vnutripechenochnyy holestaz
El contenido:
La descripción:
Cualquier proceso patalógico en el hígado puede acompañarse del síndrome holestaza – la reducción del ingreso de la hiel en el duodeno a consecuencia de la infracción de su formación, ekskretsii y/o la deducción. A holestaze se observan la reducción kanaltsevogo de la corriente de la hiel, de hígado ekskretsii del agua y/o los aniones orgánicos (la bilirrubina, los ácidos biliosos), la acumulación de la hiel en gepatotsitah y zhelchevyvodyaschih las vías, la demora de los componentes de la hiel en la sangre (los ácidos biliosos, los lípidos, la bilirrubina). Es largo que se conserva holestaz (durante los meses o los años) lleva al desarrollo biliarnogo de la cirrosis.
Holestaz dividen en fuera de - y vnutripechenochnyy, agudo y crónico, ictérico y bezzheltushnyy. Vnepechenochnyy holestaz surge a la obstrucción mecánica principal vnepechenochnyh o principal vnutripechenochnyh de las acequias. La causa más frecuente vnepechenochnogo holestaza son las piedras del conducto hepático general. vnutripechenochnyy holestaz se desarrolla por falta de la obstrucción de los conductos hepáticos principales (que se confirma a holangiografii). Cualquier proceso patalógico dentro de los límites del hígado (con la derrota gepatotsitov y/o bilioso kanaltsev) puede acompañarse holestazom (gepatotsellyulyarnym o kanaltsevym). En unos casos los factores etiológicos de la derrota del hígado son conocidos (la medicina, los viruses, el alcohol), en otros – no existe (primario biliarnyy la cirrosis – PBTS, primario skleroziruyuschy holangit – PSH). A una serie de las enfermedades (skleroziruyuschy holangit, gistiotsitoz) se sorprenden como fuera de - y vnutripechenochnye las acequias.
Los síntomas De Vnutripechenochnogo holestaza:
Las manifestaciones básicas clínicas holestaza (agudo, así como crónico) – el picor de la piel, la ictericia y la infracción de la absorción de las grasas.
El picor de la piel, la ictericia se observan a la infracción considerable de la función excretora gepatotsitov (> 80 %) y no son los indicios tempranos de la enfermedad. El picor empeora considerablemente la cualidad de la vida de los pacientes, su naturaleza no es aclarada definitivamente. Es probable, las uniones que llaman el picor (pruritogeny), son sintetizadas en el hígado (en beneficio de esto testimonia la desaparición del picor en la fase de terminal de la insuficiencia de hígado). Tradicionalmente el picor de la piel vinculan a la demora de los ácidos biliosos en la piel y la irritación de las terminaciones nerviosas de la dermis, el epidermis. Al mismo tiempo la correlación directa entre la expresividad del picor y el nivel de los ácidos biliosos en el suero de la sangre no consigue revelar.
Los marcadores crónico holestaza – el xantoma (las formaciones planas o que se elevan, suave, de color amarillo, habitualmente alrededor de los ojos, también en ladonnyh los pliegues, bajo las mamas, sobre el cuello, el pecho o la espalda), que reflejan la demora de los lípidos en el organismo. Los xantomas tuberoznye (en forma de los montecillos) se descubren en razgibatelnyh las superficies en el campo de las grandes articulaciones, las nalgas, en los lugares que se someten a la presión, rubtsovyh de los cambios de la piel.
El contenido insuficiente de los ácidos biliosos en el claro del intestino se acompaña de la infracción de la absorción de las grasas, el desarrollo steatorei, el adelgazamiento, el déficit de las vitaminas liposolubles (Y, D, A,). La expresividad steatorei corresponde, como regla, al grado de la ictericia.
Largo holestaz se complica por la formación de las piedras en el sistema bilioso. En existencia de las piedras o después de las operaciones sobre los conductos hepáticos, especialmente a los enfermos con las anastomosis pechenochno-intestinales, se junta a menudo bacterial holangit (la tríada clásica componen los dolores en la zona subcostal derecha, la fiebre con oznobami, la ictericia).
Sintético y detoksikatsionnaya las funciones del hígado a holestaze mucho tiempo se quedan intacto, a largo holestaticheskoy a la ictericia (3-5 años) se desarrolla la insuficiencia pechenochno-celular.
