El buche difuso tóxico
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La descripción:
La enfermedad de Greyvsa (la enfermedad de Bazedova, el buche difuso tóxico) - de sistema autoimmunnoe la enfermedad que se desarrolla a consecuencia de la fabricación de los anticuerpos al receptor tireotoropnogo de la hormona, es clínica que se manifiesta por la derrota de la glándula tiroides con el desarrollo del síndrome tireotoksikoza en la combinación con ekstratireoidnoy por la patología: endocrino oftalmopatiey, pretibialnoy miksedemoy, akropatiey. Por primera vez la enfermedad era descrita en 1825 por Kalebom Parri, en 1835 - Roberto Greyvsom, y en 1840 - Carlos el fondo de Bazedovym.
Los síntomas del buche Difuso tóxico:
Para el buche difuso tóxico, en la mayoría de los casos, es característica la anamnesia relativamente corta: los primeros síntomas aparecen habitualmente 4-6 meses antes del recurso al doctor y el planteamiento del diagnóstico. Como regla, las quejas claves son vinculadas a los cambios por parte del sistema cardiovascular, así llamada katabolicheskim por el síndrome y endocrino oftalmopatiey.
El síntoma básico por parte del sistema cardiovascular es la taquicardia y las sensaciones bastante expresadas de los golpes del corazón. Los pacientes pueden sentir los golpes del corazón no sólo en el tórax, sino también la cabeza, las manos, el vientre. CHSS en la tranquilidad a sinusovoy de la taquicardia condicionada tireotoksikozom, puede alcanzar 120-130 pulsaciones por minuto.
A es largo que existe tireotoksikoze, especialmente a los pacientes de edad avanzada, se desarrollan los cambios expresados distróficos en el miocardo, que manifestación frecuente son supraventrikulyarnye las infracciones del ritmo, a saber fibrillyatsiya (el centelleo) de las aurículas. Esta complicación tireotoksikoza se desarrolla bastante raramente a los pacientes más de un aspecto jóven 50 años. La progresión ulterior miokardiodistrofii lleva al desarrollo de los cambios del miocardo de los ventrículos y la insuficiencia cardíaca estancada.
Como regla, es expresado katabolichesky el síndrome, que se manifiesta por el adelgazamiento progresivo (a veces a 10-15 kg y más, especialmente a las personas con el exceso inicial del peso) en el fondo de la debilidad creciente y el apetito subido. La piel de los enfermos caliente, hay a veces expresado gipergidroz. Es característico el sentimiento del calor, los pacientes no se hielan con la temperatura bastante baja en un local cerrado. A algunos pacientes (especialmente en la edad avanzada) puede ser revelado de tarde subfebrilitet.
Los cambios por parte del sistema nervioso son caracterizados por la labilidad mental: los episodios de la agresividad, la excitación, la actividad caótica improductiva se cambian por la llorosidad, la astenia (la debilidad irritable). Muchos pacientes son no críticos al estado y tratan de conservar el modo de vida activo en el fondo del estado bastante pesado somático. Es largo que existe tireotoksikoz se acompaña de los cambios resistentes de la mentalidad y la persona del paciente. Frecuente, pero el síntoma no específico tireotoksikoza es menudo tremor: el temblor menudo de los dedos de las manos estiradas se revela cerca de la mayoría de los pacientes. A pesado tiretoksikoze tremor puede estar determinado en todo el cuerpo y hasta dificultar el habla del paciente.
Para tireotoksikoza son características la debilidad muscular y la reducción del volumen de la musculatura, especialmente proksimalnyh de los músculos de las manos y los pies. Se desarrolla a veces bastante expresado miopatiya. La complicación muy rara es tireotoksichesky gipokaliemichesky la parálisis periódica, que se manifiesta por los ataques periódicamente agudos que surgen de la debilidad muscular. A la investigación de laboratorio se revela la hipocaliemía, el aumento del nivel KFK. Se encuentra Más a menudo a los representantes de la raza asiática.
