La anemia Immunogemolitichesky

La descripción:

Las anemias Immunogemolitichesky — el grupo de las anemias que se refieren a immunozavisimym ekzoeritrotsitarnym a las anemias hemolíticas. Etiolgiya de las anemias dadas es vinculada a la inducción autoallergii a propios antígenes eritrocitarios, la respuesta inmune en gapteny y los antígenes adsorbido por los eritrocitos, immunokompleksnymi por las reacciones, o con alloimmunizatsiey.

Los síntomas de la anemia Immunogemolitichesky:

Al comienzo agudo autoimmunnyh de las anemias hemolíticas los enfermos tienen una debilidad creciente rápidamente, el ahoguío y los golpes del corazón, el dolor en el espacio cardíaco, a veces en los riñones, la subida de la temperatura del cuerpo y el vómito, la ictericia intensa. A la corriente crónica del proceso notan la disposición relativamente satisfactoria de los enfermos hasta a la anemia profunda, la ictericia con frecuencia expresada, en la mayoría de los casos el aumento del bazo, a veces y el hígado, la alternación de los períodos de la agudización y la remisión.
La anemia lleva normohromnyy, a veces el carácter hipercromo, a las crisis hemolíticas se nota habitualmente expresado o moderado retikulotsitoz. En la sangre periférica se descubre makrotsitoz y mikrosferotsitoz de los eritrocitos, es posible la aparición normoblastov. SOE es aumentada en la mayoría de los casos. El contenido de los leucocitos a la forma crónica es normal, a agudo — hay una leucocitosis que alcanza a veces las altas cifras con el desplazamiento considerable de la fórmula leucocitaria a la izquierda. La cantidad trombotsitov habitualmente normal.
Al síndrome de Fisher — Ivensa autoimmunnaya la anemia hemolítica se combina con autoimmunnoy trombotsitopeniey. En la médula eritropozz es reforzado, se revelan raramente los megaloblastos. Cerca de la mayoría de los enfermos es bajada la resistencia osmótica de los eritrocitos que es condicionado por el número considerable mikrosferotsitov en la sangre periférica. El contenido de la bilirrubina es aumentado a expensas de la fracción libre, es subido el contenido sterkobilina en kale.
Incompleto térmico agglyutininy se descubren por medio de la prueba directa de Kumbsa con polivalentnoy antiglobulinovoy por el suero. Al test positivo por medio de los antisueros a IgG, IgM y es precisado etc., a que clase immunoglobulinov se refieren los anticuerpos revelados. Si en la superficie de los eritrocitos menos de 500 moléculas IgG fijadas, la prueba de Kumbsa es negativa. El fenómeno semejante se observa habitualmente a los enfermos con la forma crónica autoimmunnoy de la anemia hemolítica o que han llevado la hemólisis aguda. Kumbs-negativos se encuentran los casos, cuando sobre los eritrocitos son fijados los anticuerpos que pertenecen a IgA o IgM (en que relación polivalentnaya antiglobulinovaya el suero es menos activa).
Aproximadamente en 50 % de los casos idiopático autoimmunnyh de las anemias hemolíticas al mismo tiempo con la aparición immunoglobulinov, los eritrocitos, fijados a las superficies, se revelan los anticuerpos a propios linfocitos.

Las causas de la anemia Immunogemolitichesky:

Los eritrocitos de los enfermos a la hemólisis inmune se arruinan:
1. A consecuencia de su atadura nativnyh de los antígenes con los anticuerpos y, en ulterior — los componentes komplementa, que realizan directo tsitoliz — autoimmunnyy la hemólisis komplement-dependiente.
2. Por el mecanismo análogo con opsoniziruyuschim por la acción autoantitel y la descomposición fagotsitirovannyh de los eritrocitos — autoimmunnyy la hemólisis intracelular
3. A consecuencia de la adsorción de los complejos inmunes con la participación de los antígenes no eritrocitarios y la lisis ulterior komplement-dependiente — «el mecanismo del testigo inocente».
Puede observarse al lupus de sistema rojo, los neoplasmas malignos, la leucosis, limfogranulomatoze.

El tratamiento de la anemia Immunogemolitichesky:

A las formas agudas adquirido autoimmunnyh las anemias hemolíticas fijan prednizolon en la dosis diaria de 60-80 mg. A la ineficacia puede ser aumentada hasta 150 mg y más. La dosis diaria del preparado comparte a 3 partes en proporción 3:2:1. Por la medida stihaniya de la crisis hemolítica la dosis prednizolona baja poco a poco (por 2,5—5 mg por día) hasta la mitad inicial. El descenso ulterior de la dosis del preparado en la evitación retsidivirovaniya de la crisis hemolítica realizan por 2,5 mg durante 4—5 días, luego aun en dosis menores y con los intervalos grandes hasta la anulación completa del preparado. A crónico autoimmunnoy de la anemia hemolítica basta de fijar 20—25 mg prednizolona, y con el mejoramiento del estado general del enfermo y los índices eritropoeza traducir a la dosis que apoya (5—10 mg). A holodovoy gemagglyutininovoy a la enfermedad le es mostrada la terapia análoga prednizolonom.
Splenektomiya a autoimmunnoy de la anemia hemolítica, vinculado con térmico agglyutininami y autoeritroopsoninami, puede ser recomendado sólo enfermo, cerca de que kortikosteroidnaya la terapia se acompaña de las remisiones cortas (hasta 6—7 meses) o hay una resistencia a ella. A enfermo de la anemia hemolítica condicionada por las hemolisinas, splenektomiya no previene las crisis hemolíticas. Sin embargo se observan más raramente, que antes de la operación, y son cortados más fácilmente con la ayuda kortikosteroidnyh de las hormonas.
A refrakternyh autoimmunnyh las anemias hemolíticas en la combinación con prednizolonom pueden ser usados immunodepressaty (6-merkaptopurin, imuran, hlorbutin, metotreksat, tsiklofosfamid etc.).
En la fase de la crisis profunda hemolítica aplican las transvasaciones de la masa eritrocitaria recogida por medio de la prueba indirecta por Kumbsa; para el descenso de la intoxicación expresada endógena fijan gemodez, polidez y otros dezintoksikatsionnye los medios.
El tratamiento del síndrome gemolitiko-urémico, que puede complicar la corriente autoimmunnyh de las anemias hemolíticas, incluye kortikosteroidnye las hormonas, el plasma helado en fresco, plazmaferez, la hemodiálisis, la transfusión lavado o kriokonservirovannyh de los eritrocitos. A pesar del uso del complejo de los medios modernos terapéuticos, el pronóstico a menudo desfavorable.