La dermatitis con burbujas

La descripción:

La dermatitis (utrícula) con burbujas - la enfermedad, que se manifiesta por la formación en la piel no enconada y las membranas mucosas de las burbujas que se desarrollan en resultado akantoliza y que se distribuyen sin tratamiento adecuado a toda la epidermis que puede llevar a la muerte del enfermo. Están enfermos de la utrícula de la persona de ambos sexos, son principalmente mayores 35 años. Pueden estar enfermos raramente y los niños.
Según los autores distintos, la morbilidad por la utrícula no supera por término medio 1,5 % de todas las dermatosis.
Distinguen cuatro formas clínicas de la utrícula: ordinario, vegetiruyuschuyu, foliáceo y seboreynuyu (eritemático). La Membrana mucosa de la boca se sorprende a todas las formas de la utrícula, excepto foliáceo. Considerablemente más a menudo otras formas hay una utrícula ordinaria. Según W. Lever, la utrícula ordinaria cerca de 62 % de los enfermos comienza con vysypany sobre la membrana mucosa de la boca, y según A.L.Mashkilleysona - casi 85 %. Si la enfermedad comienza de la derrota de la piel, en ulterior vysypaniya aparecen casi siempre y sobre la membrana mucosa de la boca.

Los síntomas la dermatitis Con burbujas:

La dermatosis comienza, como regla, de la derrota de las membranas mucosas de la cavidad bucal y la faringe, y luego en el proceso es atraída la piel del tronco, las extremidades, inguinal y los huecos de la axila, la persona, los órganos genitales exteriores. Cerca de una serie de los enfermos los focos primarios en la piel, las membranas mucosas pueden es espontáneo epitelizirovatsya y desaparecer, pero habitualmente poco tiempo después se forman de nuevo, y a menudo el proceso comienza bastante rápidamente a adquirir el carácter difundido. La derrota de la membrana mucosa de la boca y los labios es caracterizada por la formación de las burbujas que tienen la cubierta finísima, formado por la parte superior shipovatogo de la capa del epitelio. En condiciones de la maceración constante y a la presión por las bolas alimenticias las burbujas son reveladas es instantáneo, y en su lugar se forman las erosiones redondas u ovales, así que prácticamente no consigue ver las burbujas sobre la membrana mucosa de la cavidad bucal a la utrícula. Las erosiones brillantes-de color rojo, se sitúan en el fondo de la membrana mucosa no cambiada. Por la periferia de la erosión es posible ver los trozos de la cubierta de la burbuja a potyagivanii por que se ofrece fácilmente el síntoma Nikolsky. Los restos de la cubierta de la burbuja que ha sido revelado pueden cubrir la erosión, es causada en este caso la impresión que la erosión es cubierta con el ataque serovato-blanco. Este "ataque" actúa fácilmente al tacto a él por la espátula. Si no es puesto a tiempo el diagnóstico y no es comenzado el tratamiento, tras de las erosiones singulares, que se localizan más a menudo sobre la membrana mucosa de las mejillas (especialmente en retromalyarnoy las esferas), el cielo, la superficie inferior de la lengua y en el campo del fondo de la cavidad bucal aparecen nuevo, que, reuniendose entre ellos, forman las superficies extensas erosivas sin inclinación por la cicatrización. La recepción de la comida y el habla se hacen casi imposible por los dolores. Se nota habitualmente el mal aliento específico hediondo. En la piel en el lugar de las burbujas durante la evolución se forman rápidamente que se mojan, los contornos policíclicos las superficies erosivas. A la regeneración del epidermis surgen foliado acanelado la corteza, y luego en las partes de los focos hay burovataya una pigmentación. En otros casos (a la inclinación del proceso a la remisión espontánea o bajo el impacto steroidnoy las terapias) las cubiertas de las burbujas no se arruinan, puesto que el exudado se resorbe la cubierta, poco a poco siendo disminuido, se convierten en la corteza delgada, que luego pasa. Las remisiones espontáneas se cambian, como regla, por las reincidencias. A la corriente de buena calidad del proceso el estado general del enfermo no es cambiado. A la corriente maligna comienza el agotamiento general del organismo, se notan la fiebre séptica especialmente expresada durante la asociación la infección secundaria, eozinofiliya, la demora en las telas del sodio, los cloruros, la reducción del contenido del proteína. Pueden observarse los cambios de las fracciones albuminadas de la sangre, el contenido immunoglobulinov A, G, M.Oschuscheniya del picor a enfermo de la utrícula no es, como regla. A veces las erosiones numerosas llaman los dolores vivos, que se refuerzan durante el vendaje y con el cambio de la posición del cuerpo. Son dolorosas especialmente las derrotas a su localización en la cavidad bucal, sobre la orla roja de los labios y los genitales.

