La enfermedad De Itsenko-Kushinga

La descripción:

La enfermedad De Itsenko-Kushinga - la enfermedad, a que en la hipófisis es producida la cantidad sobrante adrenokortikotropnogo de la hormona (AKTG), que regula el trabajo de las cápsulas suprarrenales. Al exceso AKTG las cápsulas suprarrenales se aumentan en la dimensión y producen es intensivo las hormonas - kortikosteroidy, así como lleva a la enfermedad.

Los síntomas de esta enfermedad eran descritos en el tiempo diferente por dos científicos – el neurocirujano americano de Harvi Kushingom y el neuropatólogo de Odessa por Nikolay Itsenko.

El especialista americano ha vinculado la enfermedad al hinchazón de la hipófisis, el científico soviético ha supuesto que la causa de la enfermedad se oculta en los cambios del hipotálamo - la parte del cerebro que responde por la interacción de los sistemas nerviosos y endocrinos. Hoy los científicos han llegado a la opinión que la enfermedad De Itsenko-Kushinga voznikaetv el resultado de las intermitencias en el trabajo del sistema gipotalamo-hipofisario - son derechos se encontraban dos el investigador.

La enfermedad De Itsenko-Kushinga, en otro caso giperkortitsizm - pesado neyroendokrinnoe la enfermedad que surge en caso de la infracción de la regulación del sistema gipotalamo-gipofizarno-suprarrenal, cuando se forma el exceso de las hormonas de las cápsulas suprarrenales - kortikosteroidov.

Distinguen el síndrome De Itsenko-Kushinga y la enfermedad De Itsenko-Kushinga. El síndrome De Itsenko-Kushinga llaman todos los estados patalógicos con un simptomo-complejo general, en que base está giperkortizolizm, e.d. la separación subida por la corteza de las cápsulas suprarrenales kortizola.

El síndrome De Itsenko-Kushinga incluye:
La enfermedad De Itsenko-Kushinga que surge como resultado del aumento de la fabricación la hipófisis adrenokortikotropnogo de la hormona (el síndrome hipofisario AKTG-DEPENDIENTE).
AKTG - O kortikoliberin-ektopirovannyy el síndrome.
Yatrógeno o medicamentoso sindromrazlichnye los hinchazones hiperplásticos de la corteza de las cápsulas suprarrenales – adenomatoz, la adenoma, la adenocarcinoma.

La causa del síndrome De Itsenko-Kushinga:

La causa del síndrome De Itsenko-Kushinga puede ser los estados distintos, sin embargo más a menudo giperkortitsizm se ofrece por la fabricación subida adrenokortikotropnogo de la hormona de la hipófisis (la enfermedad De Itsenko-Kushinga). La hormona adrenokortikotropnyy puede ser producida por la microadenoma de la hipófisis (la microadenoma – la formación pequeña volumétrica en el campo de la hipófisis, como regla, de buena calidad, la dimensión de 2 cm que no supera, de aquí y su nombre) o ektopirovannoy kortikotropinomoy – el hinchazón, produtsiruyuschuyu en unas grandes cantidades kortikotropnyy la hormona, pero que se desarrolla despacio. Ektopirovannaya kortikotropinoma, que tiene onkogennuyu u otra naturaleza maligna, puede situarse en los bronquios, los huevos, los ovarios.

La patogenía:

Es puesta en marcha la cascada de los cambios hormónicos en el organismo.

Comienza todo de lo que en el hipotálamo obran los impulsos nerviosos misteriosos, que hacen sus jaulas hacer demasidas sustancias, que activan la liberación adrenokortikotropnogo de la hormona en la hipófisis.

En respuesta a tal estimulación potente la hipófisis echa en la sangre la cantidad enorme este más adrenokortikotropnogo de la hormona (AKTG). Él, a su vez, influye sobre las cápsulas suprarrenales: los hace de más producir las hormonas - kortikosteroidy. Aquí aquí comienza el caos completo, ya que kortikosteroidy influyen sobre todos los procesos de cambio.

Como regla, a la enfermedad De Itsenko-Kushinga la hipófisis es aumentada en las dimensiones (el hinchazón, o la adenoma de la hipófisis). Con el desarrollo de la enfermedad se aumentan las cápsulas suprarrenales.

Los síntomas del síndrome De Itsenko-Kushinga:

La diagnosis de la enfermedad no presenta, como regla, la dificultad grande, porque el valor primordial tienen dado fizikalnogo las inquisiciones del enfermo. Más de cerca de 90 % de los enfermos se observa la obesidad de uno u otro grado, y la atención especial dirige la distribución de la grasa – displastichnoe (por kushingoidnomu al tipo): en el vientre, el pecho, el cuello, la persona (la persona lunada del color purpúreo, a veces con tsianotichnym por el matiz – así llamada matronizm) y la espalda (así llamada «climatérico gorbik»). El síndrome De Itsenko-Kushinga es distinguido de otras formas de la obesidad por la piel que se ha hecho fino, casi transparente sobre el reverso de la palma.

