El síndrome de Simmondsa

La descripción:

El síndrome de Simmondsa (la caquexia hipofisario, pangipopituitarizm) es condicionado por el descenso de la producción de todos tropnyh de las hormonas de la hipófisis. Para el desarrollo de la insuficiencia parcial hormónica debe ser sorprendido 60-70 % de la parte delantera, y a la derrota 90 % se forman pangipopituitarizm.

Los síntomas De Sindroma Simmondsa:

Las manifestaciones clínicas variabelny dependen del grado de la caída de unos u otros tropnyh de las hormonas.

La enfermedad se observa a las mujeres joven y la edad media (20-40 años), pero son conocidos los casos casuísticos de su desarrollo a los adolescentes y las mujeres de la edad avanzada, es raro a los hombres. La enfermedad se desarrolla despacio. Es más característica la debilidad inmotivada. A las mujeres de la menstruación escaso, raro o faltan en absoluto. La masa del cuerpo se disminuye. Es característico el cambio de la apariencia: istonchennaya, la piel momificada, seca, arrugada (como el papel de fumar) el color alebastrovo-blanco o de cera, con la obscenidad bajada y la hidradenitis, la despigmentación soskov y el perineo, los cabellos frágiles, "desobedientes", secos. Los dientes destruidos, las uñas frágiles envejecen visiblemente a los enfermos. Al examen los cabellos en lobke y bajo los ratoncitos faltan. Los enfermos hablan silencioso, por la voz empañada, son molestados con el vértigo, los estados sincopales frecuentes, se pierde la inclinación sexual, baja la potencia. Los órganos genitales exteriores e interiores se atrofian poco a poco. A las mujeres las mamas son reducidas. Al desarrollo de la enfermedad revelan después del parto agalaktiyu, además las menstruaciones no se reanudan. Rara vez el curso de la enfermedad duradero y borrado el ciclo menstrual aunque se perturba, pero se conserva, y hasta es posible el embarazo. A los hombres desaparecen los indicios secundarios sexuales (sexual, axilar ovolosenie, los bigotes, la barba), se atrofian los huevos, predstatelnaya del hierro, los borbotones espermáticos, el miembro viril, surge oligo - o azoospermiya.

El descenso de la producción STG con su impacto universal en albuminado lleva la síntesis a la atrofia progresiva de la musculatura llana y esquelética y los órganos interiores.


El defecto de la síntesis prolaktina lleva a agalaktii. La combinación giperprolaktinemii y gipopituitarizma es posible a la ruptura del pie de la hipófisis (el síndrome de la hipófisis aislada), el crecimiento rápido del hinchazón, gipotalamicheskih las derrotas.

Por la hipotireosis surgen zyabkost, la somnolencia, la flaccidez, la adinamia, baja la actividad intelectual y física. Las reducciones cordiales son más raras, tony los corazones se hacen por los sordos, el INFIERNO baja.

Por gipokortitsizma se desarrollan los desajustes dispépticos: el descenso del apetito hasta la anorexia completa, la náusea, el vómito, abdominalnye los dolores. Son característicos la atonía ZHKT y atroficheskie los procesos en la membrana mucosa con la reducción gastrointestinal y pankreaticheskoy las secreciones.

El descenso del nivel de las hormonas sexuales llama la osteoporosis.

Las infracciones mentales se observan con todas las variantes de la insuficiencia gipotalamo-hipofisaria. Son características la indiferencia a que rodea, la amnesia, la depresión y otras desviaciones mentales hasta gallyutsinatorno-paranoidnogo de la psicosis. La insuficiencia Gipotalamo-hipofisaria en el fondo del hinchazón de la hipófisis o el hipotálamo se combina con una serie oftalmológico, rentgenologicheskih y los síntomas neurológicos del aumento de la presión intracraneal: el dolor de cabeza, el descenso de la agudeza y la restricción de las vistas.

La corriente de la enfermedad distinto. A los enfermos con la caquexia y la predominancia de los síntomas gipokortitsizma progresan rápidamente todos los síntomas que llevan sin tratamiento al fallecimiento. Sin embargo más a menudo la enfermedad se desarrolla gradualmente, poco a poco, a veces quedando no diagnosticado durante muchos años.

Las causas De Sindroma Simmondsa:

A la insuficiencia de la producción tropnyh de las hormonas conducen las colagenosis, las derrotas de tumor y de sistema de la hipófisis, autoimmunnyy gipofizit, las infecciones crónicas específicas, las hemorragias, embolii. Es posible el descenso de la producción de la serie tropnyh de las hormonas a la silla primaria vacía turca (el defecto connatural del diafragma con invaginatsiey de las envolturas suaves). La insuficiencia hipofisaria puede ser también la salida de las influencias operativas o radiales a la hipófisis, las metástasis o la apoplejía de la hipófisis, especialmente a las enfermedades distintas vasculares.