La intensificación de hueso rezorbtsii lleva al desarrollo del síndrome el osteocanto, y tireotoksikoz es examinado como un de los factores más importantes del riesgo de la osteoporosis. Las quejas frecuentes de los pacientes son la caída de los cabello, la fragilidad de las uñas.
Los cambios por parte del tracto intestinal se desarrollan bastante raramente. Los pacientes de edad avanzada tener ser en algunos casos una diarrea. A es largo existente pesado tireotoksikoze pueden desarrollarse los cambios distróficos en el hígado (tireotoksichesky gepatoz).
Las infracciones del ciclo menstrual se encuentran bastante raramente. A diferencia de la hipotireosis, tireotoksikoz de la expresividad moderada puede no acompañarse del descenso fertilnosti y no excluye la posibilidad de la llegada del embarazo. Los anticuerpos al receptor TTG penentran a través de la placenta, en relación a esto a los niños dados a luz (1 %) de las mujeres con el buche difuso tóxico (a veces tras años después del tratamiento pasado radical), puede desarrollarse tranzitornyy neonatal tireotoksikoz. A los hombres tireotoksikoz se acompaña bastante a menudo de la disfunción eréctil.
A pesado tireotoksikoze uryada de los pacientes son expresados los síntomas tireogennoy a la insuficiencia (relativa) suprarrenal, que es necesario diferenciar de verdadero. A ya síntomas enumerados son añadidas la hiperpigmentación de la piel, las partes abiertas del cuerpo (el síntoma de Ellineka), la hipotensión arterial.
En la mayoría de los casos al buche difuso tóxico hay un aumento de las dimensiones de la glándula tiroides, que tiene, como regla, el carácter difuso. Con frecuencia el hierro es aumentada considerablemente. En algunos casos sobre la glándula tiroides es posible escuchar sistolichesky el ruido. Con todo eso el buche no es obligatnym el síntoma del buche difuso tóxico, ya que él falta no menos que cerca de 25-30 % de los pacientes.
El valor clave en la diagnosis del buche difuso tóxico tienen los cambios por parte de los ojos, que son "la tarjeta de visita" original difuso toksicheskoggo del buche, e.d. su descubrimiento al paciente con tireotoksikozom testimonia prácticamente unívocamente el buche difuso tóxico, y no sobre otra enfermedad. Muy a menudo gracias a la presencia expresado oftalmopatii en la combinación con los síntomas tireotoksikoza el diagnóstico el buche difuso tóxico es evidente ya al examen del paciente.
Por otro raro (menos de 1 % de los casos), juntado con difuso tóxico por los buches, la enfermedad es pretibialnaya miksedema. La piel de la superficie delantera de la pierna se hace edematosa, comprimido, purpurno-de color rojo («la corteza de naranja»), se acompaña a menudo del eritema y el picor.
El cuadro clínico tireotoksikoza puede tener las desviaciones de la variante clásica. Así, si a joven por el buche difuso tóxico es caracterizado por el cuadro desenvuelto clínico, a los pacientes de edad avanzada su corriente a menudo oligo - o hasta monosimptomnoe (la infracción del ritmo del corazón, subfebrilitet). Con la variante "apática" de la corriente del buche difuso tóxico, que se encuentra a los pacientes de edad avanzada, las manifestaciones clínicas incluyen la pérdida del apetito, la depresión, gipodinamiyu.
La complicación muy rara del buche difuso tóxico es tireotoksichesky la crisis, la patogenía kotorgo no es completamente claro, puesto que la crisis puede desarrollarse y sin aumento más allá de los límites del nivel tireoidnyh de las hormonas en la sangre. Por la causa tireotoksicheskogo de la crisis pueden encontrarse las enfermedades infecciosas agudas, acompañantes el tóxicas buche difusas, la realización de la intervención operativa o la terapia el yodo radioactivo en el fondo expresado tireotoksikoza, la anulación tireostaticheskoy las terapias, la introducción al paciente contrastante yodsoderzhaschego del preparado.
