La enfermedad de Takayasu

La descripción:

La enfermedad de Takayasu (no específico aortoarteriit) - granulematoznoe la inflamación de la aorta y sus ramas básicas con su desarrollo okklyuzii y la ausencia del pulso sobre uno o las dos manos.
Están enfermas principalmente las mujeres de edad hasta 40-50 años. La enfermedad es descrita Tokayasu en 1908 la Morbilidad compone 1.2-3.6 casos para 1.000.000 la población.
Distinguen 4 anatómico como la enfermedad:

    *I el tipo - la derrota aislada del arco de la aorta y las arterias, que se alejan a ella, habitualmente se nota además la combinación de la patología de la carótida izquierda subclavia e izquierda general;
    *II el tipo - la derrota aislada del departamento de pecho o celiaco de la aorta y sus ramas;
    *III el tipo - sochetannoe la derrota del arco de la aorta y sus ramas con los cambios en los departamentos de pecho o celiacos de la aorta;
    *IV el tipo - es atraído la arteria neumónica, sus ramas, es posible además la combinación con I, II o III variante.

A la enfermedad de Takayasu granulematoznyy el proceso inflamatorio comienza en la adventicia y las capas exteriores medii, a la investigación microscópica de los granulomas hay unas acumulaciones de los linfocitos, plasmático, retikulyarnyh de las jaulas. Se observa en lo sucesivo la fibrosis de los granulomas, sklerozirovanie y los desgarros medii, proliferatsiya endoteliya. El claro del vaso se estrecha, se crean las condiciones para el desarrollo del trombo.
Por los marcadores Immukogenetichesky yazlyayutsya los antígenes HLA А10, В5, Bw52, DR2. En el desarrollo de la patología de las arterias a la enfermedad dada toman parte los T-linfocitos.

Los síntomas De Bolezni Takayasu:

  1. Las manifestaciones generales - la debilidad, el adelgazamiento, la subida de la temperatura del cuerpo, la somnolencia (en relación a la isquemia del cerebro), artralgii, mialgii.
  2. La derrota de las arterias, krovosnabzhayuschih las extremidades superiores - se desarrolla el síndrome de la isquemia de las extremidades superiores (la debilidad; los dolores en las manos; el sentimiento del entumecimiento creciente al cargamento físico - el síndrome «de la cojera que se alterna» de las extremidades superiores); la ausencia del pulso sobre las arterias radiales, humerales, subclavias de unas o dos manos, los pinceles fríos. Hay a veces unos dolores en el campo de la mitad izquierda del tórax, el hombro izquierdo, el cuello. Son característicos la diferencia expresada de la presión arterial en las manos enfermas y sanas, también una considerablemente más alta presión arterial en los pies, que en las manos. Las arterias sorprendidas a la palpación son dolorosas (especialmente somnoliento), sobre ellos es escuchado el ruido específico.
  3. La derrota del sistema nervioso es condicionada por el proceso inflamatorio en la esfera ekstrakranialnyh de las arterias, la carótida principalmente izquierda general, su rama interior, derecho general somnoliento, también pozvonochnoy de las arterias. Los enfermos molestan los dolores de cabeza, los vértigos, la agravación de la memoria, la atención y la capacidad de trabajo, poshatyvanie a la marcha, son a menudo los estados sincopales. Hay también objetivo ochagovaya una sintomatología condicionada por la isquemia del departamento TSNS correspondiente. Es posible el descubrimiento stenoticheskogo del ruido a la auscultación de las carótidas.
  4. La derrota del órgano de la vista se manifiesta por el descenso de la agudeza de la vista, dvoeniem en los ojos, es posible la ceguedad súbita a un ojo en relación a okklyuziey de la arteria central de la retina y el desarrollo de la atrofia del nervio óptico.
  5. La derrota del corazón es condicionada por los cambios patalógicos del departamento que asciende de la aorta (la condensación, la ampliación). A los enfermos se forma a menudo la insuficiencia de la válvula de la aorta, hay unos indicios de la estenocardia en relación a la infracción de la circulación de la sangre en las arterias coronarias, es posible el desarrollo del infarto del miocardo. Cerca de 50 % de los enfermos hay una miocarditis que lleva al desarrollo de la insuficiencia crónica de la circulación de la sangre.
  6. La hipertensión arterial hay cerca de 50 % de los enfermos que es condicionado por la isquemia de los riñones, TSNS.
  7. La derrota de la aorta abdominal lleva al descenso de la circulación sanguínea de las extremidades inferiores, los dolores en los pies a la marcha, la aparición sistolicheskogo del ruido sobre la aorta.
  8. La derrota de las arterias renales se manifiesta proteinuriey, es más raro - la hematuria, es posible el desarrollo de la trombosis.
  9. La derrota de la arteria neumónica se manifiesta por los dolores en el tórax, el ahoguío, los EKG-INDICIOS de la hipertensión neumónica.

