El síndrome de la hipermovilidad de las articulaciones

La descripción:

La enfermedad original, que síntomas son la expansibilidad subida de la piel, el desmandamiento de las articulaciones con la inclinación por sus subluxaciones, la fragilidad de los vasos y fácil ranimost las pieles que es apreciado como la manifestación de la deficiencia de sistema del tejido conjuntivo. Después de las descripciones de Elersav de 1901 y Danlov de 1908 es la enfermedad era llamado el síndrome De Elersa-Danlo («giperelasticheskaya la piel», «la persona de caucho»).

Los síntomas del Síndrome de la hipermovilidad de las articulaciones:

La clínica SGMS es diversa e incluye sustavnye, así como vnesustavnye las manifestaciones a grandes rasgos reflejadas en los criterios mencionados Braytonovsky del síndrome GMS.

La ayuda esencial en la diagnosis presta la recogida atenta de la anamnesia. El hecho característico las historias de la vida del paciente es su sensibilidad especial a los cargamentos físicos y la inclinación por las lesiones frecuentes (la distensión, las subluxaciones de las articulaciones en pasado) que permite pensar en la insolvencia del tejido conjuntivo. El Beytona, revelado por el método, el volumen sobrante de los movimientos en las articulaciones completa las formas en realidad clínicas de la manifestación SGMS.

Las manifestaciones sustavnye

artralgiya y mialgiya. Las sensaciones pueden ser penosas, pero no se acompañan de los cambios visibles o palpados por parte de las articulaciones o los músculos. La localización más frecuente — de la rodilla, golenostopnye, las articulaciones menudas de los pinceles. A los niños es descrito el síndrome expresado doloroso en el campo de la articulación coxal, que responde en el masaje. Sobre el grado de la expresividad del dolor influyen a menudo el estado emocional, el tiempo, la fase del ciclo menstrual.
Agudo posttraumático sustavnaya u okolosustavnaya la patología que se acompaña sinovitom, tenosinovitom o bursitom.
Las derrotas periartikulyarnye (tendinity, epikondilit, otros entezopatii, bursit, los síndromes de túnel) se encuentran a los pacientes con SGMS más a menudo, que en la populación. Surgen en respuesta al cargamento insólito (desacostumbrado) o la lesión mínima.
Crónico mono- o el dolor poliarticulatorio en algunos casos acompañado moderado sinovitom, provocado por el cargamento físico. Esta manifestación SGMS más a menudo lleva a las faltas diagnósticas.
Las dislocaciones repetidas y las subluxaciones de las articulaciones. Las localizaciones típicas — humeral, patello-femolyarnyy, pyastno-falangovyy las articulaciones. El esguince en la esfera golenostopnogo de la articulación.
El desarrollo de la osteoartrosis temprana (prematura). Esto puede ser verdadero uzelkovyy poliosteoartroz, así como la derrota secundaria de las grandes articulaciones (de la rodilla, coxal), que surge en el fondo de las anomalías acompañantes ortopédicas (el pie plano, la displasia no discernida de las articulaciones coxales).
Los dolores en la espalda. Torakalgii y lyumbalgii son difundidos en la populación, especialmente a las mujeres son mayores 30 años, por eso es difícil sacar la conclusión unívoca sobre el enlace de estos dolores con la hipermovilidad de las articulaciones. Sin embargo spondilolistez es fidedignamente vinculado con GMS.
El pie plano sintomático longitudinal, transversal o combinado y sus complicaciones: medial tenosinovit en la esfera golenostopnogo de la articulación, valgusnaya la deformación y la artrosis secundaria golenostopnogo de la articulación (el pie plano longitudinal), zadnetarannyy bursit, talalgiya, "natoptyshi", "molotkoobraznaya" la deformación de los dedos, Hallux valgus (el pie plano transversal).
Las manifestaciones vnesustavnye. Los indicios dados son normales, puesto que el proteína básico estructural el colágeno que participa es primario en la patología descrita, asiste también en otras telas de apoyo (fastsii, la dermis, la pared de los vasos).

La expansibilidad sobrante de la piel, su fragilidad y ranimost. Strii, no vinculado al embarazo.
La enfermedad varicosa que comienza en los años de la juventud.
Prolaps de la valva mitral (antes de la introducción en la práctica ancha en 70-80-х los años del ecocardiograma muchos pacientes con el síndrome GMS se observaban al reumatólogo con el diagnóstico «el reumatismo, el grado mínimo de la actividad» en relación a las quejas de los dolores en las articulaciones y los ruidos en el corazón, vinculado con prolapsom de las válvulas).
Las hernias de la localización distinta (umbilical, inguinal, la línea blanca del vientre, postoperacional).
La omisión de los órganos interiores — el estómago, los riñones, matki, el recto.
Así, al examen del paciente con la sospecha en SGMS, es a cada enfermo joven y la edad media con no inflamatorio sustavnym por el síndrome, es necesario prestar la atención a los indicios posibles adicionales de la displasia de sistema del tejido conjuntivo. El conocimiento fenotipicheskih de las manifestaciones del síndrome de Marfana y la osteogénesis imperfecta permite excluir estas enfermedades hereditarias. En aquel caso si se descubren es legítimo hablar los indicios evidentes de la piel y vasculares (la hiperelasticidad de la piel y la formación espontánea de los cardenales sin indicios koagulopatii), sobre el síndrome De Elersa-Danlosa. Abierto hay una pregunta de la diagnosis diferencial del síndrome de buena calidad GMS y el tipo más "suave", hipermóvil del síndrome De Elersa-Danlosa. Por medio de los criterios Braytonovsky lo es imposible hacer, que los autores mencionan especialmente; en los dos casos tiene lugar la incorporación moderada de la piel y los vasos. Ni para esto, ni para otro síndrome no es conocido el marcador bioquímico. La pregunta se queda abierto y será permitido, aparentemente, solamente con el descubrimiento del marcador específico bioquímico o genético para los estados descritos.

