La atresia de las vías biliosas
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La descripción:
La atresia de las vías biliosas (especialmente vnutripechenochnyh) es vinculada en la mayoría de los casos con llevado vnutriutrobno por la hepatitis más a menudo llamada por un de reovirusov. A algunos niños el surgimiento de este defecto del desarrollo es condicionado por los factores desfavorables que funcionaban en 4–8-й ned la vida intrauterina. Habitualmente tales niños tienen unos defectos del desarrollo de otros órganos (más a menudo los riñones, el corazón, la columna vertebral). Algún niños tienen una asociación con polispleniey, trisomiyami por 13 y 18 vapores de las autosomas. La frecuencia: 1 enfermo en 10 000 — 30 000 recién nacidos.
Distinguen la atresia vnepechenochnyh de las vías biliosas (sin o en la combinación con la atresia de la vesícula biliar), la atresia vnutripechenochnyh de los conductos hepáticos (sin o en la combinación con las atresias vnepechenochnyh de las vías biliosas), total.
Los síntomas de la Atresia de las vías biliosas:
La clínica de las atresias de las vías biliosas es caracterizada por la aparición de la ictericia o desde los primeros días la vida, o durante 2–3 ned las vidas. La silla aholichnyy, aunque los primeros días la vida puede ser y es colorada. Sterkobilina en la silla no existe. La orina es colorada es intenso. La ictericia crece es progresivo a expensas de la bilirrubina directa. El hígado se aumenta y hay denso. A 2 mes las vidas se aumenta esencialmente el bazo, hay una hipertensión portal con la ascitis, se empeora el estado general. En el primer mes la vida el estado general puede no ser violado, y el niño hasta puede añadir la masa del cuerpo, es no malo chupar. Ya en una semana después de la aparición de la silla descolorada puede desarrollarse la vitamina el síndrome K-deficitario hemorrágico, y después de la aparición de la hipertensión portal — la hematemesis. A 5–6 mes las vidas (sin ayuda quirúrgica) se desarrollan biliarnyy la cirrosis del hígado, periférico neyropatiya. La atresia vnutripechenochnyh de los conductos hepáticos se combina a menudo con la presencia de los niños de otras anomalías de la estructura: Las personas, el corazón, la columna vertebral, el lecho vascular del hígado. Además de la ictericia y la acolia de la silla pueden ser y el xantoma en la piel, el picor, steatoreya, el síndrome hemorrágico, los desajustes nerviosos-musculares (la pérdida suhozhilnyh de los reflejos, los indicios de la infracción de la inervación craneal-cerebral, las peresias de las extremidades inferiores — la consecuencia del déficit de la vitamina).
A las investigaciones bioquímicas descubren en el suero de la sangre el nivel bajo de los factores protrombinovogo del complejo, gipoproteinemiyu, gipoalbuminemiyu, y los altos niveles de la bilirrubina directa, la actividad alcalino fosfatazy, leytsinaminopeptidazy, 5-nukleotidazy.
Las causas de la Atresia de las vías biliosas:
Las causas de la atresia son desconocidas exactamente. Se desarrolla en la fase temprana de la embriogenia, enlace cualquiera con los medicamentos o las inoculaciones que obran en el organismo de la madre durante el embarazo, no es notado. En los EEUU se encuentra a 1 niño de aproximadamente 10-20 mil. Las muchachas con la atresia nacen poco más a menudo, que los muchachos. Son regulares los casos, cuando con la atresia nace solamente un niño de alguno en la familia (y hasta solamente un de los mellizos).
El tratamiento de la Atresia de las vías biliosas:
Es deseable hacer la operación no más tarde que sobre los bebés de dos meses, ya que los resultados positivos de la operación pueden ser destruidos por la cirrosis que se desarrolla del hígado que baja bruscamente el por ciento de la supervivencia. En la actualidad se usan ampliamente rekonstruktivnye las operaciones (el procedimiento de Kasai, por nombre del cirujano japonés, que le ha propuesto,), a que ejecución oportuna el pronóstico positivo se espera cerca de 30-40 % de los niños. Por falta del efecto o la imposibilidad rekonstruktivnoy a la operación (por ejemplo, la infracción vnutripechenochnyh de las acequias) le es mostrada la realización del transplante del hígado.
