Kista del conducto hepático general

La descripción:

Kista del conducto hepático general representa su ampliación. La Vesícula biliar, la acequia cística y las acequias de hígado son más alta kisty no son extendido a diferencia de striktur, a que se extiende todo biliarnoe el árbol más arriba striktury. Es posible la combinación kisty del conducto hepático general con la enfermedad de Karoli. A la investigación histológica la pared kisty es presentada por la tela fibrosa que no contiene el epitelio y los músculos llanos. A los enfermos con kistoy del conducto hepático general es descrita la anomalía de su fusión con pankreaticheskim por la acequia (el segmento largo general). Suponen que la formación kisty es condicionada reflyuksom de los fermentos del páncreas en las vías biliosas.
Kisty del conducto hepático general clasifican del modo siguiente:
Tipo I - segmentarnaya o difuso fusiforme dilatatsiya.
Tipo II - el divertículo.
Tipo III - holedohotsele de la parte distal del conducto hepático general, principalmente dentro de la pared del duodeno.
Tipo IV - los cambios anatómicos propios a tipo I, se combinan con kistoy vnutripechenochnyh de los conductos hepáticos (IVa; el tipo de Karoli) o con holedohotsele (IVб). Si distinguen tipo V, bajo él comprenden la enfermedad de Karoli.
Más a menudo se encuentra fusiforme vnepechenochnaya kista (tipo I), la forma, que sigue por la frecuencia, - la combinación intra- y vnepechenochnyh de los cambios (el tipo IVa). No hay Como antes opinión única de, si debe examinar holedohotsele (tipo III) como kistu.
Se observa de vez en cuando aislado en forma de racimo dilatatsiya vnutripechenochnyh de los conductos hepáticos.
Kista como I se revela como parcialmente zabryushinnoe cístico opuholevidnoe la formación, que dimensiones son sujetas a las fluctuaciones considerables: de 2-3 cm hasta el volumen que alcanzan de 8 l. Kista contiene el líquido marrón oscuro. Es estéril, pero puede de nuevo ser inquinado. Kista puede romperse.
En las fases avanzadas la enfermedad puede complicarse biliarnym por la cirrosis. Kisty holedoha pueden apretar la que lleva a la hipertensión portal. Es posible el desarrollo en kiste o en los conductos hepáticos de los tumores malignos. Es descrito biliarnyy papillomatoz con la mutación del gen K-ras.

Las causas kisty del conducto hepático general:

La frecuencia kisty holedoha muy pequeño, a pesar de que se trata de la causa más frecuente holestaza vnepechenochnogo los orígenes al niño. La enfermedad se manifiesta principalmente a la edad infantil y de adolescentes. Entre los 19 casos estudiados por nosotros, 8 niños eran más jóvenes de edad que 1 año que permitía también pensar en la atresia vnepechenochnyh de las vías biliosas; en 10 casos la edad de los niños era de 1 año a 10 años y solamente un niño era mayor 10 años. Sin embargo a la indagación casi cerca de la mitad de estos niños resultó que los síntomas de la enfermedad les han aparecido durante el 1 año de la vida. Es notada la predominancia evidente del sexo femenino: 75 % de las muchachas según Tsuchida y Kasai y 68,2 % - según nuestros datos. Debe subrayar especial podverzhennost a esta anomalía de la raza japonesa. En Japón era descrito más de 200 casos; según Kasai, la ampliación cística holedoha es una de las enfermedades más importantes quirúrgicas a los niños. La naturaleza connatural de esta patología está reconocida la mayoría de los autores; Los casos observados a los adultos, aparentemente, presentan kisty, no discernido en la infancia.

Los síntomas kisty del conducto hepático general:

A los niños la enfermedad se manifiesta largo holestazom. Es posible la perforación kisty con el desarrollo de la peritonitis biliosa. A los niños de una edad más mayor y a los adultos la enfermedad se manifiesta habitualmente por los episodios pasajeros de la ictericia, los dolores en el fondo de la formación volumétrica en el vientre. A los niños más a menudo, que a los adultos (respectivamente en 82 y 25 % de los casos), se nota por lo menos dos indicios de esta tríada "clásica". Aunque antes la enfermedad llevaban a la categoría de los cuartos para niños, en la actualidad lo diagnostican más a menudo a los adultos. En el cuarto de los casos a las primeras manifestaciones sirven los síntomas de la pancreatitis. Kisty del conducto hepático general se desarrollan más a menudo a los japoneses y otros pueblos orientales.
La ictericia tiene el carácter que se alterna, se refiere a holestaticheskomu al tipo y se acompaña de la fiebre. El dolor kolikoobraznaya, se localiza en general en el cuadrante derecho superior del vientre. La formación volumétrica es condicionada kistoy, se revela en el cuadrante derecho superior del vientre, tiene las dimensiones diferentes y la densidad.
Kisty del conducto hepático general pueden combinarse con la fibrosis connatural del hígado o la enfermedad de Karoli. La Gran importancia tienen las infracciones del drenaje de la hiel y el secreto del páncreas, especialmente si las acequias se unen bajo directo o el ángulo agudo.

La diagnosis:

A la radiografía de resumen de la cavidad abdominal revelan myagkotkannoe la formación. A los niños al escaneo con las derivadas iminodiatsetata o a la ecografía kistu es posible revelar a veces in utero o en el puerperio. A los niños de una edad más mayor y los adultos kistu revelan a la ecografía o KT. Todos los métodos de la diagnosis pueden dar lozhnootritsatelnyy el resultado. El diagnóstico confirman a chreskozhnoy o endoscópico holangiografii.

El tratamiento kisty del conducto hepático general:

El tratamiento de la ampliación connatural cística holedoha siempre quirúrgico. Los datos de operaciones distinto. En la actualidad por el método de la elección es ekzeres kisty con gepatoeyunalnym la anastomosis pa el nudo en forma de Y. Siempre la degeneración posible de los bolsillos dejados en el lugar, hace preferir este método. Otros autores examinan como el método del tratamiento definitivo kisty la imposición kistoeyunalnogo de la anastomosis al nudo en forma de Y por Ru. El drenaje exterior bilioso del tipo holetsistotomii debe ser reservado para las situaciones exclusivamente urgentes. Holetsistoektomiya se combinaba con el tratamiento kisty en nuestras 3 observaciones. A nosotros parece importante durante la operación verifitsirovat la viabilidad de la circulación portal.

A los niños grandes la cirugía kisty del conducto hepático general más a menudo tiene las consecuencias favorables: la ictericia desaparece durante pedeli después de la operación, la coloración de los excrementos aparece después de la reconstitución de la viabilidad de las vías biliosas. Las agudizaciones del tipo holangita han surgido solamente a 2 niños y han exigido la intervención repetida después de parcial ekzereza en un caso y holetsistoduodenostomii - en otro.

La curación clínica con el regreso a la norma de las dimensiones y la consistencia del hígado se observaba a 6 niños. Las pruebas de hígado siempre se normalizaban. El control histológico del hígado pasado en 7 casos, ha mostrado la desaparición total de los cambios en 4 de ellos con la conservación rubtsovogo de la fibrosis, que expresividad es difícil estimar, puesto que la biopsia era hecha por medio de la aguja.

Así, es posible contraponer el pronóstico excelente postoperacional de las ampliaciones connaturales císticas a los niños grandes del peso grande de esta patología a los recién nacidos, a que complicaciones séptico postoperacional relativamente frecuente y pesado.