El linfoma de Berkitta

La descripción:

El linfoma de Berkitta es difundido en los países de África Central, la Oceania, principalmente a los niños a la edad de 3-7 años. En la actualidad la enfermedad es registrada en Europa, los EEUU no sólo a los niños, sino también a los adultos con la inmunodeficiencia pesada, incluso SIDA.

Los síntomas De Limfomy Berkitta:

La variante clásica del hinchazón - los neoplasmas singulares o plurales de la mandíbula, que pueden diffuzno distribuirse en las glándulas salivales, la glándula tiroides y otros órganos. El hinchazón crece rápidamente, infiltriruet las telas suaves, destruye los huesos, llamando la deformación de la nariz, la infracción de la respiración y la deglución, la caída de los dientes, la deformación de las mandíbulas. Como a cualquier enfermedad infecciosa a los enfermos es posible distinguir obschetoksichesky el síndrome a principios de la enfermedad con la fiebre y la aparición en este fondo del nudo de tumor, que se aumenta rápidamente en el volumen. La corriente generalizovannoe de la enfermedad conduce a la derrota las vértebras, femoral y los huesos coxales que se acompaña de las crisis patalógicas, el apretamiento de los lomos de la médula espinal, las infracciones de las funciones de los órganos pelvianos, las peresias y las parálisis.

Debe distinguir especialmente abdominalnuyu la forma, que se distingue la corriente que progresa rápidamente y la diagnosis extremadamente difícil. Pueden ser sorprendidos en este caso: el páncreas, el hígado, el intestino, los ovarios, el riñón. En todos los órganos se revelan los infiltrados que consisten de las jaulas de tumor linfoides. Enfermos tienen unos dolores en el vientre, los síntomas dispépticos; es posible el desarrollo de la impracticabilidad intestinal, las ictericias, los agotamientos, las fiebres.

Al mismo tiempo se observa el curso de la enfermedad favorable con las remisiones largas que continúan meses. A la diagnosis oportuna y la terapia intensa compleja probablemente curación completa del enfermo.

Por una de las variantes de la corriente maligna de las infecciones, el Epshteyna-Barr, llamado por el virus, es nazofarinzealnaya el carcinoma - el tumor maligno, que se localiza a la parte lateral de la cavidad de la nariz o en el campo del curso medio nasal, germina rápidamente en la nasofaringe y da las metástasis en los ganglios linfáticos submaxilares. El síntoma primario - la infracción de la respiración nasal. Luego hay unas slizisto-puses de la nariz, en que puede ser la mezcla de la sangre. A rinoskopii el hinchazón tiene el tipo accidentado o recuerda el pólipo. Con el crecimiento del hinchazón baja la agudeza del rumor, los enfermos molestan los zumbidos en los oídos, los dolores irradiiruyut en la esfera temporal. A la disposición del hinchazón sobre la pared lateral de la garganta se observan la infracción del rumor, la neuralgia de la rama del nervio trigémino. Se desarrollan rápidamente y obschetoksicheskie los síntomas. Debe notar que el carcinoma nasofaríngeo forma exclusivamente raramente las metástasis lejanas. Como regla, el hinchazón germina en la nasofaringe con destruktsiey del tejido óseo y las metástasis en los ganglios linfáticos. El virus De Epshteyna-Barr es capaz de llamar a las personas con las infracciones del sistema inmunitario el desarrollo leykoplakii de las membranas mucosas de la lengua, la cavidad bucal (especialmente a la marcha del encaje de los maxilares de los dientes), la orla roja de los labios (especialmente el labio inferior). Puede ser sorprendida también la membrana mucosa vulvy, más raramente focos se localizan sobre la cabeza del miembro viril a los hombres, sobre el clítoris, en la vagina y sobre el cuello uterino a las mujeres. Hay unas partes blanco o belovato-de color gris al diámetro de 2-3 cm. Las fronteras de estas partes son expresadas bastante precisamente. Los pliegues de la membrana mucosa se allanan, en las partes sorprendidas hay un sentimiento del quemazón, el entumecimiento, la infracción de las degustaciones. A travmirovanii de estas partes se nota la hemofilia.

