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medicalmeds.eu La hematología En forma de hoz - la anemia celular

En forma de hoz - la anemia celular



La descripción:


La anemia es falciforme-celular referirse a las hemoglobinopatías cualitativas, ampliamente difundido a los habitantes de África tropical, más raramente se encuentra a los habitantes del Mediterráneo, Próximo y el Oriente Medio, en la América del Sur. Es importante notar que es difundida principalmente en las regiones, desfavorable por la malaria.


Los síntomas de la anemia Es falciforme-celular:


La anemia serpovidnokletochnaya es clínico es caracterizado por los síntomas llamados, por un lado, por la trombosis de los vasos de los órganos distintos por los eritrocitos falciformes, y con otra - la anemia hemolítica. El grado del peso de la anemia depende de la concentración HbS en el eritrocito: es más grande, es más brillante y es más pesada la sintomatología. Además, en los eritrocitos pueden asistir y otros patalógico gemoglobiny: HbF, HbD, NS etc. A veces serpovidnokletochnaya la anemia se combina con talassemiey, además las manifestaciones clínicas pueden disminuirse o, al contrario, crecer.

En el período inicial de la enfermedad se sorprende el sistema principalmente medular: hay una hinchazón, también el dolor a expensas de la trombosis de los vasos que alimentan las articulaciones y los huesos. Es posible la necrosis aséptica de la cabeza del fémur con la asociación en lo sucesivo la infección y la osteomielitis. Las crisis hemolíticas se desarrollan habitualmente después de las infecciones llevadas, tienen regeneratornyy o giporegeneratornyy el carácter y son la causa principal de la muerte de estos enfermos. Se observa rara vez sekvestratsionnyy la crisis a expensas del depósito de la sangre en el bazo y el hígado, que se expresa doloroso abdominalnym por el síndrome a expensas del aumento rápido de estos órganos y se acompaña del colapso; además la hemólisis puede faltar, hay neumónico unos infartos en relación a la infracción de la microcirculación a nivel de los vasos neumónicos.

En el segundo período el síntoma constante - la anemia hemolítica. La hiperplasia, que se desarrolla en los huesos tubular, de la médula (en ellos se realiza la hematopoyesis activa como kompensatornaya la reacción a la hemólisis) se acompaña de los cambios característicos del esqueleto: las extremidades delgadas, la columna vertebral encorvada, la calavera de torre con vypuklostyami en el campo de la frente y el hueso parietal. Gepato - y splenomegaliya se desarrollan a expensas de la activación en ellos eritropoeza, también secundario gemohromatoza y la trombosis; cerca de la parte de los enfermos se forma zhelchnokamennaya la enfermedad. gemosideroz del miocardio lleva a la insuficiencia cardíaca, y gemosideroz del hígado, el páncreas - a la cirrosis del hígado y la diabetes.

La trombosis de los vasos de los riñones pasa con la hematuria y la insuficiencia ulterior renal. La sintomatología neurológica es condicionada por la hemorragia cerebral, por la parálisis de los nervios craneales Son características etc. las úlceras tróficas sobre las extremidades inferiores. La mayoría de los enfermos con la forma pesada serpovidnokletochnoy las anemias muere durante 5 años, y que han sobrevivido este plazo entran en el tercer período, que es caracterizado por los indicios nerezko de la anemia expresada hemolítica. El bazo a ellos no siente al palpar habitualmente, puesto que los infartos repetidos llevan a su arrugación - autosplenektomii. El hígado se queda aumentado, con desigualdad comprimido, y las infecciones frecuentes aceptan la corriente con frecuencia séptica.

Los cambios hematológicos. La concentración de la hemoglobina baja (< 80 г л и в среднем составляет 50 г л особенно во время гемолитического криза. a target="_blank" href="/index-392.htm" tppabs="medicalmeds.eu/gematologiya/anemia/">la Anemia normohromnaya, regeneratornaya; retikulotsitoz - 5-15 %. Hay unos eritrocitos con los cuerpecitos de Zholli. La cantidad de los leucocitos durante la crisis es subida hasta 20×109/l. En la médula se observa la hiperplasia eritroidnogo del retoño. Para la revelación serpovidnosti de los eritrocitos pasan la prueba especial: la gota de la sangre cubren con el cristal, hermetizan, para que los bordes del cristal untan con la vaselina; en algunos minutos la presión parcial del oxígeno en la gota de la sangre bajo el cristal baja los eritrocitos aceptan la forma falciforme. Más informativen elektroforez de la hemoglobina: a serpovidnokletochnoy las anemias cerca del homocigoto la masa básica compone HbS, HbA falta, el contenido HbF es subido; cerca de los heterocigotos a elektroforeze con HbS revelan NA. En la sangre es subido el contenido de la fracción libre de la bilirrubina, es aumentado el contenido syvorotochnogo del hierro; la resistencia osmótica de los eritrocitos es subida.

