El síndrome De Kashina-Beka

La descripción:

La enfermedad de Kashina - Beka - la enfermedad endémica degenerada opornodvigatelnogo del aparato, en que base está la infracción primaria enhondralnogo del crecimiento de los huesos tubulares y los procesos de la osificación. Que se desarrollan luego las deformaciones de las articulaciones con osteofitozom y sin indicios de la inflamación dan el motivo de examinar la enfermedad de Kashina - Beka como la osteoartrosis endémica deformante.

La primera mención de esta enfermedad pertenece a M.A.Dohturovu (1839), pero su descripción minuciosa han hecho a N.I.Kashin (1859) y E. V.Bek (1906). La enfermedad es más difundida en Transbaikal, cerca del río Urov, de aquí y su segundo nombre - urovskaya la enfermedad. Era aclarado más tarde que la enfermedad se encuentra y en otras regiones de la Siberia Oriental en forma de los focos separados endémicos, también en China, Corea. Los casos separados de la enfermedad son notados en el territorio de Primorye, Kirguizia y la parte Europea de Rusia. En los focos de la endemia, según E. V.Beka, la enfermedad es constatada cerca de 32 % de la población, y en los poblados separados - cerca de 46,5 %. En la actualidad en relación a la elaboración de los métodos de su tratamiento y la profiláctica la difusión de la enfermedad se ha disminuido. Así, según L.F.Kravchenko, se revela a 95,7 a 1000 habitantes del foco endémico.

Caen enfermo los niños y los jóvenes como de hombre, y el sexo femenino. La enfermedad se desarrolla solamente durante el crecimiento, más a menudo a la edad de 6-14 años, cuando se observa el crecimiento más grande del esqueleto. La enfermedad se revela nunca a los niños más de un aspecto jóven 4 años, y después de 25летнего de la edad se desarrolla extremadamente raramente.

Para la enfermedad la corriente crónica progresiva con las derrotas plurales simétricas de las articulaciones, con la formación de las deformaciones expresadas. Los síntomas más característicos - nizkoroslost y korotkopalost, condicionado por la infracción del crecimiento de los huesos a los niños y los adolescentes.

Los síntomas De Sindroma Kashina-Beka:

La enfermedad se desarrolla despacio e imperceptible a los niños y los adolescentes. Las primeras manifestaciones de la enfermedad - los dolores inconstantes, que duelen en las articulaciones, en los músculos, en la columna vertebral, el embarazo y el crujido en sustvah, parestezii y el calambre en los dedos y en los músculos gastrocnemios. Se sorprenden ante todo II-IV mezhfalangovye las articulaciones de las manos, y en algunos casos sobre esto el proceso y se para. Sin embargo se observa más a menudo la progresión de la enfermedad con la derrota luchezapyastnyh, todas las otras articulaciones de codo y. La derrota de las articulaciones plural y simétrico con el desarrollo gradual en ellos de los engrosamientos, las deformaciones, la restricción de la movilidad y la amiotrofia pequeña. Se observa a menudo la curvatura de los ejes de la extremidad y los dedos. Los dolores en las articulaciones que duelen, inconstante, son expresados muy moderadamente, más a menudo las tardes y la noche, pueden aparecer considerablemente después del desarrollo de la deformación. Al pellizco «sustavnoy los ratones» surge el síndrome «del bloqueo de la articulación» - el dolor agudo, la imposibilidad del movimiento y que pasa rápidamente pripuhanie, más a menudo en la articulación de la rodilla.

Distinguen tres stepenityazhesti las enfermedades.

