Aldosteroma
El contenido:
La descripción:
Simptomokompleks, condicionado por la producción subida mineralokortikoidnogo de la hormona de la aldosterona, por primera vez era descrito D.Konnom, y ha recibido el nombre «primario aldosteronizma» o el síndrome de Konna. 70-85 % de los casos la causa primario giperaldosteronizma son las adenomas de las cápsulas suprarrenales, en los otros casos – la hiperplasia de la corteza de las cápsulas suprarrenales, el hinchazón de la glándula tiroides o los ovarios, que poseen la actividad hormónica.
Bajo aldosteromoy en la endocrinología comprenden aldosteronsekretiruyuschuyu la adenoma de las cápsulas suprarrenales, que desarrollo se acompaña de los indicios primario aldosteronizma. Aldosteromy tienen en la mayoría de los casos el carácter de buena calidad, menos que en 5 % de los casos – maligno. Aldosteroma se revela, como regla, de edad de 30 a 50 años, y a las mujeres en 3 veces más a menudo, que a los hombres. Son descritos los casos del desarrollo aldosteromy a la edad infantil.
Los rasgos anatómicos de las cápsulas suprarrenales
Las causas aldosteromy:
Las causas del surgimiento aldosteromy, tanto como muchas otras formaciones de tumor de la corteza de las cápsulas suprarrenales, son fidedignamente desconocidas. Un hipotéticamente cierto papel en su desarrollo es jugado con la heredad.
Aldosteroma se manifiesta autónomo sobrante (aumentado en 40-100 vez) la secreción mineralokortikoidnogo de la hormona – la aldosterona que regula vodno-elektrolitnyy el cambio en el organismo. Un alto nivel de la aldosterona lleva al reforzamiento reabsorbtsii de los iones del sodio en renal kanaltsah y subido ekskretsii de los iones del potasio, el magnesio y el hidrógeno con la orina que contribuye a la demora del líquido, gipervolemii, la hipocaliemía y la alcalosis metabólica, los cambios patalógicos en los órganos distintos y los sistemas. El rasgo primario aldosteronizma a aldosterome es la actividad baja renina en el plasma de la sangre.
De buena calidad aldosteroma representa pequeño (no más 1-3 cm) el hinchazón de la cápsula suprarrenal amarilla-de color marrón rodeada delgada soedinitelnotkannoy por la cápsula. De buena calidad aldosteroma puede combinarse con la atrofia o la hiperplasia de sus zonas que rodean de la corteza de las cápsulas suprarrenales. Primario maligno aldosteroma, que se desarrolla de propios elementos de la corteza de las cápsulas suprarrenales, es caracterizado por el crecimiento rápido, la dimensión grande y la masa; a veces a las dimensiones pequeñas de la formación pueden ser ya los indicios metastazirovaniya. Aldosteromy son más a menudo solitario (hasta 70-90 % de los casos), en 6 % de los casos – plural con la localización bilateral. Morfologicheski aldosteromy tienen la estructura heterogénea: pueden consistir de las jaulas semejantes a las jaulas puchkovoy o la zona reticular.
Los síntomas aldosteromy:
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden ser unidas por tres síndromes básicos - cardiovascular, nervioso-muscular y renal.
El síndrome Cardiovascular es caracterizado, como regla, por la hipertensión resistente arterial, los dolores de cabeza, los cambios del fondo del ojo, la hipertrofia del miocardo del ventrículo izquierdo, la distrofia del miocardo. El surgimiento de los cambios llamados es vinculado a la demora del sodio en las telas del organismo, gipervolemiey, el hinchazón por las intimidades, la reducción del claro de los vasos y el aumento de la resistencia periférica, el aumento de la sensibilidad de los receptores vasculares a la influencia pressornyh de los factores.
Nervioso-muscular sindromproyavlyaetsya por la debilidad muscular de la expresividad distinta, es más raro - paresteziyami y los calambres que es condicionado por la hipocaliemía, la acidosis intracelular y los cambios distróficos, que se desarrollan en fondo estos, del tejido muscular y las fibras nerviosas.
El síndrome renal condicionado por así llamado kaliepenicheskoy nefropatiey, es caracterizado por la sed, poliuriey, nikturiey, izogipostenuriey, la reacción alcalina de la orina.
Las formas sin síntomas se encuentran en 6-10 % de las observaciones.
La diagnosis:
En la diagnosis de la enfermedad atribuyen el valor a la presión subida arterial en la combinación con la hipocaliemía, giperkaliuriey, el aumento bazalnogo del nivel de la aldosterona en la sangre y diario ekskretsii con la orina, el descenso de la actividad renina los plasmas. Tienen en cuenta la presencia gipernatriemii, gipohloremicheskogo vnekletochnogo de la alcalosis, el aumento del volumen de la sangre que circula.
En los casos difíciles diagnósticos aplican el test con el aplastamiento de la secreción de la aldosterona 9a-ftorkortizolom (kortinefom). Durante 3 sut okbolnomu fijan por 400 mkg del preparado por día. A autónomo aldosteronprodutsiruyuschei a la adenoma (aldosterome) los descensos del nivel de la aldosterona no pasan, y a idiopático primario giperaldosteronizme se nota el descenso del nivel de la aldosterona en la sangre. Usan también la prueba de refuerzo (a aldosterome el nivel bajado renina no sube, el nivel elevado de la aldosterona baja o no se cambia).
Con objeto de la especificación del carácter de la derrota de las cápsulas suprarrenales (aldosteroma, la hiperplasia) usan la ecografía, KT o MRT, que sensibilidad, e.d. la capacidad de revelar los cambios a su presencia, alcanza 70-98 %.
Se puede estimar la actividad funcional de las cápsulas suprarrenales a selectivo flebografii por medio de la definición del nivel de la aldosterona y kortizola en la sangre que refluye de la cápsula suprarrenal derecha e izquierda. Se puede examinar el aumento quíntuplo de la correlación la aldosterona/kortizol como la confirmación de la presencia aldosteromy.
El tratamiento aldosteromy:
El tratamiento de los enfermos con aldosteromoy consiste en la realización de la desaparición radical del hinchazón junto con la cápsula suprarrenal sorprendida – adrenalektomii. Si la localización aldosteromy es conocida, a la intervención operativa se aplica lumbar o torako-lyumbalnyy los accesos a la parte correspondiente, si la localización no es determinada - se usa chrezbryushinnyy el acceso a las dos cápsulas suprarrenales.
En el período de antes de la operación (durante 7-10 días) fijan el régimen con la restricción del contenido del sodio, la recepción de los preparados del potasio (el potasio el cloruro) y los antagonistas de la aldosterona - spironolaktona (aldaktona o veroshpirona). Para la profiláctica del desarrollo de la insuficiencia aguda de la corteza de las cápsulas suprarrenales a consecuencia de la intervención quirúrgica a propósito aldosteromy es mostrada la terapia por los glucocorticoides (la cortisona, la hidrocortisona). Después de la operación es necesario el control del nivel de los electrólitos y los índices EKG.