Las causas De Vnutripechenochnogo holestaza:
La formación de la hiel incluye una serie de los procesos dependientes de energía de transporte: la toma de los componentes de la hiel de la sangre (los ácidos biliosos, otros iones orgánicos e inorgánicos), su traslado a través de la membrana sinusoidal dentro de la jaula, más a través de kanaltsevuyu la membrana en el capilar bilioso. El transporte de los componentes de la hiel depende del funcionamiento de los proteínas – los transportadores empotrados en sinusoidales y kanaltsevuyu de la membrana (incluso Na + - K +-АТФазы, los transportadores para los ácidos biliosos, los aniones orgánicos etc.). En el fondo del desarrollo holestaza están las infracciones de estos procesos de transporte.
A la obstrucción mecánica de las acequias principales el siginificado principal en el desarrollo del síndrome holestaza tiene el aumento de la presión en los conductos hepáticos (la hipertensión biliosa más de 15-25 cm de las aguas. El art. lleva al aplastamiento de la secreción de la hiel).
Algunos ácidos biliosos que poseen expresados es superficial - las propiedades activas, acumulando a holestaze, pueden llamar los daños de las jaulas del hígado y reforzar holestaz. Por el Eslabón principal en el desarrollo de la necrosis gepatotsitov cuentan el daño los ácidos biliosos de las membranas mitohondry que reduce la síntesis ATF en la jaula, sube la concentración intracelular del calcio, estimula kaltsiyzavisimye las hidrolasas que dañan el citoesqueleto gepatotsita.
Al impacto de los ácidos biliosos vinculan también apoptoz gepatotsitov – la muerte programada de la jaula (hay un aumento de la concentración intracelular del magnesio con la activación ulterior magniyzavisimyh nuclear proteaz, endonukleaz y la degradación del ADN), también la fuerza expresiva, no observada en la norma, de los antígenes HLA de I clase en gepatotsitah, HLA de II clase en epitelialnyh las jaulas de los conductos hepáticos, que pueden ser los factores del desarrollo autoimmunnyh de las reacciones contra gepatotsitov y los conductos hepáticos.
El tratamiento De Vnutripechenochnogo holestaza:
Si es conocido el factor causal holestaza, pasan el tratamiento etiológico: la desaparición de la piedra, la resección del hinchazón, la anulación oportuna de las medicinas, degelmintizatsiyu etc. En existencia de la obstrucción mecánica de la carretera biliosa y la imposibilidad del tratamiento radical es necesario la reconstitución del drenaje de la hiel (ballonnaya dilatatsiya striktur, endoprotezirovanie, biliodigestivnye las anastomosis).
Las restricciones dietéticas incluyen la reducción de las grasas animales en el régimen (a la presencia steatorei), el uso margarinov, que contienen los triglicéridos con la longitud media de la cadena (su absorción pasa sin participación de los ácidos biliosos). Al desarrollo de las hipovitaminosis es necesaria la terapia reemplazante por las vitaminas peroralno o parenteralno. A la imposibilidad de la definición del nivel de las vitaminas en el suero el tratamiento fijan empíricamente, especialmente a la ictericia.
El medio de la elección a neobstruktivnom holestaze en muchos casos – ursodeoksiholovaya el ácido (UDHK) – que seguridad de la aplicación y la eficiencia respecto a los síntomas clínicos y de laboratorio holestaza son demostradas. UDHK representa el ácido terciario bilioso que se forma en el intestino y el hígado, el componente 0,1-5 % del fondo común general de los ácidos biliosos. El preparado es no tóxico a consecuencia de gidrofilnosti las moléculas. Al tratamiento UDHK hay un desplazamiento de las proporciones de las partes integrantes de la hiel a un lado la predominancia UDHK aguda sobre los otros ácidos biliosos. UDHK desaloja los ácidos tóxicos biliosos de enterogepaticheskoy las circulaciones (por medio de competitivo ingibirovaniya de la absorción en podvzdoshnoy al intestino), advirtiendo su acción que daña a las membranas. Además, UDHK es capaz de ser empotrada en las membranas gepatotsitov, prestando tsitoprotektivnoe la acción (esto es mostrado en los experimentos sobre las membranas aisladas gepatotsitov, los eritrocitos, las jaulas mucoso el estómago), reduciendo la producción en la superficie gepatotsitov de los antígenes HLA de I clase, previniendo el desarrollo autoimmunnyh de las reacciones (immunomoduliruyuschee la acción). UDHK ejerce la influencia colecinética a consecuencia de holegepaticheskogo de la derivación. La dosis UDHK óptima compone 10-15 mg/kg en el día. El preparado aceptan es largo (constantemente).
Para el tratamiento del picor de la piel usan el fenobarbital, holestiramin, kolestipol, a refrakternom el picor – plazmaferez, la fototerapia (la irradiación ultravioleta).
