Hondrodistrofiya
El contenido:
La descripción:
Hondrodistrofiya es la enfermedad connatural de sistema condicionada por el defecto del desarrollo el cartílago-de instrucción del sistema del embrión y que se manifiesta principalmente la derrota de los huesos del origen cartilaginoso (la extremidad, la razón de la calavera). El defecto comienza a formarse temprano: ya con 3—4-й las semanas del desarrollo del embrión se perturban la osificación normal y el crecimiento de los huesos en la longitud; la parte de los frutos muere en el período intrauterino. Los niños usados que han nacido normalmente con hondrodistrofiey son completamente viables. Si el diagnóstico hondrodistrofii es establecido hasta los géneros, es mostrada la operación cesárea, puesto que por las dimensiones desproporcionadamente grandes de la cabeza del fruto es posible la lesión pesada patrimonial de la madre y el niño.
La causa hondrodistrofii:
La etiología de la enfermedad es no clara.
Los síntomas hondrodistrofii:
Los enfermos hondrodistrofiey tienen el tipo muy característico: desproporcionadamente corto superior y las extremidades inferiores (predomina ukorochenie del hombro y la cadera) a la longitud normal del tronco; la cabeza de las dimensiones grandes con saliente frontal y temennymi por los montecillos como si que surgen sobre la persona pequeña con sedlovidnym y la nariz ancha. Los cambios en los huesos del esqueleto son simétricos, como regla. Como resultado del crecimiento desfigurado del hueso por todos epifizarnoy al disco las epífisis son deformadas que conduce a varusnym y valgusnym (O-figurado y H-figurado) las curvaturas de las extremidades inferiores. La deformación de las extremidades inferiores se refuerza especialmente, cuando el niño comienza a ir. Galifeobrazno son encorvados y torcidos dentro los fémures. La columna vertebral es privada de las curvaturas normales (la espalda plana), es con frecuencia reforzada sin embargo la lordosis fisiológica en la esfera lumbar. Los pinceles de la forma cuadrada porque corto utolschennye II—V los dedos todo de la longitud igual. El sistema muscular es desarrollado normalmente, y los enfermos poseen con frecuencia la fuerza grande física.
La infracción de la complexión a hondrodistrofii
La diagnosis:
El diagnóstico es puesto en razon de los cambios característicos del aspecto exterior y el esqueleto. A rentgenologicheskom la investigación se revela el cambio de sistema de los huesos de las extremidades con su agudo ukorocheniem y el engrosamiento. A los pequeños niños hondrodistrofiya diferencian con la rajita. Que se revela ukorochenie de las extremidades, rentgenologicheskie los datos, el fracaso del tratamiento por la vitamina D ayudan establecer el diagnóstico correcto.
El tratamiento hondrodistrofii:
La terapia radical hondrodistrofii no existe. El tratamiento ortopédico es dirigido a la profiláctica y la eliminación de las deformaciones de las extremidades (el porte de los aparatos ortopédicos, osteotomii para la corrección de las curvaturas).
El pronóstico para la vida favorable.
