El síndrome De Zollingera-Ellisona

La descripción:

El síndrome De Zollingera-Ellisona (la adenoma del páncreas ultserogennaya, gastrinoma) — el hinchazón ostrovkovogo del aparato del páncreas, que caracteriza por el surgimiento pepticheskih de las úlceras del duodeno y el estómagos que no se someten al tratamiento y que se acompaña persistente diarreas.

Los síntomas De Sindroma Zollingera-Ellisona:

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son los dolores en la parte superior del vientre, que tienen las mismas leyes con relación a la recepción de la comida, así como a la úlcera regular del duodeno y el estómago, pero a diferencia de ellos son muy persistentes, se distinguen de la intensidad grande y no se someten a la terapia antiulcerosa. Son características la pirosis persistente y el eructo agrio. El indicio importante son las diarreas condicionadas por el impacto en el intestino delgado de una gran cantidad del ácido clorhídrico y el reforzamiento a consecuencia de esto motoriki del intestino delgado y la demora de la absorción. La silla abundante, acuoso, con una gran cantidad de la grasa. Probablemente descenso considerable de la masa del cuerpo que es característico para maligno gastrinemii.
De la úlcera de estómago y el duodeno al síndrome De Zollingera-Ellisona no se someten a la cicatrización hasta a la terapia larga correspondiente. A muchos pacientes se observan los fenómenos ezofagita, a veces hasta con la formación del estrechamiento del esófago. Palpatorno está determinado el estado enfermizo expresado en la parte superior del vientre, y la esfera de la proyección de la parte inferior del estómago, puede ser el síntoma positivo de Mendelya (el estado enfermizo local en la proyección de la úlcera). En caso del curso de la enfermedad maligno son posibles las formaciones de tumor en el hígado y su aumento considerable.
La investigación Rentgenologichesky y endoscópica revelan la úlcera, que no se distingue de la úlcera a la úlcera regular del duodeno.
Los criterios relativos de laboratorio del síndrome De Zollingera-Ellisona son:
    * gipergastrinemiya (el contenido gastrina en la sangre hasta 1000 pg/ml y más, a la úlcera regular no supera la frontera superior de la norma — 100 pg/ml);
    * La acidez del secreto básico más de 100 mmol/h.
La visualización del hinchazón es hecha por medio de la ecografía, la tomografía axial computarizada, selectivo abdominalnoy las angiografías. Más grande informativnostyu posee el método selectivo abdominalnoy las angiografías con la toma de la sangre de pankreaticheskih de las venas y la definición en ella gastrina.

Las causas De Sindroma Zollingera-Ellisona:

El síndrome surge como resultado del hinchazón que se sitúa en la esfera de la cabeza o la cola del páncreas (85 % de los casos). En 15 % de los casos el hinchazón se localiza en el estómago o es la manifestación plural endocrino adenomatoza (plural endocrino neoplazii). El desarrollo pepticheskih de las úlceras estables al tratamiento, es vinculado a la fabricación subida del jugo gástrico y, respectivamente, el ácido clorhídrico y los fermentos.
Cerca de la mayoría aplastante de los pacientes se localiza en el duodeno, se descubre más raramente en el estómago y el intestino magro. Se observan a menudo las úlceras de estómago plurales, el intestino duodenal y magro.

El tratamiento De Sindroma Zollingera-Ellisona:

