Idiopático fibroziruyuschy el alveolite
El contenido:
La descripción:
El alveolite fibroziruyuschy idiopático (los sinónimos: la fibrosis neumónico idiopático, el síndrome De Hammena-Richa) – la derrota progresiva difusa bilateral de los alvéolos y la tela intersticial neumónica, que se acompaña del desarrollo de la fibrosis difusa y la insuficiencia creciente respiratoria. El alveolite fibroziruyuschy tiene la localización exclusivamente neumónica, se somete mal a la terapia, se acaba a menudo por el fallecimiento. El alveolite fibroziruyuschy – la enfermedad relativamente rara de la etiología no clara, tiene sin embargo la tendencia al acrecentamiento.
El alveolite fibroziruyuschy sorprende más a menudo a los hombres mayor 50 años (20 casos de 100 mil), que las mujeres (13 casos de 100 mil). La letalidad a fibroziruyuschem el alveolite alcanza 3,3 casos en 100 mil de población.
Los síntomas Idiopático fibroziruyuschego del alveolite:
El desarrollo fibroziruyuschego del alveolite gradual con el desarrollo de los cambios irreversibles en los alvéolos y el aumento consecuente del ahoguío. El tiempo largo los pacientes no dan a esto el valor y no llaman al médico, explicando los cambios en la disposición por el cansancio en el trabajo, por el cese de las ocupaciones deportivas, el juego del peso y etc. Habitualmente del comienzo de los primeros síntomas fibroziruyuschego del alveolite hasta el recurso en el establecimiento médico pasa de 3 meses a 1-3 años.
A las quejas principales a fibroziruyuschem el alveolite sirven el ahoguío expresado a los cargamentos mínimos físicos y la tos poco productiva. Los pacientes molestan los dolores en el tórax (bajo las espátulas), que obstaculizan a la inspiración profunda, el adelgazamiento, la debilidad, muscular y sustavnye los dolores, la temperatura elevada del cuerpo. Las falanges de uña adquieren de la mitad de los pacientes con fibroziruyuschim por el alveolite el tipo característico de "las varitas de tambor» con "los cristales de reloj". La cianosis y el ahoguío rezistentny a la terapia pasada. Hay en lo sucesivo un aumento de la hipoxemia, la hipertensión neumónica y pravozheludochkovoy de la insuficiencia.
En la fase de terminal fibroziruyuschego del alveolite se refuerzan los indicios de la insuficiencia respiratoria y el desarrollo del corazón neumónico: la cianosis gris-cenicienta difusa, el hinchamiento de las venas del cuello, los hinchazones, el desarrollo de la caquexia.
Idiopático fibroziruyuschy el alveolite sobre la radiografía
Las causas Idiopático fibroziruyuschego del alveolite:
Las causas del surgimiento fibroziruyuschego del alveolite son no claras. Hay unas suposiciones sobre autoimmunnom el carácter de la enfermedad, la naturaleza virulenta (gerpesvirus, el virus de la hepatitis Con, adenovirusy, tsitomegalovirus), la disposición hereditaria.
En la difusión fibroziruyuschego del alveolite tienen la importancia los factores profesionales, ecológicos, de costumbre y geográficos. Así, es notado que al desarrollo idiopático fibroziruyuschego del alveolite le son al máximo grado sujetos los granjeros que crían los pájaros, los obreros que mantienen contacto con el polvo de árbol, de asbesto, metálico y de silicatos, los pacientes que fuman. Los fenómenos inflamatorios en los alvéolos llaman el engrosamiento irreversible de sus paredes y el descenso de la permeabilidad para el intercambio de gases.
El desarrollo idiopático fibroziruyuschego del alveolite es caracterizado por tres procesos conexos: por el hinchazón intersticial, la inflamación (alveolite) intersticial y la fibrosis intersticial.
En la fase aguda del hinchazón intersticial hay una derrota de los capilares alveolares y el epitelio, su hinchazón y la formación de los complejos gialinovo-de membrana que obstaculizan a la ampliación a la tela alveolar a la respiración. En esta fase es posible el retroceso del proceso o el desarrollo de la neumonía intersticial.
La fase crónica de la inflamación intersticial es caracterizada por la progresión ulterior del proceso, el depósito en los alvéolos del colágeno y el desarrollo de la fibrosis difundida con extenso el daño de la tela neumónica.
En la fase de terminal de la fibrosis intersticial hay una sustitución completa de la red capilar y la tela alveolar fibroso con la formación de las ampliaciones cavitarias. La tela fácil recuerda por el aspecto exterior abejuno soty.
Los cambios irreversibles en alveolyarno-kapilyarnoy al sistema fácil a fibroziruyuschem el alveolite llevan a restriktivnym a los cambios, el desajuste del intercambio de gases, la progresión de la insuficiencia respiratoria y a la pérdida del paciente.
El tratamiento Idiopático fibroziruyuschego del alveolite:
El objetivo pasado pulmonologom los tratamientos fibroziruyuschego del alveolite es el alivio de la corriente de la enfermedad, la demora de la progresión de la fibrosis de la tela neumónica, el mejoramiento cualitativo de la vida del paciente.
Al tratamiento no medicamentoso fibroziruyuschego del alveolite se refieren los programas especiales de rehabilitación que incluyen los entrenamientos físicos, el apoyo psicológico de los pacientes. El efecto expresado terapéutico posee la terapia oxigenada que reduce al ahoguío y que sube la resistencia de los cargamentos físicos a los pacientes con fibroziruyuschim el alveolite. Con el fin de la prevención de las infecciones virulentas a todos los pacientes con fibroziruyuschim por el alveolite les es mostrado contra la gripe y antipnevmokokkovaya la vacuna.
Para el logro del estado de la remisión en la terapia medicamentosa fibroziruyuschego del alveolite incluyen antiinflamatorio (glyukokortikosteroidy) y antifibroso (penitsillamin, la colquicina) los preparados, los medicamentos imunodepresivos (azatioprin), también su combinación. Al mismo tiempo son fijados veroshpiron, los preparados del potasio, piridoksin, bronholitiki. La terapia medicamentosa da el efecto sólo en los casos de la ausencia de la neumofibrosis expresada.
El tratamiento radical fibroziruyuschego del alveolite preve el transplante fácil, que da a un alto por ciento de la supervivencia de 5 años – hasta 50-60 %. A las indicaciones al transbordo fácil sirven expresado la hipoxemia, dispnoe, el descenso ZHEL más abajo de 70 %, el descenso de la capacidad difusa fácil.