La atrofia de los músculos - la reducción del volumen de la masa muscular, que se acompaña del descenso del tono de la musculatura y la fuerza de los músculos, especialmente glúteo y femoral («las nalgas segadas») – el indicio típico del síndrome De Itsenko-Kushinga. Se observa También la atrofia de los músculos de la pared delantera celiaca («el vientre de rana»), con el tiempo surgen hernario vypyachivaniya por la línea blanca del vientre.

La piel del enfermo se hace fina, tiene el tipo "de mármol" con el dibujo evidente vascular, es inclinada a la sequedad, se alterna por las partes regional potlivosti, se descama.

Muy a menudo en la piel aparecen strii – la raya de la distensión del color purpúreo o violeta. En general strii se sitúan en la piel del vientre, la superficie interior y exterior de las caderas, las mamas, los hombros, pueden ser de algunos centímetros hasta algunos milímetros. La piel abigarra distinto vysypaniyami como el acné, que se manifiestan a consecuencia de la inflamación de las glándulas sebáceas, las microhemorragias numerosas hipodérmicas, "los asteriscos" vasculares.

En algunos casos, a la enfermedad de Kushinga y ektopirovannom el AKTG-SÍNDROME puede observarse la hiperpigmentación - la distribución no uniforme del pigmento que se manifiesta en forma de las manchas oscuras y más claras, que se distinguen del color primitivo de la piel. La enfermedad vinculada al daño (istoncheniem) del tejido óseo, que conduce a las crisis y la deformación de los huesos – la osteoporosis – una de las complicaciones difíciles que acompañan el síndrome Con Itsenko-Kushinga. Como regla, la osteoporosis se desarrolla cerca de la mayoría aplastante de los pacientes. Las crisis y las deformaciones de los huesos, acompañandose de las fuertes sensaciones dolorosas, con el tiempo llevan a la escoliosis y la cifoscoliosis.

A giperkortitsizme se desarrolla con frecuencia kardiomiopatiya - el grupo de las enfermedades, a que sufre en primer lugar el músculo del corazón que se manifiesta por la infracción de la función del miocardio.

De las causas, capaz de llamar kardiomiopatiyu, poco, los básicos de ellos - katabolicheskie los efectos de los esteroides al miocardo – el miocardio, elektrolitnye los desplazamientos y la hipertensión arterial. Las manifestaciones kardiomiopatii - la infracción del ritmo del corazón y la insuficiencia cardíaca. Último es capaz de llevar en la mayoría de los casos al enfermo al fallecimiento.

El sistema nervioso puede probar la sobretensión, se distingue del trabajo inestable: el estado del paciente puede variar del atascamiento y la depresión hasta la euforia y steroidnyh de las psicosis. A menudo los pacientes no expresan ningunas quejas acerca del estado, mientras que puede presentar la amenaza para la vida.

Cerca de la parte insignificante de los pacientes – 10-20 % - pueden encontrarse steroidnyy la diabetes. La enfermedad puede surgir bajo la influencia de los factores distintos no vinculados a la derrota del páncreas, es caracterizado por la conservación larga de la concentración normal de la insulina en la sangre. La corriente de tal diabetes bastante fácil, él es bien compensado en el fondo individual dietoterapii y el destino saharosnizhayuschih de los preparados.

El exceso produtsirovaniya de los andrógenos suprarrenales conduce al desarrollo del hirsutismo - sobrante ovoloseniyu a las mujeres por el tipo de hombre. En gran mayoría de los casos surgen las infracciones del ciclo menstrual, surge la amenorrea – la ausencia a la mujer de la menstruación durante 6 y más meses.

El tratamiento del síndrome De Itsenko-Kushinga:

La elaboración y la introducción de los nuevos métodos de la diagnosis, también los nuevos métodos de la visualización de la hipófisis y las cápsulas suprarrenales (la investigación ultrasonora, la tomografía informática, magnitno-resonante) en la actualidad permiten establecer la localización exacta del hinchazón, sus dimensiones, las relaciones recíprocas con las telas que rodean, la dirección del crecimiento y escoger el método óptimo del tratamiento en cada caso concreto. Se recomienda pasar la terapia a la enfermedad De Itsenko-Kushinga en condiciones de especializado endokrinologicheskogo del hospital.

Al método más óptimo del tratamiento de la enfermedad De Itsenko-Kushinga para hoy se queda selectivo transsfenoidalnaya adenomektomiya. A la indicación para la realización de la operación neuroquirúrgica sirve la adenoma precisamente localizada de la hipófisis (según la tomografía informática o magnitno-resonante). La contraindicación – la forma extremadamente pesada de la enfermedad De Itsenko-Kushinga o la presencia del paciente de las enfermedades pesadas somáticas. Al hinchazón precisamente localizado de la hipófisis independientemente de sus dimensiones transsfenoidalnaya adenomektomiya da los resultados positivos cerca de la mayoría de los enfermos, no exige la terapia larga reemplazante y abastece la reconstitución relativamente rápida de las relaciones recíprocas gipotalamo-hipofisarias. Después de la realización adenomektomii en 70-80 % de los casos comienza la remisión de la enfermedad, en 12-20 % puede surgir la reincidencia.

