Metgemoglobinemiya

La descripción:

En las condiciones normales en la sangre contienen las cantidades insignificantes de los derivados de la hemoglobina, no capaz de llevar el oxígeno, así llamados disgemoglobiny: la carboxihemoglobina, metgemoglobin y sulfgemoglobin. Con el aumento del contenido disgemoglobinov sufre esencialmente kislorodotransportnaya la función de la sangre. Es clínico son más significativos tales disgemoglobiny, como la carboxihemoglobina (СОНb) y metgemoglobin (MetHb).metgemoglobin se forma constantemente como resultado del metabolismo normal de las jaulas del organismo. Hay un mecanismo endógeno de la regulación del nivel metgemoglobina en la sangre, que permite apoyar la parte de esta fracción no son más alto 1,0—1,5 % de general Hb. A diferencia de la carboxihemoglobina formada como resultado de la inclusión monoksida del carbono en la composición de la molécula de la hemoglobina, metgemoglobin se distingue de la hemoglobina solamente de la presencia en geme del hierro Fe oxidado trivalente +++ en vez del hierro bivalente Fe ++. En la naturaleza hay una multitud de las uniones, capaz de oxidar Fe ++ en Fe +++ en la molécula de la hemoglobina. Además de exterior, son conocidas las influencias endógenas, también las infracciones connaturales de los mecanismos de la regulación del nivel metgemoglobina.

Los síntomas de Metgemoglobinemii:

Las manifestaciones clínicas metgemoglobinemii correlacionan bastante claramente con la fracción metgemoglobina en la sangre medida por medio de mucha-de ondas a-oksimetra. Moderno a-oksimetry, que forman parte de los analizadores de los gases de la sangre y el equilibrio kislotno-básico, permiten realizar el análisis por el método absorbedor spektrofotometrii por 128 longitud de las ondas con el paso en 1,5 nanómetros.
<3 Отсутствие клинических проявлений
3—15 matiz Grisáceo de las epidermis
15—30 Cianosis, la coloración es de chocolate-castaña oscura de la sangre
30—50 Dispnoe, el dolor de cabeza, la debilidad, el vértigo, los desmayos, el índice pulsoksimetra SpO2 cerca de 85 %
50—70 Tahipnoe, la acidosis metabólica, la arritmia, el calambre, la opresión TSNS hasta la coma
> 70 clínicas Expresadas de la hipoxia, la muerte

A la apreciación de la sintomatología clínica metgemoglobinemii debe tomar en consideración considerable ranimost a los niños de la edad temprana. Los niños hasta 6 meses llevan bastante a menudo la diarrea de la etiología distinta. Debe tomar en consideración también la influencia posible de tales agentes que oxidan, como superficial anestetiki o los geles de dientes, sulfanilamidy, la naftalina-contienen las bolitas etc. por una Serie de los autores es notada la ausencia de la cianosis a los niños con expresado metgemoglobinemiey en el fondo de la diarrea. Otros autores notan el carácter insufrible específico de las proteínas de las mezclas nutritivas, como la causa principal es clínico significativo metgemoglobinemii.

Las causas de Metgemoglobinemii:

Connatural

    * HbM
    * El Déficit metgemoglobinreduktazy (el citocromo-b5-reduktazy)

Adquirido (las influencias medicamentosas)

    * Amilnitrit
    * La Novocaína
    * Lidokain/prilokain
    * Dapson
    * La Nitroglicerina
    * Nitroprussid
    * Fenatsetin
    * Fenazopiridin
    * Metoklopramid
    * Sulfonamidy
    * Hinony (hlorhinon, primakvin)
    * El Óxido del nitrógeno
    * Otros

Adquirido (los agentes químicos)

    * Los colorantes De anilina
    * Hacía con morillo el nitrito
    * Hlorbenzol
    * El Isobutilo el nitrito
    * Naftalen
    * El Nitrofenol
    * El Nitrato de la plata
    * El Trinitrotolueno
    * Los Productos alimenticios y la agua potable con un alto contenido de los nitratos