I. El engrosamiento Moderado proksimalnyh mezhfalangovyh de las articulaciones II, III, IV dedos de los pinceles, el dolor al cargamento, la restricción pequeña de los movimientos en luchezapyastnyh, de codo y golenostopnyh las articulaciones.
II.  La derrota Plural de las articulaciones con su engrosamiento, la deformación, el crujido y la restricción de los movimientos. La atrofia de los músculos y muscular kontraktury. El crecimiento bajo (a los hombres 160,2 ± 0,6, a las mujeres 146 ± 0,5). Korotkopalost.
III. Todas las articulaciones son deformadas y utolscheny. Los movimientos en ellos son bruscamente limitados. El crecimiento bajo (al hombre 160,2 ± 0,6, a las mujeres 144 ± 0,5), el cuello corto, la pata de oso, genu valgum y genu varum, el pie plano, la hiperlordosis del departamento lumbar, el andar de pato. A las mujeres el perol a menudo estrecho.
Excepto estos cambios, a la enfermedad De Kashina-Beka de II y III grado del peso pueden observarse nervnodistroficheskie las infracciones: los dolores de cabeza, el dolor en el corazón, el apetito malo, la piel arrugada, las uñas deslucidas y los cabellos. Se observan a menudo crónico atrofichesky rinit, la faringitis, la otitis, la bronquitis, el enfisema fácil, la gastritis, enterokolit, vegetativnososudistaya la distonia, miokardiodistrofiya, la deformación de los dientes y las mandíbulas, las infracciones neurológicas (astenonevrotichesky el síndrome, la encefalopatía). Bajan intelectual spo@sobnosti con la progresión de la enfermedad. Debe notar que, si la enfermedad De Kashina-Beka se desarrolla a los adultos, su cuadro clínico puede ser borrado. La temperatura del cuerpo a los enfermos habitualmente normal. En las análisis de sangre y la orina no se descubre las desviaciones patalógicas. Notan a veces la anemia hipocroma, la linfocitosis pequeña, neytropeniyu.

La investigación de la composición mineral de la sangre muestra que el contenido del calcio es subido, y el fósforo es bajado. En la orina se notan los cambios opuestos.

Las causas De Sindroma Kashina-Beka:

La etiología de la enfermedad de Kashina - Beka es insuficientemente aclarada. Más argumentado parece la teoría geobioquímica (mineral) propuesta por A. B.Vinogradovym, conforme a que la enfermedad de Kashina - Bekya - el resultado del contenido desequilibrado en el organismo del calcio y los microelementos a consecuencia de la falta del calcio y la proporción de hierro subida, el estroncio, el manganeso en el suelo, el agua y los productos de la alimentación en aquellas regiones, donde es difundida la enfermedad. En el tejido óseo de los enfermos son descubiertos el déficit del calcio y una alta proporción de hierro, el manganeso, el zinc y la plata.

A. B.Vinogradov, V.V.Kovalevsky y V.G.Hobarev, estudiando los suelos en la región Urovsky, han encontrado que allí, donde hay unos campos de la caliza (en el agua mucho calcio), entre la población se revela pocos enfermos urovskoy por la enfermedad. Se discute también (especialmente por los autores chinos) el valor giposelenizma - la falta del agua y el suelo del lugar.

Los empleados Problemático nauchnoissledovatelskoy le han establecido el laboratorio por el estudio urovskoy a la enfermedad en Chita que el desequilibrio makro y los microelementos en las regiones endémicas es llamado principalmente contenido subido de los fosfatos en el suelo, el agua y los productos locales de la alimentación. A la inquisición de la población de estas regiones es revelado el aumento del nivel del fósforo inorgánico en el suero de la sangre y en la orina enfermo urovskoy por la enfermedad. La intoxicación crónica fosfórica llamaba a los animales experimentales fosfatemiyu, la demora del crecimiento de los huesos y el cambio de las articulaciones semejantes a los que se observan a los enfermos urovskoy por la enfermedad. Los autores de la hipótesis "fosfatada" creen que como resultado del ingreso sobrante en el organismo de los fosfatos se perturba la regulación hormónica fosfatnokaltsievogo del cambio y hay un "fracaso" de la osteogénesis hormónica.