Las manifestaciones clínicas tireotoksicheskogo de la crisis incluyen el aumento de peso agudo de los síntomas tireotoksikoza, la hipertermia, la confusión de la conciencia, la náusea, el vómito, a veces la diarrea. Es registrada sinusovaya la taquicardia más de 120 ud/minutos se nota Con frecuencia la arritmia vibrátil, alto pulsovoe la presión con la hipotensión ulterior expresada. En el cuadro clínico puede dominar la insuficiencia cardíaca, el distress-síndrome respiratorio. Son con frecuencia expresadas las manifestaciones de la insuficiencia relativa suprarrenal en forma de la hiperpigmentación de la piel. Las epidermis pueden ser zheltushny a consecuencia del desarrollo tóxico gepatoza. A la investigación de laboratorio puede revelarse la leucocitosis (hasta por falta de la infección acompañante), moderado giperkaltsiemiya, el aumento del nivel alcalino fosfatazy. La mortalidad a tireotoksicheskom la crisis alcanza 30-50 %.
Las causas del buche Difuso tóxico:
El buche difuso tóxico es la enfermedad multifactorial, a que los rasgos genéticos de la reacción inmune se realizan en el fondo de la acción de los factores del medio ambiente. Con la disposición étnicamente juntada genética (nositelstvo gaplotipov HLA-B8,-DR3 y-DQA1*0501 a los europeos), en la patogenía del buche difuso tóxico el cierto valor es dado a los factores psicosociales avanzados. Emocional stressornye y los factores esógenos, tales como el fumar, pueden contribuir a la realización de la disposición genética al buche difuso tóxico. El fumar sube el riesgo del desarrollo del buche difuso tóxico en 1,9 veces. El buche difuso tóxico se combina en algunos casos con otros autoimmunnymi por las enfermedades endocrinas (la diabetes de 1 tipo, primario gipokortitsizm).
Como resultado de la infracción de la tolerancia inmunológica, autoreaktivnye los linfocitos (CD4 + y CD8 + los T-linfocitos, los V-linfocitos) a la participación adgezivnyh de las moléculas (ICAM-1, ICAM-2, E-selektin, VCAM-1, LFA-1, LFA-3, CD44) infiltriruyut el parénquima de la glándula tiroides, donde disciernen una serie de los antígenes, que prezentiruyutsya dendridnymi por las jaulas, los macrófagos y los V-linfocitos. En lo sucesivo tsitokiny y las moléculas de señales inician antigenspetsificheskuyu la estimulación de los V-linfocitos, como resultado comienza la producción específico immunoglobulinov contra los componentes distintos tirotsitov. En la patogenía del buche difuso tóxico el siginificado principal es dado a la formación de los anticuerpos que estimulan al receptor TTG (AT-rTTG).
A diferencia de otros autoimmunnyh de las enfermedades al buche difuso tóxico hay no una destrucción, y la estimulación del órgano-blanco. En este caso autoantitela son producidos al fragmento del receptor TTG, que se encuentra sobre la membrana tirotsitov. Como resultado de la interacción con el anticuerpo este receptor llega al estado activo, poniendo en marcha postretseptornyy la cascada de la síntesis tireoidnyh de las hormonas (tireotoksikoz) y, además, estimulando la hipertrofia tirotsitov (el aumento de la glándula tiroides). Por no a las causas completamente claras sensibilizirovannye a los antígenes de la glándula tiroides los T-linfocitos infiltriruyut llaman la inflamación inmune en una serie de otras estructuras, tales como el tejido celular retrobulbar (endocrino oftalmopatiya), el tejido celular de la superficie delantera de la pierna (pretibialnaya miksedema).
El tratamiento del buche Difuso tóxico:
Hay tres métodos del tratamiento del buche difuso tóxico (el tratamiento conservador tireostaticheskimi por los preparados, el tratamiento quirúrgico y la terapia 131I), además ni un de ellos no es etiotropnym. En los países diferentes el peso específico del uso de los métodos indicados del tratamiento se distingue tradicionalmente. Así, en los países Europeos en calidad del método primario del tratamiento es más aceptada la terapia conservadora tireostatikami, en los EEUU la mayoría aplastante de los pacientes recibe la terapia 131I.
