibrosa del hueso
El contenido:
La descripción:
La displasia fibrosa — la enfermedad, que caracteriza por la infracción los desarrollos (displasia) del esqueleto, a que el hueso normal es sustituido por la tela fibrosa con los elementos displasticheski del hueso cambiado. Distinguen monoossalnuyu (cerca de 85 % de los casos), monomélico (son sorprendidos algunos huesos vecinos de una extremidad, humeral o la cintura pélvica) y poliossalnuyu (cerca de 5 % de los casos) las formas. La displasia fibrosa como la anomalía del desarrollo se combina a veces con vneskeletnymi por los desajustes: 1) poliossalnaya la forma de la derrota se combina con la pubertad prematura y las manchas de pigmento en la piel en forma de las manchas de café (Albright’s syndrome); 2) la combinación de la displasia fibrosa con miksomami de las telas suaves (Mazabraud’s syndrome). Se encuentra a cualquier edad, más a menudo en las primeras 3 décadas de la vida (70 % de los enfermos). La forma Monoossalnaya poco se encuentra más a menudo cerca de las personas del sexo masculino, a poliossalnoy a la forma la correlación de las personas de hombre y el sexo femenino 2: 1. Se sorprende cualquier hueso, la localización más frecuente: proksimalnaya la parte del fémur, bolshebertsovaya y los huesos humerales, el borde, el hueso de la calavera, sheynogo del departamento de la columna vertebral. La derrota de los huesos de la columna vertebral solamente en 2,5 % de los casos.
Los síntomas de la displasia Fibrosa del hueso:
Los dolores de la intensidad distinta, la curvatura y la deformación de los huesos, las crisis patalógicas.
Rentgenologicheski — la derrota lítica con los contornos precisos y sklerozirovannymi por los bordes; puede ser la inflamación del hueso, la crisis patalógica.
Patomorfologiya.
makroskopicheski — la tela tupida blanca-de color gris con las inclusiones menudas de la densidad de hueso; la tela patalógica se sitúa casi siempre solamente dentro del canal medular.
La microscopía. Soedinitelnotkannaya stroma con de hueso trabekulami de la estructura primitiva, miksoidnymi por los cambios, se forman a veces las estructuras del tipo por el cemento, los focos hondroidnoy las telas, kisty. De hueso trabekuly sólo son limitados a veces osteoblastami. Citológico atipiya y mitozy no son característico. En los casos muy raros puede observarse atipizm de las jaulas, vinculado con los cambios degenerados o regresivos.
La displasia fibrosa de los huesos de la calavera
Las causas de la displasia Fibrosa del hueso:
La displasia fibrosa es la anomalía del desarrollo del sistema de hueso.
El tratamiento de la displasia Fibrosa del hueso:
La resección territorial del hueso con ulterior plastikoy del defecto. A las deformaciones expresadas de los huesos, la resección territorial debe combinarse con korrigiruyuschimi osteotomiyami con nakostnym o vnutrikostnym por la osteosíntesis.
La salida favorable; ozlokachestvlenie de la displasia fibrosa se observa en 0,4 % de los casos, a Albright’s syndrome — en 4 % de los casos, más a menudo a la edad de 30-40 años. En general ozlokachestvlyaetsya la displasia fibrosa que se localiza en los huesos del esqueleto facial (las mandíbulas inferiores y superiores), luego el fémur y los huesos del perol.