En los últimos años aplican el método destruktsii de las cápsulas suprarrenales, que supone la destrucción giperplazirovannogo las sustancias de la cápsula suprarrenal por medio de la introducción skleroziruyuschih de las sustancias bajo el control de la investigación ultrasonora o la tomografía axial computarizada (selectivo flebografiya, es más raro – chreskozhno). En la cualidad skleroziruyuschego las sustancias usan habitualmente la mezcla 96 % de la solución del etanol y 76 % de la solución urografina en proporción 3:1. La cantidad del líquido introducido está determinada por el grado de la hiperplasia de la cápsula suprarrenal y su volumen. Como regla, destruktsiya de las cápsulas suprarrenales no se aplica en calidad del método independiente del tratamiento (habitualmente en la combinación con la actinoterapia o adenomektomiey).

Por falta de los datos que confirman a la presencia de la adenoma de la hipófisis, se considera oportuno la realización protonoterapii a la esfera de la hipófisis, que combinan a menudo con unilateral adrenalektomiey.

La terapia medicamentosa a la enfermedad De Itsenko-Kushinga consiste en la aplicación de los preparados que aplastan la secreción AKTG (la acción central – la sustancia dofaminergicheskogo las acciones, antiserotoninovye los preparados GAMK-ERGICHESKY) y los bloqueadores de la biosíntesis steroidnyh de las hormonas en las cápsulas suprarrenales. Último subdividen en los medios, que bloquean la biosíntesis kortikosteroidov y llaman destruktsiyu de las jaulas corticales (las derivadas del orto-vapor-difenildihloretana) y que bloquean solamente la síntesis steroidnyh de las hormonas (las derivadas aminoglyutetimida).

Debe notar que los inhibidores steroidogeneza fijan en seguida después de la confirmación del diagnóstico de la enfermedad De Itsenko-Kushinga (ante la operación, así como después de la realización protonoterapii o la intervención quirúrgica).

En el fondo del tratamiento de la enfermedad básica es pasada obligatoriamente la terapia sintomática:
gipotenzivnymi por los medios medicinales (los inhibidores APF, spironolakton);
Por los preparados del potasio;
saharosnizhayuschimi por los preparados (en caso de necesidad);
Por los medios para el tratamiento de la osteoporosis (los preparados que bajan rezorbtsiyu del tejido óseo – kaltsitoniny) y bisfosfonatami (etidronat-ksidifon, pamidronat, klodronat); por las formas activas de la vitamina D; por los preparados que estimulan kosteobrazovanie, los esteroides anabólicos;
Por los antidepresivos, sedativnymi por los medios (en caso necesario);
vitaminoterapiya.

La realización bilateral adrenalektomii (que se usa en los últimos años más raramente, sin embargo la indicación absoluta para su ejecución es la corriente pesada de la enfermedad y la imposibilidad compensar el estado por otros modos que hay) conduce al surgimiento al paciente de la insuficiencia crónica de las cápsulas suprarrenales, que exige la terapia vitalicia reemplazante glyuko - y mineralokortikoidami. Los enfermos tienen necesidad de la observación dinámica del endocrinólogo, se recomienda evitarlos el cargamento pesado físico, el trabajo en el turno de noche.

Bilateral adrenalektomiya puede complicarse (en 10-50 %) el síndrome de Nelson – la combinación de la insuficiencia primaria crónica de las cápsulas suprarrenales (después del tratamiento quirúrgico o la aplicación larga hloditana) con que progresa kortikotropinomoy de la hipófisis. Para el síndrome de Nelson son característicos todos los indicios primario gipokortitsizma en el fondo del alto nivel de la secreción AKTG. La investigación magnitno-resonante confirma la presencia de la macroadenoma que crece rápidamente de la hipófisis. Los métodos de la elección son transsfenoidalnaya adenomektomiya o protonoterapiya a la esfera de la hipófisis. Para el tratamiento reemplazante es oportuno el destino deksametazona en las dosis bajas (0,125-0,25 mg) en la combinación con prednizolonom o la cortisona. En todos los casos es necesario aplicar potente mineralokortikoidnyy el preparado 9-alfa-ftorkortizol. Debe notar que en la práctica clínica notan los casos de la receptividad individual del paciente a uno u otro preparado aplicado para la terapia reemplazante. Por desgracia, en la red farmacéutica no siempre es posible encontrar el medio medicinal, que se acerca al enfermo concreto y a que aplicación es alcanzado mejor clínico, así como la compensación metabólica de la insuficiencia de las cápsulas suprarrenales, ya que no todos los preparados de este grupo son registrados en Ucrania.

En existencia del hinchazón de la cápsula suprarrenal pasan la desaparición quirúrgica sorprendido zhelezy con la terapia ulterior temporal reemplazante. Al tumor maligno, si no es revelado las metástasis o son descubiertas las metástasis singulares, realizan la desaparición de la cápsula suprarrenal con el destino ulterior hloditana durante mucho tiempo (en caso necesario – en la combinación con los glucocorticoides). Después de la intervención quirúrgica todos los enfermos tienen necesidad de la observación larga del endocrinólogo, el cardiólogo, nevrologa, el ginecólogo.