Las causas la dermatitis Con burbujas:

Las pruebas directas autoimmunnoy de la naturaleza de la utrícula verdadera eran recibidas en 60 años, cuando immunoflyuorestsentnymi por los métodos era mostrada la presencia de los anticuerpos que circulan a los antígenes del epidermis en el suero de la sangre de los enfermos. El análisis immunoblotingovyy de los anticuerpos a los antígenes del epidermis y el líquido cístico ha servido al perfeccionamiento de la diagnosis y la diagnosis diferencial de las formas distintas de la utrícula. En el organismo enfermo de la utrícula descubren los anticuerpos que circulan como IgG, que tienen la afinidad a la sustancia intercelular shipovatogo de la capa del epidermis y los antígenes de membrana shipovatyh eiiteliotsitov, la cantidad de los anticuerpos korrigiruet con el peso de la enfermedad. Los cambios inmunes son la base del desarrollo akantoliza, la participación activa en este proceso pertenece también a las reacciones celulares citotóxicas, la infracción del equilibrio en kallikrein-kininovoy al sistema, la participación limfokinopodobnyh de las sustancias, eykozanoidov, endoproteinaz y sus inhibidores. Aparentemente, la causa de la desaparición de la tolerancia a los antígenes de membrana shipovatyh epiteliotsitov es la fuerza expresiva en la superficie shipovatyh de las jaulas del antigen completo (inmune) de la utrícula, que a diferencia de incompleto (fisiológico) indutsiruet el eslabón aferente autoimmunnoy las reacciones. No es excluido que esto es vinculado al cambio de los núcleos shipovatyh de las jaulas. Es establecido que a la utrícula en los núcleos akantoliticheskih de las jaulas es aumentado el contenido del ADN, y hay una comunicación directa entre el aumento del contenido del ADN nuclear y el peso de la enfermedad que conduce, aparentemente, al cambio de la estructura antigenética de estas jaulas y la fabricación contra ella autoantitel como IgG. El papel importante en la patogenía de la utrícula pertenece a los cambios De t - y los V-linfocitos, y si la responsabilidad por la actividad del proceso patalógico está sobre los V-linfocitos, la cantidad y el estado funcional de los T-linfocitos determinan el surgimiento y la corriente de la enfermedad.

El tratamiento la dermatitis Con burbujas:

Con la introducción kortikosteroidnyh de las hormonas el pronóstico a la utrícula fue más favorable. El tratamiento comienza de la aplicación de las dosis de choque óptimas de las hormonas (60-80 mg y más en el día), en lo sucesivo apoyan el efecto alcanzado terapéutico por medio del tratamiento ambulante y la observación. Las dosis se establecen por el médico individualmente para cada enfermo.
Se recomiendan: prednizon en las pastillas por 0,005 g, prednizolon, deksametazon en las pastillas por 0,00005 g y 0,001 g, triamsinalon en las pastillas por 0,004 g y etc.
La duración de la aplicación de la dosis máxima diaria está determinada por el peso de la enfermedad, la edad del enfermo y perenosimostyu del preparado. Después de cumplir el efecto terapéutico la dosis diaria poco a poco y bajan muy despacio. La terapia que apoya continúan durante muchos años.
La derrota de las membranas mucosas pasa más despacio, y bajo el influjo de las altas dosis de las hormonas. El gran significado tiene una alimentación del enfermo. La comida debe ser rica en vitaminas, los proteínas. Debe limitar la recepción de la sal común y los hidratos de carbono. El tratamiento combinan con las hormonas anabólicas (nerabol, retabolil y etc.).
Aplican para uso externo las sustancias desinfectantes distintas. Las complicaciones que comienzan al tratamiento las hormonas, es posible dividir en 3 grupos: fácil (el aumento de la presión arterial, el síndrome De Itsenko-Kushinga etc.); el peso medio (la osteoporosis, la derrota del sistema cardiovascular, la carretera digestiva, piodermiya, la diabetes y etc.); pesado, que conducen a la pérdida del enfermo (el hinchazón del cerebro, la insuficiencia aguda cardiovascular, profuznye las hemorragias y etc.).
Excepto kortikosteroidov, fijan los medicamentos imunodepresivos metotreksat, azatioprin y etc.