Tomando en consideración la difusión ancha constitucional GMS en la populación, especialmente entre la juventud, sería erróneo explicar todo sustavnye los problemas cerca de la categoría dada de las personas solamente por la hipermovilidad. La presencia GMS no excluye la posibilidad del desarrollo a ellos de cualquier otra enfermedad reumática, a que son sujetos con la misma probabilidad, tanto como la persona con el volumen normal de los movimientos en las articulaciones.

Así, el diagnóstico del síndrome GMS se hace fundamentado, cuando son excluidas otras enfermedades reumáticas, y los síntomas que hay corresponden a los indicios clínicos del síndrome, la revelación completada de la movilidad sobrante de las articulaciones y/o otros marcadores generalizovannogo de la incorporación del tejido conjuntivo.

Las causas del Síndrome de la hipermovilidad de las articulaciones:

La movilidad adquirida sobrante de las articulaciones se observa a los bailadores de ballet, los deportistas y los músicos. Los ejercicios largos repetidos llevan al esguince y la cápsula de las articulaciones separadas. Tiene lugar en este caso la hipermovilidad local de la articulación (articulaciones). Aunque es evidente que durante la selección profesional (los bailes, el deporte) las personas que se distinguen de la flexibilidad primeramente constitucional, tienen la ventaja evidente, el factor trenirovannosti tiene lugar indudablemente. Los cambios en la flexibilidad de las articulaciones se observan también a una serie de los estados patalógicos y fisiológicos (la acromegalia, giperparatireoidizm, el embarazo). Generalizovannaya GMS es el indicio característico serie de las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo que incluyen el síndrome Marfana, la osteogénesis imperfecta, el síndrome De Elersa-Danlosa. Es las enfermedades raras. En la práctica el médico mucho tiene que tener que hacer más a menudo con los pacientes con aislado GMS, no vinculado con los entrenamientos y en algunos casos la debilidad, que se combina con indicios otra, soedinitelno-tkannyh de las estructuras. Consigue establecer casi siempre el carácter familiar observado GMS y la patología acompañante que testimonia la naturaleza genética del fenómeno observado.

El tratamiento del Síndrome de la hipermovilidad de las articulaciones:

El tratamiento del paciente con el síndrome GMS depende de la situación concreta. Una variedad de las manifestaciones del síndrome supone y el acceso diferenciado a cada paciente separado. El momento importante es la explicación en una forma comprensible las causas de sus problemas con las articulaciones («los ligamentos débiles») y la convicción del paciente que él no tiene enfermedad pesada que amenaza de la invalidez inevitable. A moderado artralgiyah basta esto. Útiles habrá unas recomendaciones de excluir los cargamentos que llaman los dolores y la incomodidad en las articulaciones. Que deciden en el tratamiento de los dolores expresados son los métodos no medicamentosos, y en primer lugar — la optimización del modo de vida. Esto supone la reducción en la conformidad de los cargamentos y su umbral perenosimosti por el paciente dado. Es necesario reducir al mínimo de la posibilidad de las lesiones que incluye la orientación profesional y la excepción de los deportes de juegos.

A los dolores persistentes en unas o algunas articulaciones usan elástico ortezy (las rodilleras y semejante). Es muy importante la corrección oportuna del pie plano revelado. Además del médico son necesarios elemental podologicheskie los conocimientos — la forma y la dureza de las plantillas está determinada individualmente, de esto depende en muchos aspectos el éxito del tratamiento. Consigue vencer con frecuencia con persistente artralgiyami de las articulaciones de la rodilla sólo por este modo.

En el mantenimiento de la estabilidad de la articulación el papel esencial juegan no sólo el ligamento, sino también los circunstantes la articulación del músculo. Si por medio de los ejercicios influir en el estado del aparato de ligamento es imposible, el refuerzo y el aumento de la fuerza de los músculos — la tarea real. La gimnasia al síndrome GMS tiene el rasgo — incluye los ejercicios así llamados "isométricos", a que hay una tensión considerable de los músculos, pero el volumen de los movimientos en las articulaciones es mínimo. Depende de la localización del síndrome doloroso recomiendan reforzar los músculos de las caderas (las articulaciones de la rodilla), la región escapular, las espaldas y Es útil etc. la natación.

La terapia medicamentosa es aplicable como el tratamiento sintomático a artralgiyah. Puesto que los dolores al síndrome GMS tienen en general la naturaleza no inflamatoria, es con frecuencia posible ver la ausencia total del efecto de la aplicación nesteroidnyh de los preparados antiinflamatorios.

En este caso bolshego del resultado es posible conseguir por la recepción de los analgésicos (paratsetamol, tramadol). La introducción Vnutrisustavnoe kortikosteroidov por falta de los indicios sinovita es absolutamente ineficaz.

A periartikulyarnyh las derrotas (tendinity, entezopatii, bursity, los síndromes de túnel) la táctica del tratamiento no se distingue prácticamente de tal a los pacientes regulares. En los casos moderadamente expresados es los ungüentos con nesteroidnymi por los preparados antiinflamatorios en forma de las aplicaciones o las compresas; en más persistente — la introducción local de las dosis pequeñas glyukokortikosteroidov, que no poseen mestnodegenerativnym por la acción (la suspensión de los cristales metilprednizolona, betametazona). Es necesario notar que la eficiencia de la terapia local kortikosteroidami en el grado grande depende de la corrección del planteamiento topicheskogo del diagnóstico y la técnica de la ejecución del procedimiento.