Las causas endógenas (característico para los recién nacidos y los niños del primer año la vida)

    * La actividad Bajada metgemoglobinreduktazy (el citocromo-b5-reduktazy) en comparación con los adultos (la norma para los adultos 10—20 U/g, a los niños de edad hasta 4 meses compone no más 60 %);
    * La Diarrea (el carácter insufrible serie de los proteínas, virulento y bacterial enterokolit etc.);
    * Los Estados que llaman la acidosis metabólica;
    * La Colonización del intestino por las bacterias que nitroforman.

Las sustancias que oxidan son capaces de llamar metgemoglobinemiyu o la oxidación directa del hierro de la hemoglobina, o a consecuencia de la formación de los radicales libres. En adición a la influencia metgemoglobinobrazuyuschih de los medicamentos los niños del primer año la vida están predispuestos al desarrollo metgemoglobinemii a la recepción de los productos y la agua potable con un alto contenido de los nitratos. La flora intestinal, preobrazuyuschaya los nitratos en los nitritos, contribuye también al aumento de la formación metgemoglobina a la edad infantil. Además, solamente hacia 4 meses de la vida del niño el citocromo-b5-reduktaza alcanza el nivel de la actividad del individuo adulto. Debe también notar que fetalnyy la hemoglobina, característico para los recién nacidos, se somete más fácilmente a la oxidación en comparación con la hemoglobina de los adultos.

Los recién nacidos son sujetos más a menudo a la diarrea, que puede llevar al desarrollo de la acidosis metabólica. Se sabe que en condiciones de la acidosis metabólica el sistema fermentativo de la reconstitución de la hemoglobina es capaz de perder hasta 50 % de la actividad. Metgemoglobinemiya, vinculado a la diarrea, se ofrece por la combinación de los factores hasta por falta de la acidosis de sistema. Juega en este caso el papel la transformación de los nitratos en los nitritos bajo la influencia de las bacterias gram-negativas, también la reacción idiopática hipersensible a las ciertas proteínas que contienen en las mezclas nutritivas.

El tratamiento de Metgemoglobinemii:

El tratamiento metgmoglobinemii se basa en la reconstitución del hierro oxidado trivalente hasta bivalente. El método de la elección es la introducción intravenosa de metileno azul en la dosis de 1-2 mg/kg durante 3-5 minutos. De metileno azul es recomendado para la introducción a los pacientes con FmetHb 20 % en existencia de la sintomatología clínica, por falta de los síntomas — al nivel FmetHb 30 %. El mejoramiento comienza habitualmente durante 1 hora. Por falta del mejoramiento la introducción repetida de metileno azul en la dosis de 1 mg/kg. Es necesario recordar que de metileno azul es por sí mismo al agente que oxida y puede llamar el desarrollo de la anemia hemolítica, especialmente al exceso de su dosis más de 4 mg/kg o a los pacientes con el déficit glyukozo-6-fosfatdegidrogenazy. A la presencia acompañante metgemoglobinemii y el déficit glyukozo-6-fosfatdegidrogenazy la terapia de metileno azul puede ser ineficaz, puesto que estos pacientes tienen una insuficiencia del NADF-COFACTOR. El método alternativo del tratamiento de estos enfermos es la hemotransfusión de cambio. Se aplica también la introducción N-atsetiltsisteina, como el antecesor glyutationa o la glucosa, como el cofactor de la síntesis NADF. Útil resulta también la introducción intravenosa de tal antioksidanta, como el ácido ascórbico en la dosis de 1-2

Debe notar en conclusión que la introducción activa en la práctica del trabajo de las secciones de la terapia intensa moderno a-oksimetrov permite aclarar la causa del desarrollo gipoksicheskih de los estados y determinar el grado disgemoglobinemii, en particular metgemoglobinemii, en muchos urgentnyh las situaciones antes que se quedaban en la esfera «terra incognita».