Los enfermos geterozigotnye se sienten prácticamente sano; la anemia y los cambios morfológicos de los eritrocitos les descubren solamente en condiciones de la hipoxia (la elevación en las montañas, el cargamento pesado físico, el vuelo en los aviones y así sucesivamente). Sin embargo la crisis hemolítica y a ellos puede acabar letalno.

Así, la clínica serpovidnokletochnoy las anemias es caracterizada polisimptomnostyu: zheltushnostyu de las epidermis, gipoksicheskim por el síndrome, gepatosplenomegaliey, la deformación del esqueleto, la trombosis repetida de los órganos; de los síntomas hematológicos: por la anemia regeneratornogo del carácter, serpovidnostyu de los eritrocitos, revelado a las pruebas especiales, giperbilirubinemiey a expensas de la fracción libre. El accesorio de la persona a un cierto grupo étnico da el motivo de sospechar esta enfermedad y comenzar la inquisición orientada hacia un objetivo para la confirmación o la excepción de esta anemia.


Las causas de la anemia Es falciforme-celular:


Los cambios cualitativos de la hemoglobina consisten en lo que en la posición de la ß-cadena glutaminovaya el ácido es sustituido en valin. La hemoglobina patalógica ha recibido el nombre de la palabra «sicsle» - la hoz, porque el eritrocito adquiere la forma falciforme. HbS disolveremos menos, que normal, y en condiciones de la hipoxia cae en el depósito. En materia de los casos se observa sin síntomas nositelstvo HbS, cuando su concentración en los eritrocitos compone no más 20-45 %; en las condiciones regulares la hemólisis no se desarrolla, provocarlo pueden las situaciones sólo especiales, por ejemplo el vuelo en los aviones o el submarinismo, cuando surge la hipoxia. La patogenía de la hemólisis es puesta. Creen que en condiciones del ambiente agrio en la molécula HbS hay un cambio de la carga negativa en neutral, ya que valin tiene la reacción neutral, y glutaminovaya el ácido - agrio. Además la solubilidad de la hemoglobina baja, se forman los enlaces hidrofóbicos entre los restos valina, y las moléculas patalógico HbS se cristalizan que lleva a la formación de la forma falciforme del eritrocito.

La parte de los eritrocitos deformados es cambiada irreversiblemente y es prematuro se arruina por los fagocitos. Circulando en la sangre, los eritrocitos falciformes son encolados entre ellos, especialmente en los vasos menudos, formando los trombos y violando la circulación de la sangre. La hipoxia, que ha surgido en condiciones esta, contribuye a la formación de los nuevos eritrocitos falciformes - se desarrolla algo parecido al círculo vicioso, que resultado son staz y la trombosis en los órganos distintos, incluido en el bazo, que se atrofia poco a poco después de la hipertrofia. El defecto genético se localiza en el gen estructural de la ß-cadena, donde había una mutación-punteada.


El tratamiento de la anemia Es falciforme-celular:


Los modos del tratamiento de la anemia es falciforme-celular no existe. Sin embargo, el mejoramiento general de la asistencia médica se hacía la posibilidad de una vida más larga y sana de los niños que sufren de esta enfermedad. En la actualidad es prestada la atención a la alimentación correcta, las medidas civilizadoras y la prevención de las infecciones. Es muy importante apoyar el contacto con el médico de la ayuda primaria, que por el signo con los indicios tempranos de las complicaciones que surgen a la anemia es falciforme-celular.

Especialmente la observación importante constante de dispensario de los pequeños niños con la anemia es falciforme-celular para prevenir las vidas tempranas que amenazan las complicaciones infecciosas. La anemia puede reforzarse como resultado de la infección o el aumento súbito del bazo, puede ser necesaria la hospitalización del niño para el tratamiento contra la infección o los dolores. El embarazo y las intervenciones quirúrgicas, así como las enfermedades de los ojo, exigen la atención de los especialistas que tienen la experiencia especial del trabajo con los pacientes, que sufren de la anemia es falciforme-celular.



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento de la anemia Es falciforme-celular:


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