Todas estas observaciones confirman el papel primordial de los microelementos en la infracción de los procesos de la osteogénesis a urovskoy a la enfermedad. Visible, el exceso o la falta de las ciertas sales gema lleva al déficit del calcio en el tejido óseo de las epífisis y el desarrollo de la enfermedad. Es conforme por L.F.Kravchenko dado, se perturba además el cambio del colágeno y comienza el frenaje fibrinoliza que contribuye a la infracción de la microcirculación en metaepifizarnyh los departamentos de las epífisis, el frenaje de los procesos de la regeneración soedinitelnotkannyh de los elementos, la infracción de los procesos de la osteogénesis y temprano sinostozirovaniyu con el desarrollo ulterior de los cambios degenerados sustavnyh de las telas y los órganos interiores.

El papel de la heredad no es demostrado, hay sin embargo unos datos que indican al valor de este factor. Así, F.P.Sergievsky ha encontrado que a los enfermos urovskoy por la enfermedad de los padres en 2 veces nacen más a menudo los niños enfermos, que a las personas sanas. Yu.A.Domaev, habiendo investigado 461 familia, donde eran enfermo urovskoy la enfermedad, ha establecido un más alto por ciento de la morbilidad entre los parientes de sangre, que entre lejano. El autor cree que esto testimonia sobre hereditario geneze urovskoy las enfermedades con la manifestación incompleta del genotipo, en que realización el papel grande pertenece al medio ambiente de la región endémica.

Por el factor predisp, según muchos autores, es la rajita, puesto que la hipoavitaminosis D empeora la asimilación de las sales cálcicas y contribuye, así, a un desarrollo más temprano y más expresado urovskoy a la enfermedad. Los factores que favorecen el desarrollo la enfermedad, pueden ser también el transbordo físico y el sobreenfriamiento.

El tratamiento De Sindroma Kashina-Beka:

El tratamiento de la enfermedad de Kashina - Beka es dirigido al mejoramiento de la función de las articulaciones, el aumento de la capacidad de trabajo, la reducción de los dolores y muscular kontraktur. Al tratamiento oportuno e insistente en la fase temprana de la enfermedad cerca de 30 % de los enfermos, según L.F.Kravchenko y soavt., es posible conseguir la convertibilidad completa del proceso, y en avanzado - la reducción de los dolores, el mejoramiento de la movilidad de las articulaciones y la demora de la progresión del proceso. Esto es alcanzado por la aplicación de los preparados del calcio y el fósforo (fosfen, glyukonat el calcio, el calcio de fermentos lácticos - por 2-3 pastillas por día etc.) Las vitaminas C, B1, Bia, también los medios aplicados a la artrosis, - los estimuladores biológicos (el aloe, el humor vítreo, ATF, FiBS) en la combinación con los métodos fiziobalneoterapii, la gimnasia médica y el masaje. En vista de la ausencia del síndrome expresado doloroso, los fenómenos raros y rápidamente inflamatorios que pasan estos enfermos no tienen necesidad de las articulaciones en el destino de los medios que anestesian y antiinflamatorios habitualmente. Es muy eficaz la acción de los baños de radón (3-6 cursos) en la combinación con las aplicaciones de parafina y de barro a las articulaciones. Se aplican también rapnye los baños, la diatermia, el ultrasonido y UVCH a las articulaciones. El tratamiento por los baños de radón en el balneario Yamkun situado en el centro de un de las regiones endémicas de Siberia Oriental, permite conseguir el mejoramiento, según F.P.Sergievsky, cerca de 80 % de los enfermos.

Después de 2-3 cursos de los baños de radón (L.F.Kravchenko observaba 18-30 procedimientos con la temperatura del agua 36-40 °s) no sólo la reducción, pero la desaparición de "los nichos" de la radiografía.

En la fase avanzada de la enfermedad con los cambios expresados irreversibles de las articulaciones recomiendan ortopedohirurgicheskoe el tratamiento para la eliminación kontraktur y la reconstitución el movimiento, y a los bloqueos repetidos de la articulación - la desaparición sustavnyh por "el nicho".