Hemorrágico vaskulit (Bolezn Shenleyna-Genoha)

La descripción:

Hemorragicheesky vaskulit (los sinónimos: la enfermedad de Sh±nleyna — Genoha, reumático la púrpura, alérgico la púrpura) — la enfermedad más difundida del grupo de sistema vaskulitov.

Los síntomas Hemorrágico vaskulita (Bolezni Shenleyna-Genoha):

Simptomokompleks hemorrágico vaskulita se forma de las derrotas características de la piel, sustavnogo del síndrome, abdominalnogo del síndrome, la derrota de los riñones. Las manifestaciones de la piel se encuentran más a menudo y son caracterizados por la aparición sobre las extremidades, las nalgas, es más raro en el tronco polimorfo simétrico papulezno-hemorrágico, es más raro urtikarnyh, con burbujas y eritemático vysypany, que se levantan sobre la superficie de la piel y que no desaparecen a la presión. Para los elementos hemorrágicos es característico el componente evidente inflamatorio y es largo que se conserva después de regressii de las manifestaciones de la piel la pigmentación. En los casos pesados la corriente de la enfermedad se complica por el desarrollo de las necrosis centrales y la formación de las úlceras.

El síndrome sustavnoy surge después de la piel vysypany y se conserva durante algunos días en forma del dolor volante en las grandes articulaciones, retsidiviruyuschey a una nueva onda vysypany.

El síndrome abdominalnyy adelanta en algunos casos la aparición de la piel la hemorragia y domina en el cuadro clínico cerca de 30 % de los pacientes. El síntoma básico - constante o shvatkoobraznaya el dolor en el vientre, a veces la intensidad grande, vinculado a la hemorragia en la pared del intestino y el mesenterio. La hemorragia en la pared del intestino puede llevar a su hemorrágico propityvaniyu y acompañarse de la hematemesis, la melena, la sangre fresca en kale. El período del dolor se alterna con bezbolevymi por los intervalos que ayuda diferenciar la patología aguda quirúrgica y abdominalnye las manifestaciones hemorrágico vaskulita. El síndrome abdominalnyy es corto y retrocede en la mayoría de los casos en 2-3 días.

El síndrome renal se descubre cerca de 25-30 % de los enfermos y pasa como agudo o crónico glomerulonefrita con micro- y la macrohematuria, proteinuriey, tsilindruriey. Las suertes de los enfermos se desarrolla nefrotichesky el síndrome. De todas las manifestaciones hemorrágico vaskulita la derrota de los riñones se conserva más mucho tiempo, cerca de la parte de los enfermos llevando a la uremia.

Las causas Hemorrágico vaskulita (Bolezni Shenleyna-Genoha):

  En el fondo de la enfermedad está la inflamación aséptica de las paredes de los microvasos, plural mikrotromboobrazovanie, que sorprende los vasos de la piel y los órganos interiores. La causa principal que llama esta enfermedad es la circulación en la sangre de los complejos inmunes y los componentes activados del sistema komplementa. En el organismo sano los complejos inmunes eliminiruyutsya del organismo por las jaulas especiales. La acumulación excesiva de los complejos inmunes que circulan en condiciones de la predominancia de los antígenes o a la formación insuficiente de los anticuerpos lleva a su depósito en endotelii mikrotsirkulyatornogo los lechos con la activación secundaria de los proteínas del sistema komplementa por la vía clásica y el cambio secundario de la pared vascular.

El tratamiento Hemorrágico vaskulita (Bolezni Shenleyna-Genoha):

La terapia planificada. Los pacientes con la enfermedad De Shenleyna-Genoha tienen necesidad de la hospitalización y el régimen de cama. Es necesario excluir del régimen el chocolate, los agrios, las bayas y los jugos. El destino de los preparados antihistamínicos es ineficaz. En los casos pesados se aplica prednizolon en la dosis hasta 60 mg en el día en forma de los cursos durante 3-5 días con la introducción obligatoria de fondo de la heparina, profilaktiruyuschego la hipercoagulación y el desarrollo del DVS-SÍNDROME. La dosis de la heparina se forma individualmente, en concordancia con los índices koagulogrammy. El criterio de la eficiencia geparinoterapii es el alargamiento ACHTV 2 veces en comparación con de control.
A expresado sustavnom el síndrome effectivamente la aplicación voltarena o indometatsina en sredneterapevticheskih las dosis.
En el fondo de la infección pesada el síndrome hemorrágico es vinculado al desarrollo del DVS-SÍNDROME. Es eficaz en este caso la transvasación del plasma helado en fresco de donador.
El método más eficaz del tratamiento teleangiektazii es kriodestruktsiya o la terapia local láser.
Al descubrimiento krioglobulina es necesario el curso medicinal plazmafereza con la sustitución por la albumina y las soluciones salinas.
La profiláctica de las reincidencias. En la profiláctica hemorrágico vaskulita el papel importante juega la prevención de las agudizaciones ochagovoy las infecciones, la renuncia del destino de los antibióticos y otros medicamentos sin razones suficientes a esto. Por el enfermo son contraindicadas las inoculaciones y la prueba con los antígenes bacteriales (en t. H. tuberkulinovye). A los pacientes con la derrota preponderante de los riñones es necesario el control constante de las análisis de orina.