El cuadro clínico. Independientemente de las causas del desarrollo gipopituitarizma en el fondo de sus manifestaciones clínicas está el descenso de la producción tropnyh de las hormonas de la hipófisis que se acompaña de los síntomas de la hipotireosis secundaria, gipokortitsizma, gipogonadizma.

La parte trasera no es atraída, como regla, en el proceso patalógico, y sólo es posible rara vez la combinación pangipopituitarizma y la diabetes insípida. A veces la diabetes insípida revelan durante la terapia reemplazante por los glucocorticoides a propósito de secundario gipokortitsizma.

El tratamiento De Sindroma Simmondsa:

El hinchazón que llama destruktsiyu en la hipófisis y el hipotálamo, está sujeto al tratamiento radical (quirúrgico, radial, la introducción del itrio radioactivo, kriodestruktsiya). A las enfermedades llamadas por la infección aguda o crónica, son eficaces los medios especiales o antiinflamatorios.

En la terapia reemplazante usan principalmente los preparados de las glándulas endocrinas periféricas y, más raramente, que faltan tropnyh de las hormonas adenogipofiza. Independientemente de la naturaleza de la enfermedad a todas las formas orgánico gipopituitarizma el tratamiento debe ser sistemático, casi siempre vitalicio.

El tratamiento comienzan habitualmente de los preparados de la corteza de las cápsulas suprarrenales. Para la eliminación gipokortitsizma son mostrados peroralnye los preparados, pero en los casos pesados – parenteralnye. Usan la cortisona (75-25 mg/sut), o la hidrocortisona (50-200 mg/sut), o prednizolon (15-5 mg/sut). Mineralokortikoidy fijan complementariamente a la necesidad (dezoksikortikosterona el acetato, habitualmente en el tipo sublingvalnyh de las pastillas por 5 mg de 1-2 veces por día). En los últimos años es más eficaz peroralnyy mineralokortikoidnyy el preparado "kortinef" (0,0001 por 1/4-1 pastilla cada día. A los transbordos físicos, las infecciones, las lesiones y otros estreses debe aumentar la dosis kortikosteroidov. En 10-15 días del tratamiento por los glucocorticoides añaden la corticotropina sintética con reducido polipeptidnoy por la cadena – el sinakten-depósito para parenteralnogo las introducciones en la dosis de 1 ml (100 ED) 1-2 veces por semana.

La insuficiencia sexual zhelez es compensada a las mujeres por los estrógenos y progestinami, y a los hombres – los preparados de la acción androgénica. A la necesidad de la reconstitución fertilnosti después del tratamiento preliminar las hormonas sexuales y la reducción atroficheskih de los procesos en los órganos genitales tsiklichno fijan las gonadotropinas. Humano menopauznyy la gonadotropina con principalmente follikulostimuliruyuschim por la acción (humegon o pergonal) de 75 hasta 300 ED introducen intramuscularmente durante 10 días bajo el control del contenido de los estrógenos; luego para 14 16 y 18 día, del ciclo – intramuscularmente horionichesky la gonadotropina (HG) con lyuteiniziruyuschim por la acción en la dosis de 4500 hasta 10 000 ED y más. Además del impacto específico al aparato sexual, las hormonas sexuales prestan el efecto positivo trófico y anabólico. A los hombres con el objetivo reemplazante aplican la testosterona propionat por 25 mg de 2-3 veces por semana intramuscularmente o los preparados de la acción prolongada: testenat (10 %-s' solución por 1 ml cada 10-15 días), sustanon-250 (por 1 ml de 1 vez en 3-4 ned). La terapia reemplazante por los andrógenos a la edad joven alternan con la introducción horionicheskogo de la gonadotropina (profazi) por 500-1500 ED intramuscularmente 2-3 veces por semana durante 13-15 ned en la combinación con pergonalom (75-150 ED intramuscularmente 3 veces por semana).

Los preparados tireoidnyh de las hormonas fijan en algunos días después del comienzo kortikosteroidnoy las terapias, ya que el reforzamiento de los procesos de cambio redobla gipokortitsizm. En los últimos años se recomiendan los preparados principalmente sintéticos tiroksina, a partir de la dosis 25 mkg en el día. La precaución a la introducción tireoidnyh de los preparados está determinada no sólo gipokortitsizmom, sino también la sensibilidad excesiva del miocardo enfermo de la hipotireosis a tireoidnym a las hormonas.