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medicalmeds.eu La gastroenterología La enfermedad de Girshprunga

La enfermedad de Girshprunga


La descripción:


La enfermedad de Girshprunga (N. Hirschsprung, 1887) - el defecto del desarrollo de la mitad izquierda del intestino gordo, condicionado por la ausencia total ganglionarnyh de las jaulas en intermuscular (auerbahovom) y podslizistom (meyssnerovom) los entrelazados. El megacolon aganglionarnyy es en realidad neyrogennoy la forma de la impracticabilidad intestinal. La enfermedad es la patología connatural (se nota en proporción 1:5000 de los niños que han nacido). Se manifiesta Más a menudo a los niños y los adolescentes, es más raro a los adultos. Los muchachos están enfermos en 4 5 veces más a menudo las muchachas. La enfermedad de Girshprunga tiene el carácter familiar condicionado anormal lokusom en la estructura del 10 cromosoma. Cerca de 5 % de los niños con la enfermedad de Girshprunga tienen el síndrome de Dauna. Si aganglionarnyy la parte del intestino pequeño se localiza en anorektalnom el departamento, los síntomas de la enfermedad pueden aparecer en la edad madura. Este tipo de la enfermedad llaman "la enfermedad de Girshprunga de los adultos".


Los síntomas De Bolezni Girshprunga:


A corto aganglionarnom el segmento los síntomas de la enfermedad son cortados fácilmente por el destino de las lavativas depuradoras y los purgantes, a largo - la enfermedad puede pasar en el tipo obturatsionnoy de la impracticabilidad.

Por la corriente clínica distinguen compensado (fácil), subcompensado (de gravedad media) y dekompensirovannuyu (pesado) las formas. El peso de la enfermedad depende de la extensión aganglionarnogo de la parte del intestino gordo. A la extensión pequeña aganglionarnogo de la parte a los niños se desarrolla la forma fácil de la enfermedad. El cuidado de niños bueno y regular oporozhnenie del intestino por medio de las lavativas o gazootvodnyh de los tubos contribuyen a la compensación larga. A dekompensirovannoy a la forma ya desde los primeros días la vida la enfermedad se manifiesta por los síntomas de la impracticabilidad baja cólica.

La infracción del pasaje del contenido intestinal y la acumulación kala en forma del "tapón" desde las primeras semanas la vida diagnostican las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Girshprunga, que síntomas básicos son las cerraduras, la inflamación, el dolor, el gruñido en el vientre. Las cerraduras son persistente y se observan del momento del nacimiento del niño o a la edad temprana infantil. La demora de la silla puede ser larga - de algunos días a algunos meses. El síntoma constante de la enfermedad es también la inflamación del vientre (el meteorismo), que alcanza a veces tal grado que dificulta la respiración del enfermo. Es característico que la inflamación se queda hasta después de oporozhneniya del intestino por medio de la lavativa. A consecuencia de la cerradura y la inflamación del vientre hay unos dolores por todo el vientre, que desaparecen después de oporozhneniya del intestino. La demora larga de la silla puede acompañarse de la debilidad, la náusea, el vómito, la agravación del apetito, a los niños se desarrollan la anemia, la hipotrofía, la ampliación de la esquina costal del tórax. A veces la cerradura se cambia por la diarrea (la diarrea paradójica), que dura algunos días y que lleva al agotamiento, y a veces y kollaptoidnomu al estado del enfermo. La diarrea es es condicionado por los cambios inflamatorios en los nudos extendidos del intestino, a veces la ulceración de la membrana mucosa, disbakteriozom.

Al examen revelan el aumento del vientre (el meteorismo constante), es posible observar a veces las reducciones peristálticas del intestino, palpar las masas densas fecales. A la investigación digital del recto determinan el aumento del tono del esfínter del ano, la ampolla vacía spasticheski del recto reducido. A rentgenologicheskom la investigación en la posición vertical se revelan los nudos, disipados por el gas, del intestino, característico para la impracticabilidad intestinal. Durante la colonoscopia por el espasmo del recto al principio rektoskop avanza con trabajo, y luego él se derrumba como si en su parte extendida, que siempre es rellenada a las masas fecales y los coprolitos. Irrigoskopiya permite revelar la zona del estrechamiento, su extensión y la localización, la extensión extendido suprastenoticheskoy las zonas del intestino gordo, que diámetro compone habitualmente 10-15 cm. Durante el estudio del pasaje de bárico vzvesi por la carretera digestiva revelan largo (durante alguno día) la demora vzvesi en los departamentos extendidos del intestino gordo.

La biopsia transanal del recto permite verifitsirovat el diagnóstico. A la investigación histológica bioptata revelan aganglioz o la reducción aguda de los ganglios en el entrelazado intermuscular nervioso. La biopsia durante la operación es de valor especialmente para la definición del nivel de la resección del departamento sorprendido del intestino.

Al desarrollo lento del proceso los enfermos bastante pueden compensarlo mucho tiempo, consiguiendo oporozhneniya el intestino por medio de las lavativas depuradoras, y sólo a la descompensación (ya en edad madura) surgen las indicaciones al tratamiento quirúrgico.

Las complicaciones. La enfermedad de Girshprunga puede complicarse por la impracticabilidad intestinal, la inflamación y la ulceración de la membrana mucosa en los departamentos extendidos del intestino gordo, la perforación del intestino, krovotechekniem.


Las causas De Bolezni Girshprunga:


La zona aganglionarnaya más a menudo comienza de anorektalnoy las líneas y en 80-90 % de las observaciones se distribuye en rekto-sigmoidnyy el departamento, en 10 % se distribuye hasta la curvatura esplénica o en todo el intestino gordo y el departamento distal del intestino delgado. La ausencia parasimpaticheskoy de la inervación lleva a la demora de la relajación del esfínter interior del recto, se nota también la falta de la síntesis del óxido del nitrógeno (NO), el esfínter, que llama la relajación. La parte del intestino privado intramuralnyh de los ganglios nerviosos, constantemente spasticheski es reducida, no peristaltiruet, en resultado vysheraspolozhennye los departamentos del intestino que tienen la inervación normal, se extienden y gipertrofiruyutsya, surge el megacolon.


El tratamiento De Bolezni Girshprunga:


El tratamiento conservador es la etapa sólo preparatoria a la operación. Consiste en las medidas dirigidas en oporozhnenie del intestino (el régimen dietético, los laxantes, las lavativas depuradoras, sobre la cinética - koordinaks etc.). La impracticabilidad intestinal, que no consigue permitir por las medidas conservadoras, sirve a la indicación a la imposición kolostomy en proksimalnye los departamentos del intestino gordo. Muchos especialistas examinan la colostomía en calidad de la primera etapa de la operación (la preparación del enfermo para la intervención radical quirúrgica). El tratamiento quirúrgico consiste en la distancia aganglionarnoy las zonas y dekompensirovannyh de los departamentos extendidos del intestino gordo con la reconstitución ulterior de la viabilidad del intestino. A los niños más a menudo se aplica la operación de Dyuamelya, Soave, Svensona. La letalidad postoperacional en los últimos años no supera, como regla, 2-4 %.




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