La terapia conservadora se realiza por medio de los preparados tiomocheviny, a que se refiere tiamazol (merkazolil, tirozol, metizol) y propiltiouratsila (la escuela profesional, propitsil). El mecanismo de la acción de los dos preparados consiste en lo que se acumulan activamente en la glándula tiroides y bloquean la síntesis tireoidnyh de las hormonas agradeciendo ingibirovaniyu tireoidnoy peroksidazy, que realiza la asociación del yodo a los restos tirozina en tireoglobuline.
Por el objetivo del tratamiento operativo, lo mismo que la terapia 131I es la desaparición de prácticamente toda la glándula tiroides por un lado que abastece el desarrollo de la hipotireosis postoperacional (que es compensado bastante fácilmente), y con otra - que excluye cualquier posibilidad de la reincidencia tireotoksikoza.
En la mayoría de los países del mundo la parte básica de los pacientes con diffuznim por el buche tóxico, lo mismo que con otras formas del buche tóxico, en calidad del método básico del tratamiento radical recibe la terapia radioactivo 131I. Esto es vinculado con que el método es eficaz, neinvaziven, es relativamente barato, privado de aquellas complicaciones, que pueden desarrollarse durante la operación sobre la glándula tiroides. Las únicas contraindicaciones al tratamiento 131I son el embarazo y la alimentación de pecho. En las cantidades significativas 131I se acumula solamente en la glándula tiroides; después del impacto en ella él comienza a didvidirse con la separación de las partículas beta, que tienen la longitud de la carrera cerca de 1-1,5 mm que abastece local radial destruktsiyu tirotsitov. La ventaja esencial consiste en lo que se puede pasar el tratamiento 131I sin preparación preliminar tireostatikami. Al buche difuso tóxico, cuando el objetivo del tratamiento es la destrucción de la glándula tiroides, la actividad terapéutica tomando en cuenta el volumen de la glándula tiroides, la toma máxima y el tiempo de la semideducción 131I de la glándula tiroides ajusta las cuentas en vista de la dosis supuesta absorbida en 200-300 Grey. Al acceso empírico al paciente sin preliminar dozimetricheskih de las investigaciones al buche de la dimensión pequeña es fijado cerca de 10 mki, al buche bolshego de la dimensión - 15-30 mki. La hipotireosis se desarrolla habitualmente durante 4-6 meses después de la introducción 131I.
El rasgo del tratamiento difuso tóxico zobo durante el embarazo consiste en lo que tireostatik (la preferencia se da la escuela profesional, que penentra peor a través de la placenta) es fijado en la dosis necesaria (solamente por el esquema «bloquea), que es necesaria para el mantenimiento del nivel libre Т4 en la frontera superior de la norma o es un poco más alto de ella. Habitualmente con el aumento de los plazos del embarazo la necesidad vtireostatike se disminuye la mayoría de las mujeres después de 25-30 semanas el preparado no acepta. Con todo eso cerca de la mayoría de ellos después del parto (habitualmente en 3-6 meses) se desarrolla la reincidencia de la enfermedad.
El tratamiento tireotoksicheskogo de la crisis sobreentiende las medidas intensas con el destino de las dosis grandes tireostatikov. La preferencia se da la escuela profesional en la dosis de 200-300 mg cada 6 horas, a la imposibilidad de la recepción independiente por el paciente - a través de nazogastralnyy la sonda. Además, son fijados ß-adrenoblokatory (el propranolol: 160-480 mg pasa per os o en v/v calculando 2-5 m la g/hora), los glucocorticoides (la hidrocortisona: 50-100 mg cada 4 horas o prednizolon (60 mg/sut), dezintoksikatsionnuyu la terapia (la solución fisiológica, 10 % la solución de la glucosa) bajo el control de la hemodinámica. El método eficaz del tratamiento tireotoksicheskogo de la crisis es plazmaferez.