Hay unas noticias sobre la participación VEB en el surgimiento de otros limfoproliferativnyh de las enfermedades.

Las causas De Limfomy Berkitta:

La etiología de los linfomas se queda desconocido. Entre los factores etiológicos son examinados tradicionalmente tales, general para todas las enfermedades neoplásticas, los factores como la radiación que ioniza, los cancerígenos químicos, las condiciones desfavorables del medio ambiente. Debe pararse complementariamente para los papeles de los viruses, ya que en algunos casos los desarrollos de los linfomas es seguida la intercomunicación expresada entre la influencia del virus y el crecimiento de tumor. Era demostrado así que a los niños de Berkitta, enfermos del africanos linfoma endémicos, en 95 % de los casos tiene lugar la infectación del virus De Epshteyn-Barr.

El virus De Epshteyna-Barr es el ADN por el virus que contiene por primera vez descubierto en 1964 al enfermo de África, el Berkitta, que sufre del linfoma. El virus De Epshteyna-Barr puede es específico comunicar con el receptor sobre la membrana superficial de los V-linfocitos (la glicoproteína CD-21, que es también el receptor para C3b - el componente komplementa). El enlace con el virus funciona al V-linfocito como inicial poliklonalnaya mitogennaya la estimulación en parte responsable del aumento de la fuerza expresiva del receptor (CD-23) para V-celular rostovogo del factor. Además, la infección virulenta transforma algunas V-jaulas inquinadas haciendo sus capaz continuamente prolifelirovat en la cultura. Es probable estas jaulas son capaces a la progresión maligna.

El virus De Epshteyna-Barr es la causa infeccioso mononukleoza, los estados es clínico semejante con abortivnym por la corriente del linfoma. Infeccioso mononukleoz representa el modelo evidente en que indutsirovannaya por el virus De Epshteyna-Barr proliferatsiya de los V-linfocitos capaces a la progresión maligna, es aplastado por la respuesta normal T-celular.

Es mostrado que el virus De Epshteyna-Barr indutsiruet el desarrollo del linfoma fatal a los hombres que pasan de las familias con la anamnesia que sigue de la insuficiencia del sistema inmunitario. Tales enfermos tienen el defecto genético enganchado con el X-cromosoma (X q24-q27). Este defecto genético immunoregulyatsii es la causa del déficit de la respuesta inmune dirigida contra el virus Por Epshteyna-Barr.

Así, a pesar de seguido a algunos linfomas visto monoetilogicheskuyu la naturaleza del hinchazón, con todo durante el examen detallado de la pregunta llama la atención la combinación de algunos factores causales.

El tratamiento De Limfomy Berkitta:

Aplican tsiklofosfan intravenosamente por 30-40 mg/kg por los cursos repetidos (la introducción una sola vez cada 10-14 días, solamente 2-3 inyecciones al curso). Es mostrada la introducción embihina intravenosamente en la dosis de 0,2-0,3 mg/kg/día durante 4-5 días seguidamente con los cursos repetidos a través de 3-4 ned. Es recibido el efecto de corta duración de vinkristina, sarkolizina, metotreksata.

En la terapia compleja usan también immunomodulyatory. Así, en el tratamiento de las enfermedades malignas llamadas VEB, aplican habitualmente las dosis grandes rekombinantnyh de los interferones (por ejemplo, en la terapia de los linfomas - roferon por 15 mln. ME intramuscularmente cada día, luego un día sí y otro no, en lo sucesivo 2 veces por semana no menos medio año).

En los últimos años la quimioterapia combinan con protivovirusnymi por los preparados (gantsiklovir, foskarnet), que pueden mejorar los resultados del tratamiento. Es estudiada la posibilidad de la aplicación adefovira, brivudina, tsidofovira, lobukavira.

Son pasadas las pruebas immunoglobulinov de la sangre de la persona, supressiruyuschih limfoproliferatsiyu web.

Al destino temprano de la quimioterapia probablemente curación completa. En es lejano las fases que han pasado de la enfermedad y en particular a nazofaringealnoy al carcinoma aplican los métodos quirúrgicos flecheniya.