Los datos de laboratorio e instrumentales:

  1. La análisis de sangre general: la anemia moderada, la leucocitosis, el aumento SOE.
  2. La análisis de sangre bioquímica: la reducción del nivel de las albuminas, las u-globulinas, seromukoida, gaptoglobina, la colesterina, las fracciones lipoproteicas.
  3. La definición de los antígenes HLA. II de la sangre: es posible el aumento del nivel immunoglobulinov, hay rara vez una Federación Rusa.
  4. El escaneo ultrasonoro de los vasos, la angiografía revelan el descenso de la hemorragia en las arterias correspondientes.
  5. Reoentsefalografiya revela el descenso de la circulación sanguínea del cerebro, elektroentsefalografiya - el descenso de la capacidad funcional del cerebro.

Las causas De Bolezni Takayasu:

La etiología de la enfermedad de Takayasu no parece claro. En la actualidad es aceptado contar que en el fondo de la enfermedad está inflamatorio pro@tsess de todas las capas de la pared de la aorta o sus ramas (panaortit, panarteriit). En la patogenía zabole@vaniya la gran importancia tienen autoimmunnye los procesos, en particular la formación autoantitel a los antígenes aórticos con el desarrollo vospali@telnogo del proceso, la esclerosis ulterior y la obliteración del claro de los vasos.

El tratamiento De Bolezni Takayasu:

El tratamiento del síndrome de Takayasu supone la aplicación kortikosteroidov con tsitostatikami o sin ellos. El tratamiento depende de la actividad de la enfermedad. Para la apreciación de la actividad de la enfermedad takayasu es posible usar los criterios propuestos Kerr y sotr. Activo se considera el proceso, para kotrogo es característica la aparición o la agravación de dos o bolshego los números de los síntomas siguientes:

    * Las manifestaciones De sistema: las fiebres, artralgii
    * El Aumento SOE
    * Los Indicios de la isquemia, la inflamación de la pared del vaso - la cojera que se traslada, el debilitamiento o izcheznovenie del pulso, el ruido sobre la arteria, karotidiniya, assimetriya de la presión arterial en las extremidades derechas e izquierdas
    * Típico angiograficheskie los indicios.

En la fase activa de la enfermedad la base de la terapia son kortikosteroidy. Kortikosteroidy se ponen peroralno en la dosis de 1 mg/kg (prednizolon), su dosis baja poco a poco con el alivio de los síntomas. Puede ser necesaria la aplicación larga de estos preparados en la dosis pequeña. Debe recordar además de la profiláctica de la osteoporosis. A la ineficacia goromnalnoy terapiiu del número pequeño del paciente cae añadir al tratamiento de la citoestática. La citoestática se aplican también para el descenso de la dosis de los glucocorticoides a la corriente crónica de la enfermedad. La citoestática a su eficiencia se ponen durante el año después del logro de la remisión, luego su dosis baja poco a poco hasta la anulación.

    * Metotreksat - 7,5-25 mg/kg por semana
    * Azatioprin - 1-2 mg/kg/sut
    * Tsiklofosfamid - 2 mg/kg/sut (primeknyaetsya a los pacientes con natbyuolee por la corriente pesada y en refrakternyh los casos).

Según pequeño nekontrolirovannyh de las investigaciones, el complemento bueno a kortikosteroidam a la ineficacia de la terapia tradicional es posible contar los preparados-antagonistas del factor de la necrosis de los hinchazones (anti-FNO, o anti-TNF): etanertsept (25 mg dos veces por semana) e infliksimab (3 mg/kg a principios de la terapia, en 2 semanas, 6 semanas, y luego todos 8 semanas). Se planea más grande randomizirovannoe la investigación de estos preparados a la enfermedad de Takayasu.
Debe hacer resaltar la corrección de los factores clásicos del riesgo es cordial-sosuditsyh las enfermedades: dislipidemii, la hipertensión, las malas costumbres. A vaskulite se recomienda también la recepción de la aspirina en las dosis bajas.
El tratamiento quirúrgico de las estenosis críticas de las arterias: la angioplástica o quirúrgico revaskulyarizatsiya durante la remisión. Las indicaciones al tratamiento quirúrgico:

    * La estenosis de la arteria renal con la hipertensión sintomática arterial
    * La estenosis de la arteria coronaria con la isquemia del miocardo
    * La cojera que se traslada, que limita la actividad cotidiana
    * La isquemia del cerebro
    * La coarctación pesada de la aorta, la insuficiencia de la válvula aórtica, el aneurismo del departamento de pecho o celiaco de la aorta más de 5 cm en el diámetro

CHreskozhnaya la angioplástica coronaria cerca del número considerable de los pacientes en 1-2 años se acompaña restenozom. Aortokoronarnoe shuntirovanie es caracterizado por los mejores resultados a largo plazo.