Cerca de la mayoría de los enfermos con el síndrome De Zollingera-Ellisona los métodos regulares conservadores y quirúrgicos del tratamiento de la úlcera son ineficaces. Con frecuencia después de la resección del estómago (con vagotomiey o sin ella) o vagotomii con piloroplastikoy las úlceras muy rápidamente retsidiviruyut.
En pasado muchos enfermos con gastrinomoy se sometían a las operaciones plurales, especialmente cuando no consigue establecer desde el principio el diagnóstico. Más abajo de todo la mortalidad era a los enfermos, por que en seguida pasaban la gastrectomía. Por eso la gastrectomía mucho tiempo se consideraba el método de la elección al tratamiento gastrinomy.
La creación de los medios potentes medicinales que aplastan la secreción del ácido clorhídrico, y la elaboración de los métodos exactos topicheskoy de la diagnosis gastrinom han extendido esencialmente las posibilidades del tratamiento.
Las manifestaciones clínicas y el peso de la enfermedad son diversas, por eso el acceso debe ser individual. Tanto como a otros neoplasmas malignos, el método ideal del tratamiento es la desaparición del hinchazón.
Н2-блокаторы Bajan la secreción del ácido clorhídrico, facilitan los síntomas y contribuyen a la cicatrización de las úlceras. Estos preparados son eficaces cerca de 80-85 % de los enfermos.
Se recomienda la recepción de los mismos preparados, así como a la úlcera del duodeno, pero sus dosis deben ser en 4-8 veces más. Н2-блокаторы fijan de por vida, puesto que hasta con el cese temporal de su recepción surge la reincidencia de la úlcera. Aproximadamente cerca de 25 % de los enfermos de la úlcera no se someten al tratamiento Н2-блокаторами o retsidiviruyut durante el tratamiento. La dosis de los preparados recogen depende del nivel bazalnoy las secreciones del ácido clorhídrico, el preparado, medido durante una hora hasta la recepción siguiente. Este índice no debe superar 2,8 mkmol/con (10 mekv/h). Los inhibidores de N +, A +-АТФазы (omeprazol y lansoprazol) son más eficaces para el aplastamiento de la secreción del ácido clorhídrico y el tratamiento de las úlceras al síndrome De Zollingera-Ellisona, incluso a la estabilidad a Н2-блокаторам. La dosis inicial omeprazola y lansoprazola compone 60 mg es una sola vez por la mañana hasta el desayuno. La dosis recogen así que bazalnaya la secreción del ácido clorhídrico no supere 2,8 mkmol/con (10 mekv/h), y a los enfermos - operados 1,4mkmol/con (5 mekv/h). A ezofagite puede ser necesario el descenso de la secreción hasta 0,25 mkmol/con (1 mekv/h). Los tercios de los enfermos son necesario aceptar el preparado 2 veces en el día. A veces después del mejoramiento del estado consigue bajar su dosis. Cuando no consigue revelar el hinchazón o quitarla, llegan a veces a proksimalnoy selectivo vagotomii. A algunos enfermos esto permite bajar la dosis Н2-блокаторов y hasta por completo anularlos.
En la elección del método del tratamiento debe tener en cuenta las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Antes tales enfermos morían en general de las complicaciones de la úlcera. Sin embargo el mejoramiento de la diagnosis temprana y la terapia exitosa antiulcerosa han llevado al aumento de la esperanza de vida de los enfermos, por que empezaban a manifestarse cada vez más frecuente las propiedades malignas gastrinom. Aproximadamente la mitad de los enfermos, por que no era quitado gastrinoma, mueren por la germinación por el hinchazón de las telas que rodean y los órganos vecinos. El método óptimo del tratamiento - la desaparición completa del hinchazón. Durante la operación debe pasar el diafanoscopio óptico de fibras del duodeno y lateral duodenotomiyu con el examen escrupuloso mucoso. Tiene que aclarar las ventajas intraoperatsionnogo la ecografía. La desaparición completa gastrinomy, que lleva a la curación, es posible sólo cerca de 30 % de los enfermos. Hasta el establecimiento del diagnóstico, la especificación de la localización y las dimensiones del hinchazón y la realización de la operación fijan omeprazol o lansoprazol. En existencia de las contraindicaciones, neoperabelnosti cae aceptar los hinchazones o en caso de negativa el enfermo de la operación estos preparados de por vida. Para la reducción de la masa de tumor y los síntomas acompañantes a gastrinomah, inclinado a invazivnomu al crecimiento, trataban de aplicar la combinación streptozotsina, ftoruratsila y doksorubitsina. La remisión después de la quimioterapia se observa menos que cerca de 65 % de los enfermos y es nunca completo. La eficiencia del interferón el alfa y oktreotida es pequeña también. A inoperable gastrinome o la presencia de las metástasis para la profiláctica de la formación de las úlceras fijan omeprazol o lansoprazol. Pasan Más raramente la gastrectomía. El impacto de la gastrectomía a la velocidad de la progresión de tumor no es demostrado.